慢性血栓栓塞性肺動脈高壓CTEPH

1、.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓姓名.目錄目錄肺動脈高壓的定義及分類肺動脈高壓的定義及分類1CTEPH的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制2345CTEPH的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)CTEPH的診斷手段及診斷標(biāo)準(zhǔn)的診斷手段及診斷標(biāo)準(zhǔn)CTEPH的臨床治療的臨床治療.肺動脈高壓的定義肺動脈高壓的定義肺動脈高壓肺動脈高壓（PH）是由于各種原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面，靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓（mPAP）25mmHg。.肺動脈高壓的危害性肺動脈高壓的危害性 肺動脈高壓是一種極其兇險(xiǎn)的疾?。悍蝿用}高壓是一種極其兇險(xiǎn)的疾?。?未經(jīng)治療患者中位生存期僅

2、2.8年； 75%的患者診斷后的5年內(nèi)死亡。 出現(xiàn)癥狀后的平均生存期僅為1.9年。 因此，臨床上稱其為一種“比很多惡性腫瘤還惡性的疾病”。.肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)肺動脈高壓的臨床表現(xiàn)PH癥狀呈非特異性，包括氣短、乏力、虛弱、心絞痛、干咳和暈厥。僅重癥病例才在休息時(shí)表現(xiàn)上述癥狀。PH的癥狀因基礎(chǔ)病因不同而不同，也與并發(fā)疾病有關(guān)。.123451.動脈型肺動脈高動脈型肺動脈高 壓壓（PAH）如結(jié)蹄組織病、HIV病毒感染、門靜脈高壓、先心病、血吸蟲病以及某些藥（毒）物所致的肺動脈高壓。2.左心疾病相關(guān)性肺左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓動脈高壓包括收縮功能不全，舒張功能不全和瓣膜疾病。3.肺部疾病、低氧所致肺部

3、疾病、低氧所致的的PH包括慢阻肺、間質(zhì)性肺病、其他限制性和阻塞性肺病以及睡眠呼吸障礙或換氣功能障礙等。4.慢性血栓栓塞性慢性血栓栓塞性PH為近端或遠(yuǎn)端肺血管栓塞導(dǎo)致的肺動脈高壓。5.原因不明或多種發(fā)病機(jī)制參原因不明或多種發(fā)病機(jī)制參與的與的PH包括血液?。ㄈ绻撬柙錾惓＃?、系統(tǒng)性疾病（如結(jié)節(jié)?。?、代謝性疾?。ㄈ缣窃A積癥）以及其他如腫瘤阻塞等疾病。肺動脈高壓的分類肺動脈高壓的分類.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的概念慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的概念慢性血栓栓塞性肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension , CTEPH）

4、:是以呼吸困難、乏力和活動耐力減低為主要表現(xiàn)的一種疾病。主要由于肺動脈血栓栓塞反復(fù)發(fā)作、不能溶解，進(jìn)而導(dǎo)致肺血管重構(gòu)，肺血管阻力進(jìn)行性升高、肺動脈高壓及右心功能不全。.CTEPH的發(fā)病機(jī)制的發(fā)病機(jī)制血栓未溶解和機(jī)化血栓未溶解和機(jī)化感染、炎癥、免疫、遺傳感染、炎癥、免疫、遺傳原位血栓形成原位血栓形成血栓血管形成缺乏血栓血管形成缺乏阻力血管阻力血管適應(yīng)性血管重塑適應(yīng)性血管重塑纖維性狹窄和梗阻的發(fā)展纖維性狹窄和梗阻的發(fā)展肺動脈壓力和肺血管阻力增加肺動脈壓力和肺血管阻力增加靜脈血栓栓塞靜脈血栓栓塞急性肺動脈栓塞急性肺動脈栓塞CTEPH.CTEPH的危險(xiǎn)因素的危險(xiǎn)因素v 急性肺栓塞后進(jìn)展為 CTEPH

5、的高危因素包括：復(fù)發(fā)性肺栓塞、無明顯誘因的肺栓塞、栓塞血塊較大、發(fā)病年齡較輕等。 v 其他的病例對照和隊(duì)列研究確定了 CTEPH 的另一些危險(xiǎn)因素，包括：脾切除術(shù)、房室分流、心臟起搏器感染、慢性炎癥狀態(tài)、非 O 型血型、甲狀腺替代治療、惡性腫瘤、 因子水平升高、血管性血友病因子（vWF）水平升高、狼瘡抗凝物陽性和抗磷脂抗體陽性。 .CTEPH的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)無特異性無特異性。與其他肺動脈高壓相同，CTEPH患者往往進(jìn)行性的呼吸困難和運(yùn)動耐量下降為常見表現(xiàn)。大多數(shù)但不是所有的CTEPH患者有靜脈血栓病史。體征與疾病的嚴(yán)重程度呈相關(guān)性，一般包括：頸靜脈怒張、三尖瓣反流雜音、P2亢進(jìn)或分裂、右心

6、室心前區(qū)隆起、水腫或腹水。病史病史癥狀癥狀體征體征.CTEPH的診斷手段的診斷手段 肺血管肺血管造影造影右心導(dǎo)管術(shù)右心導(dǎo)管術(shù)首選。首選。指南推薦，所有不能解釋的肺動脈高壓，都建議做肺通氣灌注掃描。通過是否存在灌灌注缺損注缺損來鑒別CTEPH。是診斷CTEPH的金金標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)。其典型的造影特點(diǎn)包括：完全栓塞的分支血管、血管網(wǎng)和不規(guī)則內(nèi)膜。肺通氣灌注肺通氣灌注掃描掃描是確診確診所有肺動脈高壓的檢查方法，包括CTEPH。是評估血流動力學(xué)損傷嚴(yán)重程度及測試血管反應(yīng)性的標(biāo)準(zhǔn)方法。.CTEPH的診斷手段的診斷手段v CT肺動脈造影（肺動脈造影（CTPA）：）：有助于識別有無疾病的并發(fā)癥，如肺動脈擴(kuò)張所致的左

7、冠狀動脈主干受壓和支氣管動脈的擴(kuò)張，后者可致咯血。但僅僅憑借CTPA無法排除CTEPH。v 胸部高分辨胸部高分辨CT（HRCT）：）：可以用來觀察肺實(shí)質(zhì)情況，用于鑒別肺氣腫、支氣管疾病或肺間質(zhì)疾病，同時(shí)也可區(qū)分肺梗死以及血管、心包、胸壁畸形等情況。v 還可根據(jù)當(dāng)?shù)貙?shí)際情況和經(jīng)驗(yàn)，進(jìn)行核磁、電子束CT、血管鏡、血管內(nèi)超聲或光學(xué)相干斷層等掃描等，作為診斷檢查的補(bǔ)充。.至少已行3個(gè)月的有效抗凝治療以除外亞急性肺栓塞。一般情況下，肺動脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)是靜息狀態(tài)下mPAP25mmHg，同時(shí)，肺毛細(xì)血管楔壓（PAWP）300 dyns/cm；血栓位于手術(shù)可及部位（如肺動脈干、肺葉動脈、肺段動脈或亞段動脈）；

8、無嚴(yán)重伴發(fā)疾病，嚴(yán)重左心衰竭、明顯的阻塞限制性肺疾病為手術(shù)禁忌證，高齡、嚴(yán)重右心衰竭增加圍手術(shù)期死亡率，但非絕對禁忌證。. NO2.內(nèi)科治療內(nèi)科治療 藥物治療并不能作為PTE治療的替代方案，但由于各中心診治的差異，我國絕大部分病例仍然選擇藥物作為CTEPH的首選。 藥物治療的藥物治療的適應(yīng)征：適應(yīng)征：不能接受手術(shù)、術(shù)后復(fù)發(fā)或頑固性肺動脈高壓患者。 治療藥物：治療藥物：包括抗凝治療、右心衰竭治療及肺動脈高壓靶向藥物治療（包括前列環(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑四大類）。 . u 對CTEPH患者推薦終身抗凝治療，即使在PEA術(shù)后也需要終身抗凝治療，因新型口

9、服抗凝劑的經(jīng)驗(yàn)仍然相當(dāng)有限，目前仍推薦使用口服華法林抗凝。u 盡管臨床數(shù)據(jù)顯示，不同的靶向治療藥物都能夠不同程度的降低mPAP、PVR、6MWD和改善患者的生存質(zhì)量，但有關(guān)CTEPH靶向藥物治療缺乏對照研究支持。目前，唯有口服可溶性尿苷酸環(huán)化酶（sGC）激動劑利奧西呱獲得美國FDA批準(zhǔn)用于CTEPH和PAH。.NO3.介入治療介入治療球囊肺動脈成形術(shù)（球囊肺動脈成形術(shù)（BPA） u適用于不適合或無法行PTE的CTEPH患者；uPTE術(shù)后殘余肺動脈高壓患者。u近年來研究數(shù)據(jù)顯示，球囊擴(kuò)張病變部位后，mPAP、PVR、心臟指數(shù)（CI）、6MWD和心臟MRI表現(xiàn)等明顯改善。. CTEPH治療流程治療

10、流程被被CTEPHCTEPH專業(yè)中心確診專業(yè)中心確診終身抗凝治療終身抗凝治療一個(gè)多學(xué)科的一個(gè)多學(xué)科的CTEPHCTEPH團(tuán)隊(duì)評估是否團(tuán)隊(duì)評估是否能手術(shù)能手術(shù)技術(shù)上可以手術(shù)治療技術(shù)上可以手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)收益比可接受風(fēng)險(xiǎn)收益比可接受肺動脈內(nèi)膜剝脫肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（術(shù)（PTEPTE）風(fēng)險(xiǎn)收益比欠佳風(fēng)險(xiǎn)收益比欠佳持續(xù)有癥狀的持續(xù)有癥狀的PHPH技術(shù)上不能手術(shù)技術(shù)上不能手術(shù)特定藥物特定藥物治療治療考慮在?？浦行男锌紤]在專科中心行BPABPA術(shù)術(shù)考慮肺移植考慮肺移植持續(xù)有癥狀的持續(xù)有癥狀的重度重度PHPH.CTEPH的基礎(chǔ)治療的基礎(chǔ)治療氧療氧療利尿利尿抗凝抗凝地高辛地高辛鍛煉鍛煉接種疫苗接種疫苗.小小 結(jié)結(jié)u肺動脈高壓是一種嚴(yán)重被低估了的疾病，對于那些運(yùn)動耐量下降和肺動脈高壓的患者，必須考慮 CTEPH 的可能性。u除了抗凝治療，評估患者是否適合 PTE 手術(shù)治療是 CTEPH 治療的關(guān)鍵。對于可