尤文肉瘤影像診斷

1、n定義：定義： 又稱尤文氏瘤、骨內皮細胞瘤、圓形細胞又稱尤文氏瘤、骨內皮細胞瘤、圓形細胞肉瘤、骨髓網織肉瘤肉瘤、骨髓網織肉瘤n 是一種原發(fā)于骨的小圓細胞的肉瘤，占骨是一種原發(fā)于骨的小圓細胞的肉瘤，占骨腫瘤的腫瘤的10%，過去曾認為來源于形成血管的，過去曾認為來源于形成血管的組織，近年來，多數(shù)學者認為是原發(fā)于骨髓未組織，近年來，多數(shù)學者認為是原發(fā)于骨髓未成熟的網織細胞肉或間葉細胞。成熟的網織細胞肉或間葉細胞。n 切面上多呈灰白或灰紅色，魚肉樣，常切面上多呈灰白或灰紅色，魚肉樣，常出血壞死。出血壞死。n 鏡下：來自骨髓未成熟網狀細胞，由緊鏡下：來自骨髓未成熟網狀細胞，由緊密擁擠在一起的小細胞構成，

2、核呈圓形，密擁擠在一起的小細胞構成，核呈圓形，但無清楚的胞漿界線，部分腫瘤外圍常見但無清楚的胞漿界線，部分腫瘤外圍常見有纖維性假包膜。有纖維性假包膜。n1025歲好發(fā)，歲好發(fā)，90%上見于上見于30歲以下。歲以下。n局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、局部疼痛性腫塊和全身性癥狀，局部腫脹、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、紅、熱，全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可白細胞增多、血沉加快，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。致誤診為骨髓炎。n好發(fā)部位：長骨的骨干好發(fā)部位：長骨的骨干(主要是股骨、脛骨主要是股骨、脛骨和肱骨和肱骨)、肋骨和扁平骨、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨

3、盆如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位，骨骺部位少見。是好發(fā)部位，骨骺部位少見。n惡性程度高，轉移早且廣泛。惡性程度高，轉移早且廣泛。n腫瘤細胞對放射線比較敏感。腫瘤細胞對放射線比較敏感。n特例：骨外尤文肉瘤特例：骨外尤文肉瘤nX線和線和CT：n病變周圍有大的軟組織腫塊。病變周圍有大的軟組織腫塊。n病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大的骨塊缺損，無膨脹性改變但無大的骨塊缺損，無膨脹性改變n骨質破壞區(qū)蔓延范圍廣。骨質破壞區(qū)蔓延范圍廣。n有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有有層狀骨膜新生骨形成，呈洋蔥皮樣，有間斷性，間斷性，Codman三角。三角。n病變區(qū)見針狀

4、新生骨形成，長短不一，纖病變區(qū)見針狀新生骨形成，長短不一，纖細，有特征性，屬于腫瘤的間質成骨，與細，有特征性，屬于腫瘤的間質成骨，與骨膜無直接關系。骨膜無直接關系。n骨內的致密性硬化，大理石樣改變，髓腔骨內的致密性硬化，大理石樣改變，髓腔及骨皮質不能分辨及骨皮質不能分辨( (少見少見) )。n特殊：膨脹性骨質破壞，形成菲薄的骨殼特殊：膨脹性骨質破壞，形成菲薄的骨殼nMRI：n確定骨內外侵及的范圍，尤其骨骺板。確定骨內外侵及的范圍，尤其骨骺板。nT1低到中等信號；低到中等信號；T2高信號，細胞成分高信號，細胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號強度更低。少的區(qū)域和壞死區(qū)信號強度更低。n增強后強化僅發(fā)生在細胞

5、構成區(qū)，可以區(qū)增強后強化僅發(fā)生在細胞構成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。別腫瘤與瘤周水腫。確定骨內外侵及的范圍，尤骨確定骨內外侵及的范圍，尤骨骺板。骺板。T1低到中等信號；低到中等信號；T2高信號，細胞成分少的區(qū)域和高信號，細胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號更低。增強后強化壞死區(qū)信號更低。增強后強化僅發(fā)生在細胞構成區(qū)，可以區(qū)僅發(fā)生在細胞構成區(qū)，可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。別腫瘤與瘤周水腫。四個月后四個月后n骨旁尤文氏瘤骨旁尤文氏瘤n 急性骨髓炎、應力性骨折、骨干結核、急性骨髓炎、應力性骨折、骨干結核、網織細胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨網織細胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫n網織細胞肉

6、瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨網織細胞肉瘤：具有和尤文氏瘤一樣的骨內蔓延破壞，但無針狀骨，年齡較大，內蔓延破壞，但無針狀骨，年齡較大，3040歲多見，臨床癥狀較輕。歲多見，臨床癥狀較輕。n骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細不一，骨外軟組織內常見腫瘤性新生骨。不一，骨外軟組織內常見腫瘤性新生骨。骨髓炎骨髓炎尤文肉瘤尤文肉瘤常見常見少見少見疼痛劇烈無變化疼痛劇烈無變化疼痛較輕，夜間加重疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，病程短，以周記，2周內周內病程也短，以月記病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質皮下組織早期腫脹，骨質破壞后腫脹消退破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進行性增大行性增大骨質破壞周圍骨質增生；骨質破壞周圍骨質增生；骨膜反應呈平行狀骨膜反應呈平行狀骨質破壞進行性加重，無骨質破壞進行性加重，無增生；骨膜反應蔥皮樣增生；骨膜反應蔥皮樣X線改變前即有功能障礙線改變前即有