骨腫瘤分類(2013版)

1、WHOWHO骨腫瘤分類及解讀骨腫瘤分類及解讀（20132013版）版）張振勇張振勇漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科概述概述 2002 2002年年- -國際癌癥研究機構（國際癌癥研究機構（IARCIARC）出版）出版WHOWHO骨骨 與軟組織腫瘤分類與軟組織腫瘤分類第三版第三版 2013 2013年年-IARC-IARCWHOWHO骨與軟組織腫瘤分類骨與軟組織腫瘤分類第四版第四版 FletcherFletcher等四位教授擔任主編，等四位教授擔任主編，2020余個國家余個國家147147位專家修訂位專家修訂 骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變新版新

2、版WHOWHO分類特分類特 點點 充分體現(xiàn)臨床、病理、分子生物學和預后等多方面的研究進展充分體現(xiàn)臨床、病理、分子生物學和預后等多方面的研究進展 強調腫瘤的生物學行為分類強調腫瘤的生物學行為分類 融入了近年對腫瘤及其分類概念性認識的變遷和更新融入了近年對腫瘤及其分類概念性認識的變遷和更新概要概要 類別增刪類別增刪 命名更改命名更改 生物學行為分類生物學行為分類 分類解讀與比較分類解讀與比較 新增病種解讀新增病種解讀類別增刪類別增刪刪除刪除 新版刪除了新版刪除了3 3個大類個大類 神經(jīng)性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤）神經(jīng)性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤） Ewing Ewing肉瘤肉瘤/ /原始神經(jīng)外胚層瘤原始神經(jīng)外胚層瘤 -

3、 -將將EwingEwing肉瘤并入其它腫瘤中肉瘤并入其它腫瘤中 關節(jié)病變：滑膜軟骨瘤病關節(jié)病變：滑膜軟骨瘤病 - -滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中滑膜軟骨瘤病并入軟骨源性腫瘤中 同時刪除了同時刪除了其它腫瘤其它腫瘤大類中的大類中的“骨的轉移性腫瘤骨的轉移性腫瘤”類別增刪類別增刪增加增加 新增新增9 9個腫瘤個腫瘤 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性漿細胞瘤骨的孤立性漿細胞瘤 小骨的巨細胞病變小骨的巨細胞病變 良性脊索細胞腫瘤良性脊索細胞腫瘤 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 新增

4、新增2 2個腫瘤綜合征個腫瘤綜合征 家族性巨頜癥家族性巨頜癥 Li-FraumeniLi-Fraumeni綜合征綜合征 新增新增1 1個腫瘤樣病變個腫瘤樣病變 Rosai-Dorfman Rosai-Dorfman病病命名更改命名更改 骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤肌源性腫瘤肌源性腫瘤 其它病變其它病變未明確腫瘤性質的腫瘤未明確腫瘤性質的腫瘤 先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征腫瘤綜合征腫瘤綜合征 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤-未分化多形性肉瘤未分化多形性肉瘤 從舊版從舊版“纖維組織細胞性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤”中分出，

5、歸入中分出，歸入“其它腫瘤其它腫瘤” 胸壁錯構瘤胸壁錯構瘤-軟骨間葉性錯構瘤軟骨間葉性錯構瘤 軟骨肉瘤軟骨肉瘤1 1級級-非典型軟骨性腫瘤非典型軟骨性腫瘤/ /軟骨肉瘤軟骨肉瘤1 1級級 良性纖維組織細胞瘤良性纖維組織細胞瘤-良性纖維組織細胞瘤良性纖維組織細胞瘤/ /非骨化性非骨化性 纖維瘤纖維瘤生物學行為分類生物學行為分類 新版最顯著的特點新版最顯著的特點 根據(jù)國際腫瘤性疾病分類，在舊版良性與惡性的基礎上，引入了根據(jù)國際腫瘤性疾病分類，在舊版良性與惡性的基礎上，引入了 中間性中間性 骨腫瘤生物學行為分類骨腫瘤生物學行為分類 良性腫瘤良性腫瘤 中間性腫瘤中間性腫瘤 局部侵襲型局部侵襲型：軟骨肉

6、瘤軟骨肉瘤1 1級級，軟骨粘液樣纖維瘤，骨母細胞瘤，軟骨粘液樣纖維瘤，骨母細胞瘤， 骨的促結締組織增生性纖維瘤，骨的促結締組織增生性纖維瘤，動脈瘤樣骨囊腫，動脈瘤樣骨囊腫，LangerhansLangerhans 細胞組織細胞增生癥，細胞組織細胞增生癥，Erdheim-ChesterErdheim-Chester病病 偶有轉移型偶有轉移型：軟骨母細胞瘤軟骨母細胞瘤，巨細胞瘤巨細胞瘤，上皮樣血管瘤，上皮樣血管瘤 惡性腫瘤惡性腫瘤良性腫瘤良性腫瘤 切除后局部復發(fā)能力有限，即使復發(fā)也不是破切除后局部復發(fā)能力有限，即使復發(fā)也不是破 壞性生長；壞性生長； 能通過完整局部切除或刮除得以治愈。能通過完整局部

7、切除或刮除得以治愈。中間性腫瘤中間性腫瘤 局部侵襲型：局部侵襲型：切除后局部復發(fā)，并呈侵潤性、破壞性切除后局部復發(fā)，并呈侵潤性、破壞性 生長生長 - - 沒有證據(jù)表明這類腫瘤有轉移的潛在可能沒有證據(jù)表明這類腫瘤有轉移的潛在可能 - - 通常要求廣泛切除，必要時局部輔助治療通常要求廣泛切除，必要時局部輔助治療 - - 典型病變：軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細胞瘤、典型病變：軟骨粘液樣纖維瘤、骨母細胞瘤、ABCABC、LCHLCH、軟、軟 骨肉瘤骨肉瘤1 1級等級等 偶有轉移型：偶有轉移型：局部侵襲性生長，偶爾會發(fā)生遠處轉移局部侵襲性生長，偶爾會發(fā)生遠處轉移 - - 遠處轉移比例遠處轉移比例2 2，通常

8、轉移到肺，通常轉移到肺 - - 最典型者為骨巨細胞瘤，也包括軟骨母細胞瘤和上皮樣血管瘤最典型者為骨巨細胞瘤，也包括軟骨母細胞瘤和上皮樣血管瘤惡性腫瘤惡性腫瘤 以以骨肉瘤骨肉瘤為代表為代表 - - 局部破壞性生長和復發(fā)局部破壞性生長和復發(fā) - - 突出的遠處轉移能力突出的遠處轉移能力 遠處轉移的比例從遠處轉移的比例從2020到到100100不等，主要取決于不等，主要取決于 組織學類型和分級組織學類型和分級第三版（第三版（20022002年）年） 軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 纖維組織細胞性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤 Ewing Ewing肉瘤肉瘤/ /原始

9、神經(jīng)外胚層瘤原始神經(jīng)外胚層瘤 造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤 巨細胞瘤巨細胞瘤 脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤 血管性腫瘤血管性腫瘤 平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤 脂肪源性腫瘤脂肪源性腫瘤 神經(jīng)性腫瘤神經(jīng)性腫瘤 其它腫瘤其它腫瘤 其它病變其它病變 關節(jié)病變關節(jié)病變 先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征第四版（第四版（20132013年）年） 軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤 骨源性腫瘤骨源性腫瘤 纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 纖維組織細胞性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤 造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤 富于巨細胞的破骨細胞腫瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤 血管性腫瘤血管性腫瘤 肌源性腫瘤肌源性腫瘤 脂肪源性腫瘤脂

10、肪源性腫瘤 其它腫瘤其它腫瘤 未明確腫瘤性質的腫瘤未明確腫瘤性質的腫瘤 腫瘤綜合征腫瘤綜合征WHOWHO腫瘤分類比較腫瘤分類比較第四版（第四版（20132013年）年） 良性良性 骨軟骨瘤骨軟骨瘤 軟骨瘤（內(nèi)生軟骨瘤；骨膜軟骨瘤）軟骨瘤（內(nèi)生軟骨瘤；骨膜軟骨瘤） 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生性骨疣甲下外生性骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 滑膜軟骨瘤病滑膜軟骨瘤病 中間性（局部侵襲型）中間性（局部侵襲型） 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤 非典型軟骨性腫瘤非典型軟骨性腫瘤/ /軟骨肉瘤（軟骨肉瘤（1 1級）級） 中間性（偶見轉移型）中間性（偶見轉移型） 惡性惡性 軟

11、骨肉瘤（軟骨肉瘤（2 2級，級，3 3級）級） 去分化軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤 透明細胞軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤第三版（第三版（20022002年）年） 骨軟骨瘤骨軟骨瘤 軟骨瘤軟骨瘤 內(nèi)生性軟骨瘤內(nèi)生性軟骨瘤 骨膜軟骨瘤骨膜軟骨瘤 多發(fā)性軟骨瘤病多發(fā)性軟骨瘤病 軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤 軟骨母細胞瘤軟骨母細胞瘤 軟骨肉瘤瘤軟骨肉瘤瘤 中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性 周圍性周圍性 去分化性去分化性 間葉性間葉性 透明細胞性透明細胞性軟骨源性腫瘤軟骨源性腫瘤第四版（第四版（20132013年）年） 良性良性 骨瘤骨瘤 骨樣骨瘤骨樣骨瘤 中間性（局

12、部侵襲型）中間性（局部侵襲型） 骨母細胞瘤骨母細胞瘤 惡性惡性 低級別中心型骨肉瘤低級別中心型骨肉瘤 普通型骨肉瘤普通型骨肉瘤 - - 成軟骨型骨肉瘤成軟骨型骨肉瘤 - - 成纖維型骨肉瘤成纖維型骨肉瘤 - - 成骨型骨肉瘤成骨型骨肉瘤 毛細血管擴張型骨肉瘤毛細血管擴張型骨肉瘤 小細胞骨肉瘤小細胞骨肉瘤 繼發(fā)性骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤 高級別表面骨肉瘤高級別表面骨肉瘤骨源性腫瘤骨源性腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 骨樣骨瘤骨樣骨瘤 骨母細胞瘤骨母細胞瘤 骨肉瘤骨肉瘤 低度惡性中央性低度惡性中央性 普通型普通型 - - 軟骨細胞性軟骨細胞性 -

13、 - 纖維母細胞性纖維母細胞性 - - 骨母細胞性骨母細胞性 血管擴張性血管擴張性 小細胞性小細胞性 繼發(fā)性繼發(fā)性 骨旁性骨旁性 骨膜性骨膜性 表面高度惡性表面高度惡性纖維源性腫瘤纖維源性腫瘤 第三版（第三版（20022002年）年） 纖維組織細胞增生性纖維組織細胞增生性 纖維瘤纖維瘤 纖維肉瘤纖維肉瘤第四版（第四版（20132013年）年） 中間性（局部侵襲型）中間性（局部侵襲型） （骨的）促結締組織增生（骨的）促結締組織增生 性纖維瘤性纖維瘤 惡性惡性 （骨的）纖維肉瘤（骨的）纖維肉瘤纖維組織細胞性腫瘤纖維組織細胞性腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 良性纖維組織細胞瘤良性纖維組

14、織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤第四版（第四版（20132013年）年） 良性纖維組織細胞瘤（良性纖維組織細胞瘤（Benign Benign fibrous histocytoma fibrous histocytoma，BFHBFH）/ / 非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤（Nonossifying Nonossifying fibroma fibroma，NOFNOF） BFHBFH與與NOFNOF是一組既有形態(tài)學聯(lián)系又各具特點的是一組既有形態(tài)學聯(lián)系又各具特點的異質性梭形細胞異質性梭形細胞 腫瘤腫瘤。 NOFNOF常位于常位于四肢長骨干骺端四肢長骨干骺端，尤其是股骨遠端及脛骨近、

15、遠端，尤其是股骨遠端及脛骨近、遠端 - - 當病變較大累及髓腔時，稱為當病變較大累及髓腔時，稱為NOFNOF - - 局限于骨皮質時，又稱為纖維性皮質缺損（局限于骨皮質時，又稱為纖維性皮質缺損（fibrous cortical fibrous cortical defects defects，F(xiàn)CDFCD） 對于年齡偏大（對于年齡偏大（30 30 6060歲）、疼痛明顯、位于長骨骨干或骨盆歲）、疼痛明顯、位于長骨骨干或骨盆 等扁骨者，可能是等扁骨者，可能是BFHBFH造血系統(tǒng)腫瘤造血系統(tǒng)腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 漿細胞骨髓瘤漿細胞骨髓瘤 惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤第四版（第四版（

16、20132013年）年） 惡性惡性 漿細胞骨髓瘤漿細胞骨髓瘤 （骨的）孤立性漿細胞瘤（骨的）孤立性漿細胞瘤 （骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤（骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤第三版（第三版（20022002年）年）巨細胞瘤巨細胞瘤 巨細胞瘤巨細胞瘤 巨細胞瘤中惡性腫瘤巨細胞瘤中惡性腫瘤第四版（第四版（20132013年）年）富于巨細胞的破骨細胞腫瘤富于巨細胞的破骨細胞腫瘤 良性良性 小骨的巨細胞病變小骨的巨細胞病變 中間性（局部侵襲型，偶中間性（局部侵襲型，偶 見轉移型）見轉移型） （骨的）巨細胞腫瘤（骨的）巨細胞腫瘤 惡性惡性 骨巨細胞瘤內(nèi)的惡性骨巨細胞

17、瘤內(nèi)的惡性脊索組織腫瘤脊索組織腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 脊索瘤脊索瘤第四版（第四版（20132013年）年） 良性良性 良性脊索樣細胞瘤良性脊索樣細胞瘤 惡性惡性 脊索瘤脊索瘤血管性腫瘤血管性腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 血管瘤血管瘤 脈管肉瘤脈管肉瘤第四版（第四版（20132013年）年） 良性良性 血管瘤血管瘤 中間性（局部侵襲型，偶中間性（局部侵襲型，偶 見轉移型）見轉移型） 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 惡性惡性 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 血管肉瘤血管肉瘤肌源性腫瘤肌源性腫瘤第三版（第三版（20022002年）年）平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤 平滑肌瘤平

18、滑肌瘤 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤第四版（第四版（20132013年）年）肌源性腫瘤肌源性腫瘤 良性良性 （骨的）平滑肌瘤（骨的）平滑肌瘤 惡性惡性 （骨的）平滑肌肉瘤（骨的）平滑肌肉瘤脂肪源性腫瘤脂肪源性腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 脂肪瘤脂肪瘤 脂肪肉瘤脂肪肉瘤第四版（第四版（20132013年）年） 良性良性 （骨的）脂肪瘤（骨的）脂肪瘤 惡性惡性 （骨的）脂肪肉瘤（骨的）脂肪肉瘤其它腫瘤其它腫瘤第三版（第三版（20022002年）年） 造釉細胞瘤造釉細胞瘤 轉移性惡性腫瘤轉移性惡性腫瘤第四版（第四版（20132013年）年） 尤文肉瘤尤文肉瘤 釉質瘤釉質瘤（骨的）未分化高級別

19、多（骨的）未分化高級別多 形性肉瘤形性肉瘤未明確腫瘤性質的腫瘤未明確腫瘤性質的腫瘤第三版（第三版（20022002年）年）其它病變其它病變 動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫 單純性骨囊腫單純性骨囊腫 纖維結構不良纖維結構不良 骨纖維結構不良骨纖維結構不良 朗格漢斯組織細胞增生癥朗格漢斯組織細胞增生癥 Erdheim-Chester Erdheim-Chester病病 胸壁錯構瘤胸壁錯構瘤第四版（第四版（20132013年）年）未明確腫瘤性質的腫瘤未明確腫瘤性質的腫瘤 良性良性 單純性骨囊腫單純性骨囊腫 纖維結構不良（纖維異常增纖維結構不良（纖維異常增 殖癥）殖癥） 骨性纖維結構不良骨性纖維結構不良

20、 軟骨間葉性錯構瘤軟骨間葉性錯構瘤 Rosai-Dorfman Rosai-Dorfman病病 中間性（局部侵襲型）中間性（局部侵襲型） 動脈瘤樣骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫 朗格漢斯組織細胞增生癥朗格漢斯組織細胞增生癥 Erdheim-Chester Erdheim-Chester病病FDFD（纖維結構不良）（纖維結構不良）OFDOFD（骨性纖維結構不良）（骨性纖維結構不良）英文名稱英文名稱Fibrous dysplasiaFibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasiaOsteofibrous dysplasia別名別名纖維異常增殖癥纖維異常增殖癥長骨骨化性纖維瘤長骨

21、骨化性纖維瘤發(fā)病率發(fā)病率高高相對罕見相對罕見性別性別女性多見女性多見男女比例相當男女比例相當年齡年齡兒童、成人均可兒童、成人均可多見于多見于1010歲以下歲以下部位部位往往累及多骨，頜骨、往往累及多骨，頜骨、顱骨及四肢長骨等顱骨及四肢長骨等具有特征性，脛腓骨骨干前具有特征性，脛腓骨骨干前方的骨皮質方的骨皮質臨床癥狀臨床癥狀疼痛較明顯疼痛較明顯疼痛輕，有自限傾向疼痛輕，有自限傾向X X線線呈均勻磨玻璃狀呈均勻磨玻璃狀多腔融合性病變多腔融合性病變病變位置病變位置髓腔髓腔骨皮質中央骨皮質中央骨皮質骨皮質變薄，可反應性硬化變薄，可反應性硬化分隔、厚薄不均，增生分隔、厚薄不均，增生FDFD與與OFDOF

22、D區(qū)別區(qū)別腫瘤綜合征腫瘤綜合征第三版（第三版（20022002年）年）先天性和遺傳性綜合征先天性和遺傳性綜合征 Bechwith-WiedemannBechwith-Wiedemann綜合征綜合征 遺傳性多發(fā)性軟骨瘤遺傳性多發(fā)性軟骨瘤 內(nèi)生軟骨瘤?。簝?nèi)生軟骨瘤?。篛llierOllier病和病和 Maffucci Maffucci綜合征綜合征 McCune-Albright McCune-Albright綜合征綜合征 視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征 Rothmund-Thomson Rothmund-Thomson綜合征綜合征 Werner Werner綜合征綜合征第四版（第四版（2

23、0132013年）年）腫瘤綜合征腫瘤綜合征 Bechwith-Wiedemann Bechwith-Wiedemann綜合征綜合征 多發(fā)性軟骨瘤病多發(fā)性軟骨瘤病 家族性巨頜癥（家族性巨頜癥（CherubismCherubism） 內(nèi)生軟骨瘤病：內(nèi)生軟骨瘤?。篛llierOllier病和病和 Maffucci Maffucci綜合征綜合征 Li-Fraumeni Li-Fraumeni綜合征綜合征 McCune-Albright McCune-Albright綜合征綜合征 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病型型 視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征視網(wǎng)膜母細胞瘤綜合征 Rothmund-Thomson Rothmund-

24、Thomson綜合征綜合征 Werner Werner綜合征綜合征新增病種解讀新增病種解讀新增新增9 9個腫瘤個腫瘤 骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤 甲下外生骨疣甲下外生骨疣 奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 骨瘤骨瘤 骨的孤立性漿細胞瘤骨的孤立性漿細胞瘤 小骨的巨細胞病變小骨的巨細胞病變 良性脊索細胞腫瘤良性脊索細胞腫瘤 上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤新增新增2 2個腫瘤綜合征個腫瘤綜合征 家族性巨頜癥家族性巨頜癥 Li-Fraumeni Li-Fraumeni綜合征綜合征新增新增1 1個腫瘤樣病變個腫瘤樣病變 Rosai-DorfmanRosai-Do

25、rfman病病骨軟骨粘液瘤骨軟骨粘液瘤（OsteochondromyxomaOsteochondromyxoma） 良性腫瘤、罕見，有時具有局部侵襲性良性腫瘤、罕見，有時具有局部侵襲性 腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質，并伴有明顯粘液樣變腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質，并伴有明顯粘液樣變 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 任何年齡，部分為先天性，好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨任何年齡，部分為先天性，好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨 約約1 1的的CarmeyCarmey綜合征綜合征患者會發(fā)生該腫瘤患者會發(fā)生該腫瘤 無痛性腫塊，常在無痛性腫塊，常在X X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)線檢查時偶然發(fā)現(xiàn) 病變呈破壞性生長，臨床癥狀和預后取決于病變部位病變呈破壞

26、性生長，臨床癥狀和預后取決于病變部位 預后：局部復發(fā)率與手術是否可以徹底切除有關預后：局部復發(fā)率與手術是否可以徹底切除有關 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 具有良性表現(xiàn)，與周圍宿主骨的交界面多變具有良性表現(xiàn)，與周圍宿主骨的交界面多變 擴展至周圍軟組織擴展至周圍軟組織具有局部侵襲性特點具有局部侵襲性特點甲下外生骨疣甲下外生骨疣（Subungual exostosisSubungual exostosis） 發(fā)生于遠節(jié)指（趾）骨末端的良性發(fā)生于遠節(jié)指（趾）骨末端的良性骨軟骨瘤樣增骨軟骨瘤樣增 生，生，最常發(fā)生于拇趾，其他足趾和手指少見。最常發(fā)生于拇趾，其他足趾和手指少見。 多發(fā)生于多發(fā)生于101030 30

27、 歲，男性多見。以疼痛和腫脹為歲，男性多見。以疼痛和腫脹為 特點，有時可形成潰瘍特點，有時可形成潰瘍 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)：骨表面外生性梁狀骨性病變，但不與其下方的骨表面外生性梁狀骨性病變，但不與其下方的 骨皮質和髓腔相連續(xù)骨皮質和髓腔相連續(xù) 病理：病理：病變由軟骨帽和骨柄兩部分構成病變由軟骨帽和骨柄兩部分構成 預后：預后：單純切除通?？梢灾斡?，復發(fā)者罕見單純切除通?？梢灾斡瑥桶l(fā)者罕見奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferationBizarre parosteal osteochondrom

28、atous proliferation） 發(fā)生于骨表面的發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤樣增生，骨軟骨瘤樣增生，又稱又稱NoraNora病病, ,常累及常累及 手手/ /足近端小骨，約足近端小骨，約2525發(fā)生于長骨表面發(fā)生于長骨表面 多發(fā)生于多發(fā)生于202040 40 歲?；贾福ㄖ海┚植磕[脹，伴歲。患指（趾）局部腫脹，伴/ /不伴不伴 疼痛疼痛 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 附著于骨皮質的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊附著于骨皮質的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊 與骨軟骨瘤不同與骨軟骨瘤不同, ,病變及其下方受累骨的皮質和松質骨不延續(xù)病變及其下方受累骨的皮質和松質骨不延續(xù) 病理：病理： 由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄

29、構成由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄構成, ,與甲下外生骨疣相似與甲下外生骨疣相似, ,但軟骨但軟骨 與骨排列紊亂與骨排列紊亂 軟骨富于細胞且軟骨細胞肥大軟骨富于細胞且軟骨細胞肥大, ,故而得名故而得名“奇異奇異” 預后：預后：手術切除后，復發(fā)率高達手術切除后，復發(fā)率高達5050骨瘤骨瘤 (Osteoma) (Osteoma) 良性腫瘤良性腫瘤, ,由致密骨構成由致密骨構成 組織學上可分為組織學上可分為致密型致密型、松質型松質型和和混合型混合型3 3個亞型個亞型 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 類型：類型： - - 象牙質外生性骨疣：發(fā)生于骨表面象牙質外生性骨疣：發(fā)生于骨表面 - - 骨島或內(nèi)生骨疣：發(fā)生于髓

30、腔骨島或內(nèi)生骨疣：發(fā)生于髓腔 性別：性別：男女發(fā)病比例相等，但內(nèi)生骨男性多見男女發(fā)病比例相等，但內(nèi)生骨男性多見 數(shù)目及大?。簲?shù)目及大?。簡伟l(fā)單發(fā)/ /多發(fā)；大多數(shù)骨瘤直徑小于多發(fā)；大多數(shù)骨瘤直徑小于2cm2cm 部位：部位： - - 骨瘤主要發(fā)生于膜化骨，如顱蓋骨、面骨及頜骨骨瘤主要發(fā)生于膜化骨，如顱蓋骨、面骨及頜骨 - - 骨島主要累及長骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體骨島主要累及長骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體 患者常無癥狀，可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現(xiàn)；預后良好患者常無癥狀，可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現(xiàn)；預后良好 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 骨瘤骨瘤密度均勻、邊界清楚的骨表面骨化性腫塊，與宿主骨呈密度均勻、邊界

31、清楚的骨表面骨化性腫塊，與宿主骨呈 寬基底相連寬基底相連 骨島或內(nèi)生骨疣骨島或內(nèi)生骨疣小的、針狀的骨化性腫塊，為髓內(nèi)致密骨構小的、針狀的骨化性腫塊，為髓內(nèi)致密骨構 成的病灶成的病灶( (骨的骨的) )孤立性漿細胞瘤孤立性漿細胞瘤 (Solitary plasmacytoma of bone)(Solitary plasmacytoma of bone) 與漿細胞骨髓瘤相比與漿細胞骨髓瘤相比 相同點：兩者均為骨髓源性漿細胞克隆性腫瘤性增生相同點：兩者均為骨髓源性漿細胞克隆性腫瘤性增生 不同點：不同點：SPBSPB以單中心、局部骨皮質破壞為特征，缺乏全身性表現(xiàn)以單中心、局部骨皮質破壞為特征，缺乏全

32、身性表現(xiàn) 預后：預后：SPBSPB大多數(shù)最終進展為漿細胞骨髓瘤；本病對放療極其敏感大多數(shù)最終進展為漿細胞骨髓瘤；本病對放療極其敏感 年齡相對年輕，男年齡相對年輕，男: :女約女約2:12:1。 最常累及脊椎骨最常累及脊椎骨脊柱最常見的原發(fā)性骨腫瘤脊柱最常見的原發(fā)性骨腫瘤 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 骨痛和病理性骨折骨痛和病理性骨折 侵犯侵犯/ /壓迫脊髓或神經(jīng)根壓迫脊髓或神經(jīng)根神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀 診斷標準：診斷標準： 血清和（或）尿中沒有或僅有少量血清和（或）尿中沒有或僅有少量M M蛋白蛋白 由于克隆性漿細胞導致的單灶性骨質破壞由于克隆性漿細胞導致的單灶性骨質破壞 無其他骨髓侵犯無其他骨髓侵犯 骨骼檢

33、查正常（也包括脊柱與骨盆骨骼檢查正常（也包括脊柱與骨盆MRIMRI） 除了孤立性骨的病變，無終末器官損害除了孤立性骨的病變，無終末器官損害小骨的巨細胞病變小骨的巨細胞病變 (Giant cell lesion of the small bones)(Giant cell lesion of the small bones) 發(fā)生于發(fā)生于手、足等小骨手、足等小骨的、由纖維組織構成的的、由纖維組織構成的罕見腫瘤罕見腫瘤 樣病變樣病變，伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的，伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的 巨細胞和反應性骨形成，又稱巨細胞和反應性骨形成，又稱巨細胞修復性肉芽腫巨細胞修復性肉芽

34、腫 臨床特點：臨床特點： 年齡：年齡：好發(fā)于好發(fā)于2020歲以內(nèi)的青少年，男女比例近似歲以內(nèi)的青少年，男女比例近似 部位：部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨 癥狀：癥狀：常見疼痛與腫脹常見疼痛與腫脹 治療及預后：治療及預后：常采用刮除術，約常采用刮除術，約15 15 5050術后復發(fā)，再治療后術后復發(fā)，再治療后 可治愈可治愈 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變，邊緣清楚骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變，邊緣清楚 很少向骨骺擴展，不會跨越未融合的生長板很少向骨骺擴展，不會跨越未融合的生長板 皮質菲薄，但未破壞，一般無骨膜反應皮質菲薄，但未破壞，一般無骨

35、膜反應 鑒別診斷：鑒別診斷：甲狀旁腺功能亢進性骨病甲狀旁腺功能亢進性骨病良性脊索樣細胞瘤良性脊索樣細胞瘤 （Benign notochordal cell tumorBenign notochordal cell tumor，BNCTBNCT） 脊索樣分化的良性腫瘤，脊索樣分化的良性腫瘤，又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣 錯構瘤或顱內(nèi)脊索瘤錯構瘤或顱內(nèi)脊索瘤（ecchordosis physaliphoraecchordosis physaliphora，EPEP） 起源：可能起源于未消退的脊索起源：可能起源于未消退的脊索 部位：多見于顱底、椎體和骶尾骨部位：多見于顱底、椎

36、體和骶尾骨與脊索瘤類似與脊索瘤類似 位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為EPEP，為息肉樣病變，膠凍樣，大小約，為息肉樣病變，膠凍樣，大小約1 1 2cm 2cm 病變特點：病變特點： BNCT BNCT在骨內(nèi)界限清楚，無分葉狀結構在骨內(nèi)界限清楚，無分葉狀結構 無纖維條索帶，無粘液樣基質無纖維條索帶，無粘液樣基質 無血管分布和壞死無血管分布和壞死 免疫組化特征與脊索樣類似免疫組化特征與脊索樣類似 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 通常在無意中發(fā)現(xiàn)通常在無意中發(fā)現(xiàn) 通常呈良性經(jīng)過，轉化為脊索瘤的概率極低通常呈良性經(jīng)過，轉化為脊索瘤的概率極低BNCTBNCT與脊索瘤影像表現(xiàn)比較與脊索瘤影像表現(xiàn)比較BN

37、CTBNCT脊索瘤脊索瘤X X線線/CT/CT硬化性，骨小梁結構保留硬化性，骨小梁結構保留溶骨性溶骨性MRIMRI平掃平掃T1WIT1WI低信號，低信號，T2WIT2WI高信號高信號T1WIT1WI低信號，低信號，T2WIT2WI高信號高信號MRIMRI增強增強無強化無強化明顯強化明顯強化骨皮質骨皮質正常正常破壞破壞軟組織軟組織正常正常侵犯侵犯上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤 （Epithelioid haemangiomaEpithelioid haemangioma） 少見的少見的血管源性腫瘤血管源性腫瘤具有具有內(nèi)皮細胞表型內(nèi)皮細胞表型和和上皮樣細上皮樣細 胞形態(tài)胞形態(tài)，局部侵襲性生長，局部侵襲性

38、生長又稱又稱組織細胞樣血管瘤組織細胞樣血管瘤 好發(fā)部位：好發(fā)部位：長管壯骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；約長管壯骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；約2020多發(fā)多發(fā) 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：局部疼痛；刮除后復發(fā)率約局部疼痛；刮除后復發(fā)率約9 9，較少累及淋巴結，較少累及淋巴結 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 瘤體通常小于瘤體通常小于7cm7cm 境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有時呈膨脹性改變境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有時呈膨脹性改變 可突破骨皮質至軟組織可突破骨皮質至軟組織 病理：病理： 質軟，實性，紅褐色，瘤內(nèi)大量結節(jié)狀結構替代了骨髓腔質軟，實性，紅褐色，瘤內(nèi)大量結節(jié)狀結構替代了骨髓腔 結節(jié)狀病灶周圍的疏松結締

39、組織內(nèi)有較多微動脈分布結節(jié)狀病灶周圍的疏松結締組織內(nèi)有較多微動脈分布上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤 (Epithelioid haemangioendothelioma(Epithelioid haemangioendothelioma，EHE)EHE) 一種低、中分化的惡性腫瘤，極其少見。腫瘤細胞具一種低、中分化的惡性腫瘤，極其少見。腫瘤細胞具 有有內(nèi)皮細胞表型內(nèi)皮細胞表型和和上皮樣細胞形態(tài)上皮樣細胞形態(tài)，并具有透明的、，并具有透明的、 軟骨樣的嗜堿性基質軟骨樣的嗜堿性基質 好發(fā)部位：可累及任何骨，以下肢長管狀骨多見，好發(fā)部位：可累及任何骨，以下肢長管狀骨多見， 50 50，為多灶性，為多

40、灶性 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 溶骨性破壞，也可為膨脹性和骨皮質侵蝕性破壞溶骨性破壞，也可為膨脹性和骨皮質侵蝕性破壞 治療及預后：治療及預后： 建議廣泛切除建議廣泛切除 若若2 2處或以上骨受累，則預后較差處或以上骨受累，則預后較差 病理特征通常與預后無關病理特征通常與預后無關上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管瘤上皮樣血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管肉瘤上皮樣血管肉瘤好發(fā)年齡好發(fā)年齡 成人，平均成人，平均3535歲歲10103030歲歲10108080歲歲性別性別男多于女男多于女男女比例近似男女比例近似男多于女男多于女好發(fā)部位好發(fā)部位 長管狀骨，尤其是下長管

41、狀骨，尤其是下肢骨遠端；其次是扁肢骨遠端；其次是扁平骨、椎體、手部小平骨、椎體、手部小骨，有時為多灶性骨，有時為多灶性下肢長管狀骨，骨盆、下肢長管狀骨，骨盆、肋骨、脊柱，往往多發(fā)肋骨、脊柱，往往多發(fā)長管狀骨和短管長管狀骨和短管狀骨、骨盆、軀狀骨、骨盆、軀干中軸骨，往往干中軸骨，往往多灶多灶癥狀癥狀骨痛骨痛骨痛、腫脹或無癥狀骨痛、腫脹或無癥狀疼痛，腫塊常見疼痛，腫塊常見預后預后局部侵襲性，但預后局部侵襲性，但預后良好良好多樣，單灶型預后良好多樣，單灶型預后良好高度侵襲性高度侵襲性 以以組織細胞增生組織細胞增生為特征，又稱為特征，又稱伴有巨大淋巴結病的竇組伴有巨大淋巴結病的竇組 織細胞增生癥織細胞

42、增生癥 罕見，通常以罕見，通常以結節(jié)病結節(jié)病形式出現(xiàn)，約形式出現(xiàn)，約2 21010病人累及骨病人累及骨 好發(fā)年齡：好發(fā)年齡：3 35656歲歲 好發(fā)部位：好發(fā)部位：常累及長骨干骺端和顱面骨常累及長骨干骺端和顱面骨 大小及數(shù)目：大小及數(shù)目：腫瘤一般腫瘤一般5cm5cm；多數(shù)為單發(fā)，約；多數(shù)為單發(fā)，約2020為多發(fā)為多發(fā) 預后：預后：良好，良好，治療治療予以局部刮除為主予以局部刮除為主 組織病理學：組織病理學：大量、特征性的大組織細胞混合于大量炎癥細胞大量、特征性的大組織細胞混合于大量炎癥細胞 中，大組織細胞中富含嗜酸性細胞漿中，大組織細胞中富含嗜酸性細胞漿 影像表現(xiàn)：影像表現(xiàn)： 界限清楚的溶骨性破壞，亦可為膨脹性改變界限清楚的溶骨性破壞，亦可為膨脹性改變 少數(shù)有骨皮質增厚及骨膜反應少數(shù)有骨皮質增厚