羊膜帶綜合征

1、羊膜帶綜合征羊膜帶綜合征（amniotic band syndrome）概述 羊膜帶綜合征，又稱為先天性環(huán)狀粘連帶；先天性縮窄環(huán)綜合征；蛛網(wǎng)綜合征；羊膜索綜合征；Sfreeter畸形。 是指部分羊膜破裂產(chǎn)生纖維束或纖維鞘，使胚胎或胎兒與羊膜帶粘連束縛、壓迫、纏繞胎兒，使胎兒受累器官出現(xiàn)分裂或發(fā)育畸形。 流行病學(xué)：羊膜帶綜合征的發(fā)生率與出生活嬰之比為7.8 10000，自發(fā)性流產(chǎn)率高達(dá)178/1萬病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查病因 羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關(guān)于病因假說有如下3種： 外因論 內(nèi)因論 血管論外因論 妊娠早期不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達(dá)

2、絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好羊水外滲、一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近絨毛膜組織具有增生和浸潤(rùn)能力，與胎兒的各種組織接觸后，對(duì)所接觸的組織進(jìn)行破壞繼而出現(xiàn)相應(yīng)部位的畸形。外因論 外因論中要非常強(qiáng)調(diào)羊膜腔破裂發(fā)生于妊娠早期，妊娠中期晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂通常不會(huì)引起羊膜帶綜合征 妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經(jīng)證實(shí)此時(shí)的羊膜腔穿刺術(shù)不會(huì)導(dǎo)致羊膜帶綜合征內(nèi)因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據(jù)，所以有學(xué)者認(rèn)為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質(zhì)的異常，即遺傳物質(zhì)缺乏論。血管論 羊膜帶綜合征往往合并復(fù)雜的內(nèi)臟畸形，多種復(fù)雜的內(nèi)

3、臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內(nèi)通過應(yīng)用血管活性物質(zhì)可以建立羊膜帶綜合征動(dòng)物模型。發(fā)病機(jī)制1 絨毛膜組織纖維帶纏繞 纏繞胎兒肢體可以導(dǎo)致胎體畸形和皮膚缺損； 纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導(dǎo)致腹裂或腦膨出等畸形； 胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現(xiàn)非對(duì)稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。纏繞胎兒肢體發(fā)病機(jī)制2 羊膜帶的機(jī)械性壓迫或束縛 更應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是羊膜帶對(duì)胎兒發(fā)生影響的時(shí)間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應(yīng)該發(fā)揮作用，因?yàn)槿焉镏型砥谛醒蚰山庑g(shù)后，受累肢體恢復(fù)正常發(fā)育。發(fā)病機(jī)制3 遺傳物質(zhì)異常 胚胎早期，由于遺傳物質(zhì)異常，導(dǎo)致內(nèi)在的線樣胚芽發(fā)生紊亂或肢體結(jié)締組織發(fā)育異常，最后

4、導(dǎo)致各種畸形。發(fā)病機(jī)制4 胚胎外胚層破裂 在組織學(xué)研究中發(fā)現(xiàn)，血管破裂出血較宮內(nèi)肢體截肢、腹裂等畸形發(fā)生早。 因此有學(xué)者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細(xì)胞和上皮細(xì)胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發(fā)引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。母親臨床表現(xiàn) 妊娠期間無特殊臨床癥狀和體征，羊水亦無明顯減少，子宮增長(zhǎng)速度正常。胎兒臨床表現(xiàn)常見受累部位是頭部、軀干和四肢?；畏N類多樣，由手、足或指(趾)小的畸形到多發(fā)的全身的復(fù)雜畸形病理上，羊膜帶綜合征造成的畸形有三大類： 肢體畸形：肢體及指趾的狹窄環(huán)或截?cái)?、馬蹄內(nèi)翻足畸形、雙側(cè)肢體不對(duì)稱胎兒臨床表現(xiàn) 腹壁缺損：腹裂、臍膨出和膀胱外翻胎兒臨床表現(xiàn) 顱

5、裂面裂：不定形的腦膨出、面部缺損、鼻異常、唇裂實(shí)驗(yàn)室檢查 目前暫無相關(guān)資料其它輔助檢查：羊膜帶綜合征的診斷主要靠影像學(xué)檢查，包括B型超聲和磁共振技術(shù)(MRI)。B超 (1)B超診斷羊膜帶綜合征首先在B超下發(fā)現(xiàn)各種胎兒畸形，常合并羊水過少。 (2)仔細(xì)檢查，胎兒畸形部位或其他部位有不規(guī)則帶狀回聲附著點(diǎn)位于羊膜板或胎體。 (3)B超檢查進(jìn)一步明確胎兒畸形的種類肢體部位。MRI技術(shù) 與B超比較的最大優(yōu)點(diǎn)是顯像清晰度高，器官的空間結(jié)構(gòu)分辨率和組織結(jié)構(gòu)的分辨率好受掃描厚度含氣和骨性器官的影響小。 國(guó)內(nèi)MRI技術(shù)在產(chǎn)科應(yīng)用較少，國(guó)外已廣泛應(yīng)用，但仍將其作為B超技術(shù)的輔助技術(shù)國(guó)外已經(jīng)有應(yīng)用MRI技術(shù)對(duì)羊膜帶

6、綜合征成功診斷的病例。 建議凡B超可疑或發(fā)現(xiàn)胎兒畸形者，必須行MRI檢查。其他實(shí)驗(yàn)室檢查 分娩或引產(chǎn)后引產(chǎn)或分娩后對(duì)胎盤、胎膜臍帶和胎兒進(jìn)行詳細(xì)的檢查，胎兒存活可根據(jù)情況行各種影像學(xué)或介入性內(nèi)鏡檢查，如胎兒死亡可以行尸檢和組織學(xué)檢查。 染色體檢查胎兒存活與否均應(yīng)盡可能行染色體檢查。診斷 臨床特點(diǎn)：羊膜帶綜合征具有發(fā)病率低，散發(fā)性等特點(diǎn)，臨床無特殊性。 影像學(xué)檢查：包括B超檢查MRI檢查 其他：在影像學(xué)資料為主要依據(jù)的基礎(chǔ)上診斷診斷羊膜帶綜合征必須滿足下列因素：妊娠期無病毒或原蟲感染史；無宮內(nèi)手術(shù)史；無服藥史；胎兒染色體正常；無明顯遺傳性胎兒畸形史。鑒別診斷：羊膜片 由2層羊膜和2層絨毛膜組成，

7、邊緣游離，基底較厚，有時(shí)可見血流，較羊膜帶厚。 產(chǎn)生原因：宮內(nèi)器械操作損傷；子宮腔粘連，絨毛膜沿宮內(nèi)瘢痕生長(zhǎng)羊膜片不附著于胎體，不導(dǎo)致畸形，妊娠晚期可以消失。鑒別診斷：短臍綜合征 又稱下側(cè)腹露臟伴下肢不全畸形 肢體腹壁復(fù)雜畸形胚胎發(fā)育46周時(shí)，由于血流改變導(dǎo)致胚胎組織發(fā)育不全或缺損，引起體內(nèi)出血、壞死、缺氧和腹壁閉合失敗，表現(xiàn)與羊膜帶綜合征相似。 短臍綜合征有明顯的臍帶短或無臍帶，明顯的脊柱側(cè)彎，腹腔內(nèi)容到達(dá)胚外體腔，合并脊柱四肢多發(fā)的聯(lián)合畸形等。另外B超下宮腔中見不到羊膜帶回聲。鑒別診斷：胚外體腔 胚胎在正常發(fā)育過程中，羊膜和絨毛膜未完全融合，羊膜和絨毛膜下積液形成胚外體腔。 特點(diǎn)是羊膜囊完

8、整且不附著于胎體，胎兒胎動(dòng)不受限，不合并胎兒畸形胚外體腔通常于孕16周消失。鑒別診斷：羊膜外妊娠 原因與羊膜帶綜合征外因論相似，羊膜破裂，胎兒到胚外體腔中生長(zhǎng)發(fā)育。 羊膜的破裂時(shí)間較晚，羊膜與絨毛之間失去黏性，不會(huì)與胎兒粘連，所以一般不會(huì)有胎兒畸形。治療 確診后需要擬定一治療方案 治療方案的擬定受制于孕周，畸形的器官、種類和程度，畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響，胎兒的珍貴程度，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)特別是胎兒外科學(xué)的水平等多種條件治療方案 1.順其自然，分娩后自行恢復(fù)。主要針對(duì)于較輕的畸形，對(duì)胎兒和新生兒的影響不大。 2.妊娠期不予處理足月分娩后再行處理。 3.引產(chǎn)，主要針對(duì)于胎兒已死嚴(yán)重或重要臟器畸形對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的遠(yuǎn)期和近期影響大，家屬要求終止妊娠，新生兒或胎兒醫(yī)學(xué)水平較差。 4.宮內(nèi)治療即宮內(nèi)手術(shù)。最常見的術(shù)式為羊膜帶粘連松解術(shù)。對(duì)偶三角皮瓣（“Z”字成形）移植術(shù) 適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者適應(yīng)癥：四肢皮膚的線狀瘢痕攣縮者 手術(shù)操作：手術(shù)操作：1.沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕2.在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的在縱軸的兩側(cè)作輔加切口，形成角度相同的 兩個(gè)三角形皮瓣兩個(gè)三角形皮瓣3.在充分游離兩個(gè)三