血液系統(tǒng)癥狀和體征

1、血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病 造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結以造血器官和組織包括骨髓、脾、淋巴結以及分布在全身各處的淋巴組織和單核及分布在全身各處的淋巴組織和單核-吞噬吞噬細胞系統(tǒng)。細胞系統(tǒng)。 胚胎期胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官。周前：肝、脾為主要造血器官。 出生后出生后4周：骨髓為主要造血器官。周：骨髓為主要造血器官。 髓外造血髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能應激情況下（如出血或止，但在造血功能應激情況下（如出血或溶血），又重新恢復部分造血功能，稱為溶血），又重新恢復部分造血功能，稱為髓外造血。髓外造血。出生后造血出生后造血血細胞生成血

2、細胞生成 由骨髓多能造血干細胞分化為造血干由骨髓多能造血干細胞分化為造血干細胞，通過有絲分裂進一步分化為細胞，通過有絲分裂進一步分化為各系祖各系祖細胞細胞，進而分化成紅細胞、白細胞、血小，進而分化成紅細胞、白細胞、血小板。板。 T T淋巴細胞（又名淋巴細胞（又名T T細胞）和細胞）和B B淋巴細淋巴細胞（又名胞（又名B B細胞）也都起源于細胞）也都起源于造血干細胞造血干細胞。 T T細胞參加細胞免疫，細胞參加細胞免疫，B B細胞參加體液免疫。細胞參加體液免疫。 血液的主要成分血液的主要成分血漿55血細胞 45 維持血漿膠體滲透壓對抗侵入的微生物所必需的血漿凝固所必需的蛋白質 鈉、鉀、鈣、鎂鈣、

3、鎂葡萄糖、氨基酸、脂質尿素、尿酸、肌酐血細胞紅細胞白細胞血小板嗜中性粒細胞嗜堿性粒細胞嗜酸性粒細胞淋巴細胞單核細胞血細胞的組成及生理功能血細胞的組成及生理功能血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板。血細胞包括紅細胞、白細胞和血小板。功能及作用：功能及作用：成熟紅細胞成熟紅細胞具有結合和輸送具有結合和輸送O2和和CO2的功能。的功能。中性粒細胞、單核細胞中性粒細胞、單核細胞具有吞噬作用。具有吞噬作用。血小板血小板對止血、凝血過程起重要作用。對止血、凝血過程起重要作用。T、B淋巴細胞淋巴細胞分別參與機體的細胞免疫和體液分別參與機體的細胞免疫和體液免疫功能。免疫功能。血液病的分類血液病的分類 1、紅細胞疾

4、病紅細胞疾病 2、白細胞疾病白細胞疾病 3、出血性疾病出血性疾病 4、血栓性疾病血栓性疾病血液病常見癥狀體征血液病常見癥狀體征 貧血貧血 出血傾向出血傾向 繼發(fā)感染繼發(fā)感染 貧血 定義： 人體外周血中單位容積內Hb 、 RBC 、 HCT低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。 以以Hb濃度降低最為重要。濃度降低最為重要。診斷標準診斷標準我國平原地區(qū)成人貧血診斷標準：我國平原地區(qū)成人貧血診斷標準： 男性 女性（孕婦）Hb(g/L) 100 32-36 巨幼貧、溶貧巨幼貧、溶貧、 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征 肝疾病肝疾病正細胞性正細胞性 80-100 32-36 再障、失血再障、失血小細胞

5、小細胞 80 32 IDA、 鐵粒幼、鐵粒幼、低色素性低色素性 珠蛋白生成障礙珠蛋白生成障礙 性貧血性貧血二、根據貧血的程度二、根據貧血的程度 血紅蛋白濃度血紅蛋白濃度 輕輕 90g/L正常低值 中中 60g/L90g/L 重重 30g/L60g/L 極重極重 30g/L三、根據貧血的病因和發(fā)病機制分類三、根據貧血的病因和發(fā)病機制分類 造血干造血干、祖細胞異常祖細胞異常 RBC生成減少生成減少 造血調節(jié)異常造血調節(jié)異常 造血原料不足或利用障造血原料不足或利用障礙礙三大病因三大病因 RBC破壞過多破壞過多 失血失血臨床表現臨床表現 臨床表現輕重： 貧血程度 速度 代償與適應能力 體力活動 年齡

6、其它疾病（一）一般表現（一）一般表現 疲乏、困倦、軟弱無力是貧血疲乏、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早最常見和最早出現的癥狀出現的癥狀。貧血嚴重時，部分患者可出。貧血嚴重時，部分患者可出現低熱。現低熱。皮膚粘膜蒼白皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征，需注意環(huán)是貧血的主要體征，需注意環(huán)境的溫度、個人皮膚色素及水腫等因素會境的溫度、個人皮膚色素及水腫等因素會影響皮膚的顏色。一般以觀察影響皮膚的顏色。一般以觀察甲床、口腔甲床、口腔粘膜、瞼結膜及舌質粘膜、瞼結膜及舌質較可靠。較可靠。 （二）呼吸循環(huán)系統(tǒng)表現 活動后心悸、氣短最為常見。部分嚴重貧血患者可以出現心絞痛、心力衰竭?；颊呖捎行穆蔬^快、心搏有力、脈壓

7、增加。部分患者可有心臟擴大，心尖部或心底部出現輕柔的收縮期雜音，下肢水腫，心電圖出現ST段降低，T波平坦或倒置。 在貧血得到糾正后，這些癥狀和體征均會消失。（三）中樞神經系統(tǒng)表現 頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等都是常見和癥狀。嚴重貧血患者可出現暈厥，老年患者可有神志模糊及精神異常的表現。維生素B12缺乏者可有肢體麻木、感覺障礙。（四）消化系統(tǒng)表現 食欲減退、腹脹、惡心等癥狀較為常見。舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見于溶血性貧血。（五）泌尿生殖系統(tǒng)表現出 嚴重貧血患者可有輕度的蛋白尿及尿濃縮功能減退，表現為夜尿增多。性欲改變及女性患者月經失調亦較為常見。（六）其他 皮膚干燥，

8、毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底蒼白及視網膜出血偶見 。反甲反甲是一種指(趾)甲板畸形，為甲板表面變平，邊緣翹起，指甲變薄、質脆易裂，表面粗糙、干脆有條紋，嚴重者中央凹陷，在甲板上放一兩滴水也不會流下，好像湯匙一樣，故而又稱為匙狀指。 常為組織缺鐵或某些氨基酸代謝紊亂所致的營養(yǎng)障礙。多見于缺鐵性貧血。 診斷診斷（一）病史詢問 從病人訴說中可獲得貧血病因的線索。病史詢問中尤應重視化學物接觸史、慢性疾病史、失血史、飲食和營養(yǎng)以及家族遺傳史等。（二）體格檢查 全面的體格檢查以衡量貧血對機體影響和尋找與病因有關征象。檢查時除一般貧血征象外，應注意出血傾向、以及肝脾和淋巴結腫大。診斷診斷3 3、實驗室檢查：

9、、實驗室檢查： 血常規(guī)血常規(guī)+ +血涂片、血涂片、 網織紅細胞記數、網織紅細胞記數、 骨髓檢查、病因檢查骨髓檢查、病因檢查 治療治療 （一）病因治療（一）病因治療 消除貧血的病因是治療貧血的消除貧血的病因是治療貧血的首要原則首要原則。貧血病。貧血病因的性質決定了貧血的治療效果，如急、慢性失血因的性質決定了貧血的治療效果，如急、慢性失血而致的貧血，在采取相應的治療措施使失血停止后，而致的貧血，在采取相應的治療措施使失血停止后，貧血可以得到糾正。貧血可以得到糾正。 （二）藥物治療（二）藥物治療 在貧血原因明確之前，不應隨便用藥，否則反會在貧血原因明確之前，不應隨便用藥，否則反會使情況復雜化，造成診

10、斷上的困難，延誤了治療。使情況復雜化，造成診斷上的困難，延誤了治療。常用治療貧血的藥物有鐵劑、葉酸和維生素常用治療貧血的藥物有鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素維生素B6、糖皮質激素、雄激素、紅細胞生成素等。、糖皮質激素、雄激素、紅細胞生成素等。 （三）輸血 輸血能迅速減輕或糾正貧血，是對癥治療的主要措施。由于輸血可能發(fā)生嚴重的輸血反應，增加肝炎、瘧疾、梅毒及艾滋?。ˋIDS）感染的機會，因此，必須嚴格掌握輸血的適應證必須嚴格掌握輸血的適應證（慢性貧血（慢性貧血Hb60g/L，伴明顯貧血癥狀，伴明顯貧血癥狀 ）。（四）脾切除 脾是破壞紅細胞的主要場所，與抗體的產生也有關系，脾切除可使遺傳性球形細

11、胞增多癥及脾功能亢進患者的紅細胞破壞減少，減輕貧血。對用糖皮質激素難以維持療效的自身免疫性溶血性貧血患者，脾切除也有一定療效。（五）骨髓移植 骨髓移植主要用于重型再生障礙性貧血，最近亦用于重型珠蛋白生成障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征患者。由于骨髓移植要求技術條件高，病人年齡不超過45歲，需要有HLA配型的供髓者，且醫(yī)藥費用昂貴，限制了骨髓移植的廣泛應用，目前尚難普遍開展。二、出血傾向二、出血傾向1、定義：指機體自發(fā)性多部位出血和、定義：指機體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機制、病因及發(fā)病機制（1）血小板異常）血小板異常（2）血管壁異常）血管

12、壁異常（3）凝血異常）凝血異常數目減少、功能異常數目減少、功能異常毛細血管脆性或通透性增加毛細血管脆性或通透性增加凝血因子缺乏、凝血因子缺乏、抗凝血物質增加抗凝血物質增加二、出血傾向二、出血傾向1、定義：指機體自發(fā)性多部位出血和、定義：指機體自發(fā)性多部位出血和（或）血管損傷后出血不止。（或）血管損傷后出血不止。2、病因及發(fā)病機制、病因及發(fā)病機制3、出血的表現、出血的表現 皮膚、黏膜出血多見皮膚、黏膜出血多見 關節(jié)腔、眼底和內臟出血關節(jié)腔、眼底和內臟出血 嚴重時可發(fā)生顱內出血嚴重時可發(fā)生顱內出血 血小板計數血小板計數： 正常為（正常為（100-300100-300） 10109 9/L/L， 低于低于50 50 10 109 9 /L/L可出現出血癥狀，可出現出血癥狀， 低于低于20 20 10 109 9/L/L時應