布-加綜合征(BCS)

1、 布加綜合征 1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成 的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年 Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類 似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。 從而形成了最早的布加綜合征（Budd Chiari Syndrome簡(jiǎn)稱BCS）概念：即 肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出 道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用 Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心 房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞 及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 臨床概述 發(fā)病情況 BCS是一種全球性疾病，其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。歐美國家多由肝靜脈血栓

2、引起，并多有明確的基礎(chǔ)病因，如骨髓異常增殖癥，口服避孕藥及腫瘤等。臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等；而亞洲及南非等國家，多由下腔靜脈膜性閉塞（MOVC）所致，多無明確病因，臨床上除有上述癥狀外，還伴有下肢水腫，腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。 BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等。近年，BCS確診病人逐年增加。 病變類型與相關(guān)病因 1、小肝靜脈阻塞及病因 小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛 阻塞性疾病（HVOD）常見于非洲及印 度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細(xì)胞毒 素所造成，包括吡咯生物堿，硫唑嘌呤 及烏坦，氮疥，乙醇等藥物。肝區(qū)放射 治療亦可造成小肝靜脈閉塞。 2、大肝靜脈阻塞及病因 大

3、肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈 下腔靜脈入口的膜性病變引起。歐美國 家多見。骨髓異常增生癥，抗磷脂綜合 征，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕藥，腫瘤、妊娠等病因較常見。 3、下腔靜脈阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞（MOVC）血栓形成，尾葉增大壓迫等因素造成。其中以MOVC較多見。MOVC主要見于日本、中國等國家。日本報(bào)告4080BSC為MOVC型；中國汪忠高考報(bào)道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成；而kage認(rèn)為MOVC是靜脈血栓機(jī)化后改變。因此，有關(guān)

4、MOVC形成機(jī)制尚有爭(zhēng)議。 病理改變與分型 BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。Suriura分型Sugiura將BCS分為四種類型，五種表現(xiàn) ：Ia：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有一支肝靜脈開放； Ib：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，三支肝靜脈均閉塞。II型：下腔靜脈節(jié)段性閉塞，伴三支肝靜脈閉塞；III型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄，三支肝靜脈閉塞。IV型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。 臨床診斷 BCS的臨床診斷主要是依據(jù)其臨床表現(xiàn)和影象學(xué)檢查等。 1 臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）

5、 、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。2、臨床診斷 超聲是診斷 BCS的首選方法。 血管造影是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可對(duì)BCS做出最終診斷。 腹壁及下肢靜脈曲張第二肝門解剖圖片女性，腹痛腹脹2月肝后段下腔靜脈下腔靜脈入口處明顯狹窄流速加快門靜脈不寬，流速減慢左肝靜脈中肝靜脈肝右靜脈 男性，50，無自覺癥狀，摔傷后來醫(yī)院B超檢查肝臟飽滿增大，肝靜脈增寬肝靜脈入口處狹窄下腔靜脈入右房處明顯狹窄，流速增快門靜脈不寬脾不大中年男性，乙肝病史，近期腹脹，胃納差，消瘦肝回聲增粗，多發(fā)占位門靜脈不寬，未見栓子下腔靜脈內(nèi)癌栓下腔靜脈入右房處管徑狹窄，流速增快栓子進(jìn)入右房老年男性，腹脹，下肢水腫后腹膜淋巴結(jié)腫大脾腫大，脾回聲不均癌腫壓迫下腔靜脈下腔靜脈狹窄，流速增快大量腹水男性，63，腹脹，下肢水腫脾腫大患者，女，56歲，以無尿，左下肢腫就診 中肝靜脈入口處見強(qiáng)回聲帶入口