顱內(nèi)海綿狀血管瘤xjf0091023

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科徐錦芳2009.10.23Cerebral Cavernous Malformation (CCM)概述概述n海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)海綿狀異常血管團(tuán)n這些畸形血管緊密相貼，血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織n它并非真正的腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形的一種腦血管畸形的一種主要內(nèi)容主要內(nèi)容n1 流行病學(xué)n2 病因n3 病理n4 臨床表現(xiàn)n5 診斷n6 檢查n7 治療n8 預(yù)后流行病學(xué)流行病學(xué)n約占腦血管畸形的5%13%n多見于2050歲，男女發(fā)病率相似n80%位于幕上，15%位于幕下，

2、5%位于脊髓n單個(gè)病灶或多個(gè)病灶，后者占6%33%，多有家族史80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓病因病因n1. 先天性學(xué)說(shuō)在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個(gè)致病基因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10)n2. 后天性學(xué)說(shuō)放療、病毒感染、外傷手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。病理病理n其實(shí)質(zhì)是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)n瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團(tuán)病灶n畸形血管內(nèi)易形成血栓和鈣化n外觀為紫紅色，表面呈狀，剖面呈狀或蜂窩狀。n其血管壁由單層內(nèi)皮細(xì)胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可

3、有新鮮或陳舊血栓n異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，血管間無(wú)或有極少的腦實(shí)質(zhì)組織。n質(zhì)地軟硬與畸形血管團(tuán)內(nèi)的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關(guān)n病灶周圍腦組織有膠質(zhì)增生和黃色的含鐵血紅蛋白沉積。n這種含鐵血紅蛋白是腦皮質(zhì)型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。n海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質(zhì)、基底節(jié)和腦干等部位(腦內(nèi)病灶)以及中顱窩底、視網(wǎng)膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。n約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。n海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關(guān)系。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n1. 無(wú)癥狀n2. 癲癇n3. 出血n4. 局部神經(jīng)功能損害1

4、. 無(wú)癥狀無(wú)癥狀n占總數(shù)的11%44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。n常因頭痛或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。n但其中40%在6個(gè)月2年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)下述癥狀。2. 癲癇癲癇n占40%100%n比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇n其中約40%為難治性癲癇。3. 出血出血n有癥狀的顯性出血占8%37%n病人年出血率為0.25%3.1%n大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血n出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，預(yù)后較AVM好n女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高n反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。4. 局部神經(jīng)功能缺失局部神經(jīng)功能缺失n占15.4%46.6%n常繼發(fā)于病灶出血n癥狀

5、取決于病灶部位與體積n大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見診斷診斷n1. 顱骨X線平片n2. CT掃描n3. MRI掃描n4. 腦血管造影n5. 正電子放射掃描(PET)1. 顱骨顱骨X線平片線平片nCT出現(xiàn)以前診斷本病的方法n但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質(zhì)破壞或病灶中的鈣化且不能定性nCT和MRI的出現(xiàn)，使診斷率大大提高 2. CT掃描掃描n腦外病灶平掃時(shí)呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影n腦內(nèi)病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對(duì)比劑后輕度增強(qiáng)或不增強(qiáng)n周圍無(wú)水腫n如病灶有出血可看到高密度影像CCMCCMAVM3. MRI掃描掃描nMRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法n

6、T1和T2加權(quán)圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為的核心(不同時(shí)期出血及其產(chǎn)物)，(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強(qiáng)化或有輕度強(qiáng)化。n新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。4. 腦血管造影腦血管造影n在腦血管造影上不顯影n原因可能為供血?jiǎng)用}太細(xì)或有栓塞，病灶內(nèi)血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋n但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別AVM5. 正電子放射掃描正電子放射掃描(PET) n鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤n腦腫瘤對(duì)放射性同位素的吸收程度很高n海綿狀血管瘤的吸收度很低。治療治療n1. 保守治療n2. 手術(shù)治療n3. 放射治療1. 保守治療保守治療n基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管

7、瘤可保守治療，并定期隨訪。2.手術(shù)治療手術(shù)治療n有明顯癥狀有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者，均應(yīng)手術(shù)治療。n盡管部分癲癇能用藥物控制盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物，因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療n由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加 重者一般建議先行保守治療。n兒童兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征n手術(shù)治療的目的是全切除病變?nèi)谐∽?，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)減少或防止癲癇發(fā)作恢復(fù)神經(jīng)功能。海綿竇海綿竇頸髓頸髓3.放射治療放射治療n放療對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定放療對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定n而放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的