脈絡(luò)膜裂囊腫.

1、一、脈絡(luò)膜裂囊腫 二、神經(jīng)元移行異常 腦裂畸形 灰質(zhì)異位癥1、脈絡(luò)膜裂囊腫 脈絡(luò)膜裂 是胚胎時(shí)期脈絡(luò)膜襞突入側(cè)腦室形成脈絡(luò)叢時(shí)所經(jīng)的裂隙，隨著胚胎的發(fā)育,側(cè)腦室脈絡(luò)叢及其脈絡(luò)膜裂向尾側(cè)伸展,彎曲到達(dá)側(cè)腦室顳角的尖端,二者走行相一致,呈狹長的“C”字形。有學(xué)者測(cè)得脈絡(luò)膜裂長度為(23. 853. 22) cm。脈絡(luò)膜裂在MRI上表現(xiàn)為邊緣光滑銳利、走行自然的含腦脊液裂隙。顳部在矢狀位和冠狀位顯示,以冠狀位為佳。房部在矢狀位和橫軸位可顯示,以橫軸位為佳。體部較窄細(xì),在各方位顯示均欠佳。常規(guī)CT由于空間分辨率較低和部分容積效應(yīng)影響而難以清楚地顯示。脈絡(luò)膜裂可相應(yīng)分為體部、房部和顳部。在經(jīng)過側(cè)腦室中央

2、部的冠狀位切面上，脈絡(luò)裂位于上方的穹窿和下方的背側(cè)丘腦之間脈絡(luò)膜裂囊腫：房部顳部脈絡(luò)膜裂囊腫的成因目前尚不十分清楚,神經(jīng)外胚層及血管軟膜的殘留可能為該囊腫形成的原因，在胎兒發(fā)育時(shí)期,沿脈絡(luò)膜裂形成原始脈絡(luò)膜叢時(shí)如果發(fā)生問題,就可能在脈絡(luò)膜裂的任何一處形成脈絡(luò)膜裂囊腫。2 診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 符合以下幾點(diǎn)可做出脈絡(luò)膜裂囊腫的診斷1) mri顯示脈絡(luò)膜裂處典型的囊腫性病變,內(nèi)部信號(hào)均勻且與腦脊液信號(hào)一致,無壁結(jié)節(jié)及軟組織腫塊,無水腫及強(qiáng)化；2) 囊腫與臨床表現(xiàn)無關(guān)；3) 復(fù)查時(shí)囊腫無變化。 3.4 鑒別診斷 (1) 蛛網(wǎng)膜囊腫：與脈絡(luò)膜裂囊腫的密度或信號(hào)一致,但多位于顳葉前方或鄰近環(huán)池內(nèi)。 (2)

3、表皮樣囊腫: 多見于橋小腦角池，為匍匐樣或塑型狀生長，形態(tài)不規(guī)則，體積較大，密度或信號(hào)不均勻，flair和dwi上均呈高信號(hào)；病灶內(nèi)含有脂肪時(shí)，ct值常低于-20hu，t1wi呈信號(hào)稍高，且在脂肪抑制后呈低信號(hào)。 (3)側(cè)腦室顳角:脈絡(luò)膜裂囊腫位于側(cè)腦室顳角和環(huán)池之間,如能在msct的mpr后的圖像上或mri冠狀面觀察到囊腫位于脈絡(luò)膜裂內(nèi)，并且于矢狀面見囊腫沿脈絡(luò)膜裂呈特征性斜行走行,有利于和側(cè)腦室顳角鑒別。 (4)腦軟化灶:年齡較大者多有腦血管病的病史,臨床上多有相應(yīng)部位的神經(jīng)癥狀； ct和mri還可發(fā)現(xiàn)其他部位的缺血灶或軟化灶，伴有腦室、腦池及腦溝的擴(kuò)大。兒童?？勺匪莸皆绠a(chǎn)或外傷等病史，有

4、利于診斷。 (4)腦內(nèi)囊腫：腦內(nèi)囊腫極少見,雖然信號(hào)可與脈絡(luò)膜裂囊腫一致,但多位于大腦半球、丘腦或小腦等部位，并且體積多較脈絡(luò)膜裂囊腫大。 2、神經(jīng)元移行異常顱腦先天畸形1、胼胝體發(fā)育異常、胼胝體發(fā)育異常：缺如、發(fā)育不全2、柔腦膜發(fā)育異常、柔腦膜發(fā)育異常 顱內(nèi)內(nèi)脂肪瘤 蛛網(wǎng)膜囊腫3、神經(jīng)管閉合異常、神經(jīng)管閉合異常 腦膨出 chiari畸形4、神經(jīng)元移行異常、神經(jīng)元移行異常 無腦回與巨腦回畸形 多小腦回畸形 腦裂畸形 灰質(zhì)異位癥 單側(cè)巨腦畸形5、前腦發(fā)育異常、前腦發(fā)育異常 前腦無裂畸形 視-隔發(fā)育不良6、顱后窩畸形、顱后窩畸形 dandy-walker畸形 joubert綜合征7、下丘腦、下丘腦

5、-垂體軸垂體缺如、發(fā)育垂體軸垂體缺如、發(fā)育 不全和重復(fù)畸形不全和重復(fù)畸形8、顱縫早閉、顱縫早閉胚胎第8周神經(jīng)元開始從生發(fā)基質(zhì)沿膠質(zhì)纖維向外移行，形成大腦皮質(zhì)，放射狀排列的膠質(zhì)纖維起引導(dǎo)作用，任何阻止神經(jīng)元移行的因素均可引起移行異常，受阻的時(shí)間和嚴(yán)重程度可造成我種病變，無腦回畸形、巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質(zhì)異位、多小腦回畸形等腦裂畸形：節(jié)段性生發(fā)基質(zhì)形成失敗或原始神經(jīng)母細(xì)胞移行發(fā)生節(jié)段性失敗，通常為雙側(cè)性，往往貫穿整個(gè)大腦皮質(zhì)從側(cè)腦室壁至半球表面。裂的邊緣襯有發(fā)育異常的皮質(zhì)，腔內(nèi)面有軟腦膜和室管膜縫合而成的膜覆蓋。閉唇型腦裂畸形并灰質(zhì)異位，單腔腦室，預(yù)后相對(duì)好可存活至成人，可不伴有任何與腦裂畸形相關(guān)的臨床癥狀，意外發(fā)現(xiàn)。開唇型底邊向外的扇形或梯形。預(yù)后差，常早年死于慢性感染和呼吸衰竭單腔腦畸形為兩側(cè)側(cè)腦室間透明隔缺如，側(cè)腦室融合為一，常見臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈及發(fā)作性四肢抽搐。圖一，男性25歲，發(fā)作性四肢抽搐伴意識(shí)不清9月。圖2女32歲頭暈一月伴雙手麻木，視力下降單腔腦畸形灰質(zhì)異位神經(jīng)元從側(cè)腦室壁上的生發(fā)基質(zhì)中沿膠質(zhì)纖維向外移行以形成大腦皮質(zhì)的過程中發(fā)生的任何阻滯均可形成灰質(zhì)異位。較輕的灰質(zhì)異位往往表現(xiàn)為癲癇，發(fā)病通常在15歲以后，表現(xiàn)為