周圍神經(jīng)疾病ppt課件

1、第十七章 周圍神經(jīng)疾病第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。1第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病 第二節(jié) 脊神經(jīng)疾病第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。2腦神經(jīng)疾病第一節(jié)第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。3神經(jīng)病學(xué)（第8版）三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的簡(jiǎn)稱，為三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛 三叉神經(jīng)解剖示意圖腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。4（一）病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因與發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因未明原發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因未明 周圍學(xué)說(shuō)：周圍學(xué)說(shuō)：病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋間后根部分，是由于多種原因引起的 壓迫或者頸動(dòng)脈管頂壁缺陷所致 中樞學(xué)說(shuō)：為一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放電部位可能在三叉

2、神脊束核或 腦干腦干神經(jīng)病學(xué)（第8版）腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。5神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 面頰上下頜及舌部明顯的劇烈電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣疼痛，持續(xù)數(shù)秒或12分鐘，突發(fā)突止，間歇期完全正常。 患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)，稱為扳機(jī)點(diǎn)或觸發(fā)點(diǎn)。嚴(yán)重病例可因疼痛出現(xiàn)面肌反射性抽搐，口角牽向患側(cè)即痛性抽搐（tic douloureux）。 病程呈周期性，發(fā)作可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等，緩解期如常人。 腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。6神經(jīng)病學(xué)（第8版）（三）輔助檢查 神經(jīng)電生理檢查 通過(guò)電刺激三叉神經(jīng)分支并觀察眼輪匝肌及咀嚼肌的表面電活

3、動(dòng)，判斷三叉神經(jīng)的傳入及腦干三叉神經(jīng)中樞路徑的功能，主要用于排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛。 影像學(xué)檢查 頭顱MRI檢查可排除器質(zhì)性病變所致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛，如顱底腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管畸形等。 一、三叉神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。7神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 典型的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可診斷 需與以下疾病鑒別 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙痛 鼻竇炎 舌咽神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病一、三叉神經(jīng)痛第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。8神經(jīng)病學(xué)（第8版）（五）治療 首選藥物治療，藥物無(wú)效時(shí)可選擇非藥物治療 卡馬西平：為首選，首劑0.1g，2次/日，每日增加0.1g，至疼

4、痛控制，最大劑量不超過(guò)1.0g/d 其他藥物選擇：苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林 非藥物治療：封閉治療、經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法、三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)一、三叉神經(jīng)痛腦神經(jīng)疾病第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。9神經(jīng)病學(xué)（第8版）特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy） 亦稱為面神經(jīng)炎（facial neuritis）或貝爾麻痹（Bell palsy），因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱 面神經(jīng)解剖示意圖腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。10（一）病因與發(fā)病機(jī)制 1. 病因 病因未明，目前認(rèn)為本病與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。常在受涼或上呼吸道感染后發(fā)病病因未明，

5、目前認(rèn)為本病與嗜神經(jīng)病毒感染有關(guān)。常在受涼或上呼吸道感染后發(fā)病 2. 2. 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)缺血、水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染可導(dǎo)致局部神經(jīng)的自身免疫反應(yīng)面神經(jīng)管只能容納面神經(jīng)通過(guò)，面神經(jīng)缺血、水腫導(dǎo)致神經(jīng)受壓。病毒感染可導(dǎo)致局部神經(jīng)的自身免疫反應(yīng)及營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓及營(yíng)養(yǎng)血管痙攣，神經(jīng)缺血、水腫出現(xiàn)面肌癱瘓神經(jīng)病學(xué)（第8版）二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。11神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，多見于2040歲，男性多于女性。急性起病，面神經(jīng)麻痹在數(shù)小時(shí)至數(shù)天達(dá)高峰，主要表現(xiàn)為患側(cè)面部表情肌癱瘓，額紋

6、消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全。 貝爾征（Bell sign）：患者患側(cè)閉眼時(shí)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，露出白色鞏膜。 Ramsay-Hunt綜合征：除典型的面神經(jīng)麻痹癥狀外，患者還可有乳突部疼痛，耳廓、外耳道感覺減退和外耳道、鼓膜皰疹，通常為皰疹病毒感染所致。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。12神經(jīng)病學(xué)（第8版）（三）輔助檢查 神經(jīng)電生理檢查 肌電圖檢查面神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于判斷面神經(jīng)暫時(shí)性傳導(dǎo)障礙或永久性失神經(jīng)支配。 影像學(xué)檢查 頭顱MRI或CT檢查主要用于排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。13神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）診斷及

7、鑒別診斷 本病根據(jù)急性起病、臨床表現(xiàn)主要為周圍性面癱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變，即可確診 鑒別診斷 1.吉蘭巴雷綜合征 常見于雙側(cè)面癱 2.耳源性面神經(jīng)麻痹中耳炎、迷路炎、乳突炎常并發(fā)耳源性面神經(jīng)麻痹 3.后顱窩腫瘤或腦膜炎 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀 4.神經(jīng)萊姆病為單側(cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑，累及其他腦神經(jīng) 二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)疾病第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。14神經(jīng)病學(xué)（第8版）（五）治療 治療原則是改善局部血液循環(huán)，除局部水腫、炎癥，促進(jìn)面神經(jīng)功能恢復(fù) 藥物治療：急性期盡早使用潑尼松3060mg/d，每日一次頓服，連用5天，之后于7天內(nèi)逐漸

8、停用，Ramsay-Hunt綜合征可聯(lián)合阿昔洛韋抗病毒，同時(shí)予B族維生素 理療：莖乳口附近行超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷 護(hù)眼：戴眼罩防護(hù)、左氧氟沙星滴眼 康復(fù)治療：碘離子透入療法、針刺或電針治療腦神經(jīng)疾病二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。15脊神經(jīng)疾病第二節(jié)第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。16神經(jīng)病學(xué)（第8版）吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barrs syndrome，GBS） 自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病 累及脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng) 急性起病，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征第十七頁(yè)，共三十

9、四頁(yè)。17神經(jīng)病學(xué)（第8版）（一）分型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）：經(jīng)典GBS急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）：與AMAN相似，運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)軸索損害Miller Fisher綜合征（MFS）：表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征其他：急性泛自主神經(jīng)病（APN）和急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）等少見亞型一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。18神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 病前病前1 13 3周常有呼吸道或胃

10、腸道感染癥狀或疫苗接種史周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史 急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰，單相病程 肢體對(duì)稱性遲緩性肌無(wú)力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，四肢腱反射減弱 手套襪套樣分布的感覺異常 腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。19神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）病因與發(fā)病機(jī)制 1. 病因 發(fā)病可能與空腸彎曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染有關(guān)，以腹瀉為前驅(qū)癥狀的GBS患者CJ感染率高達(dá)85%，常引起急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病。 2. 發(fā)病機(jī)制 分子模擬（molecular mimicry）學(xué)說(shuō)：病原體某些組分與

11、周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)誤，致周圍神經(jīng)脫髓鞘或軸索損害。一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。20神經(jīng)病學(xué)（第8版）（三）輔助檢查 1. 腦脊液檢查： 蛋白-細(xì)胞分離，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性 2. 神經(jīng)電生理：肌電圖出現(xiàn)脫髓鞘或軸索損害表現(xiàn) 3. 血清學(xué)檢查：抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性，陽(yáng)性率高于血清，還可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細(xì)胞病毒抗體等 4. 腓腸神經(jīng)活檢：可作為GBS輔助診斷方法，不作為必需的檢查一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。21神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）診斷及鑒別診斷 1. 診斷 發(fā)病前13周有感染史，急性

12、或亞急性起病，四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，可累及腦神經(jīng)，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，神經(jīng)電生理提示周圍神經(jīng)損害 2. 鑒別診斷 脊髓灰質(zhì)炎、急性橫貫性脊髓炎、低鉀性周期性癱瘓、重癥肌無(wú)力、多發(fā)性肌炎 一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。22神經(jīng)病學(xué)（第8版）（五）治療1.免疫治療（1）血漿置換（PE）：可迅速降低血漿中抗體和炎癥因子，每次交換量為3050ml/kg，依據(jù)病情輕重在12周內(nèi)進(jìn)行35次（2）免疫球蛋白靜脈注射（IVIG）：可與大量抗體競(jìng)爭(zhēng)性阻止抗原與淋巴細(xì)胞表面抗原受體結(jié)合達(dá)到治療作用，劑量0.4g/（kgd），連用5天。目前國(guó)內(nèi)外指南均不推薦糖皮質(zhì)激素用于GBS治療脊神

13、經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。23神經(jīng)病學(xué)（第8版）（五）治療2. 對(duì)癥、支持治療（1）呼吸道管理，對(duì)于累及呼吸的重癥患者及時(shí)予氣管插管或切開接呼吸機(jī)輔助通氣，降低死亡率（2）營(yíng)養(yǎng)支持（3）必要時(shí)抗感染治療（4）并發(fā)癥治療一、吉蘭-巴雷綜合征脊神經(jīng)疾病第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。24神經(jīng)病學(xué)（第8版）（六）預(yù)后 自限性，預(yù)后較好自限性，預(yù)后較好 癱瘓多在3周后開始恢復(fù)，多數(shù)患者2個(gè)月至1年恢復(fù)正常，約10%患者遺留較嚴(yán)重后遺癥 GBS病死率約5，主要死于呼吸衰竭、感染、低血壓、嚴(yán)重心律失常等并發(fā)癥 脊神經(jīng)疾病一、吉蘭-巴雷綜合征第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。25神經(jīng)病學(xué)（第8版）慢性

14、炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。╟hronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘疾病，呈慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性病程，臨床表現(xiàn)與AIDP類似的免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)病，CIDP發(fā)病率較AIDP低脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。26神經(jīng)病學(xué)（第8版）（一）病因與發(fā)病機(jī)制 1. 病因 暫不明確，CIDP患者體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)-微管蛋白抗體和髓鞘結(jié)合糖蛋白抗體，未發(fā)現(xiàn)與AIDP發(fā)病密切相關(guān)的針對(duì)空腸彎曲菌及巨細(xì)胞病毒等感染因子免疫反應(yīng)的證據(jù)。 2. 發(fā)病機(jī)制 細(xì)胞和體液免疫共同參與介導(dǎo)

15、的針對(duì)施萬(wàn)細(xì)胞或髓鞘的免疫損傷，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索損害。脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。27神經(jīng)病學(xué)（第8版）（二）臨床表現(xiàn) 病前少見前驅(qū)感染，起病隱匿并逐步進(jìn)展，病前少見前驅(qū)感染，起病隱匿并逐步進(jìn)展，2 2個(gè)月以上達(dá)高峰個(gè)月以上達(dá)高峰 對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端或近端無(wú)力，大多自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。一般不累及延髓肌致吞咽困難，呼吸困難更為少見 部分患者可伴自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為體位性低血壓、括約肌功能障礙及心律失常等 四肢肌力減退，肌張力低，伴或不伴肌萎縮，四肢腱反射減弱或消失，四肢末梢性感覺減退或消失，腓腸肌可有壓痛，Kernig征可陽(yáng)性 二、慢性炎性脫髓鞘

16、性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。28神經(jīng)病學(xué)（第8版）（三）輔助檢查 1. 腦脊液檢查 8090的患者存在腦脊液蛋白細(xì)胞分離，蛋白含量波動(dòng)于0.752g/L，病情嚴(yán)重程度與腦脊液蛋白含量呈正相關(guān)，部分患者寡克隆帶陽(yáng)性 2. 電生理檢查 早期提示脫髓鞘病變，發(fā)病數(shù)月后可有動(dòng)作電位波幅減低提示軸索變性 3. 腓腸神經(jīng)活檢 可見反復(fù)節(jié)段性脫髓鞘與再生形成的“洋蔥頭樣”改變，高度提示CIDP脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。29神經(jīng)病學(xué)（第8版）（四）診斷與鑒別診斷 1. 1. 診斷診斷 癥狀進(jìn)展超過(guò)8周，慢性進(jìn)展或緩解復(fù)發(fā)；不同程度的肢體無(wú)

17、力，四肢腱反射減弱或消失，伴有深、淺感覺異常；腦脊液蛋白細(xì)胞分離；電生理檢查提示周圍神經(jīng)損害； 排除其他病因 2. 鑒別診斷 AIDP、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病、遺傳性感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病、腫瘤所致慢性多發(fā)性神經(jīng)病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病脊神經(jīng)疾病第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。30神經(jīng)病學(xué)（第8版）（五）治療 1. 免疫治療 （1）糖皮質(zhì)激素為CIDP首選治療 （2）IVIG和PE：與AIDP相似 以上治療效果不理想，或產(chǎn)生激素依賴或激素?zé)o法耐受者，可試用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤等 2.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)可應(yīng)用B族維生素治療。 3. 對(duì)癥治療如有神經(jīng)痛者，可應(yīng)用卡馬西平、加巴噴丁等 4.康復(fù)治療脊神經(jīng)疾病二、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。31神經(jīng)病學(xué)（第8版）（六）預(yù)后 預(yù)后較預(yù)后較AIDPAIDP差，差， 完全恢復(fù)者僅占完全恢復(fù)者僅占4%4% 約10%的CIDP患者因各種并發(fā)癥死于發(fā)病后219年 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較輕，