ANCA相關(guān)性小血管炎PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1ANCA相關(guān)性小血管炎相關(guān)性小血管炎第1頁(yè)/共36頁(yè)大大中動(dòng)脈中動(dòng)脈小動(dòng)小動(dòng)脈脈微動(dòng)微動(dòng)脈脈毛細(xì)血管毛細(xì)血管小靜小靜脈脈靜脈靜脈皮膚白細(xì)胞破碎性血管皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎炎過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性過(guò)敏性紫癜和原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管冷球蛋白血癥性血管炎炎主動(dòng)主動(dòng)脈脈顯微鏡下多血管顯微鏡下多血管炎炎大動(dòng)脈炎和巨大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞性血管炎細(xì)胞性血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和和川崎川崎病病韋格納氏肉芽腫和韋格納氏肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫性血管炎變應(yīng)性肉芽腫性血管炎第2頁(yè)/共36頁(yè)炎性腸病血管炎炎性腸病血管炎小血管小血管炎炎ANCAANCA相關(guān)小血相關(guān)小血管炎管炎(AASV)(AASV)非非ANCA

2、ANCA相相關(guān)血管炎關(guān)血管炎韋格納肉芽腫韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss綜合征綜合征腫瘤相關(guān)小血管炎腫瘤相關(guān)小血管炎免疫復(fù)合物介導(dǎo)免疫復(fù)合物介導(dǎo)第3頁(yè)/共36頁(yè)第4頁(yè)/共36頁(yè)第5頁(yè)/共36頁(yè)pANCA-MPOcANCAPR3第6頁(yè)/共36頁(yè)l腎 (最常見(jiàn)) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學(xué)：陰影、結(jié)節(jié)、空洞、彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎l皮膚 33%lCNS 25%第7頁(yè)/共36頁(yè)1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義第8頁(yè)/共36頁(yè)第9頁(yè)/共36頁(yè)

3、第10頁(yè)/共36頁(yè)第11頁(yè)/共36頁(yè)第12頁(yè)/共36頁(yè)第13頁(yè)/共36頁(yè)第14頁(yè)/共36頁(yè)第15頁(yè)/共36頁(yè)第16頁(yè)/共36頁(yè)1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義第17頁(yè)/共36頁(yè)第18頁(yè)/共36頁(yè)第19頁(yè)/共36頁(yè)第20頁(yè)/共36頁(yè)第21頁(yè)/共36頁(yè)1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義第22頁(yè)/共36頁(yè)第23頁(yè)/共36頁(yè)第24頁(yè)/共36頁(yè)第25頁(yè)/共36頁(yè)第26頁(yè)/共36頁(yè)第27頁(yè)/共36頁(yè)第28頁(yè)/共36頁(yè)第29頁(yè)/共36頁(yè)第30頁(yè)/共36頁(yè)誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解(3-6月月)潑尼松：潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d靜脈靜脈0.8-1g/M鞏固治療鞏固治療(3月月)潑尼松：潑尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d維持治療維持治療潑尼松：潑尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d第31頁(yè)/共36頁(yè)評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損全身型伴器官損害害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置