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1、 布加綜合征 1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成 的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn);1899年 Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類 似臨床癥狀,稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。 從而形成了最早的布加綜合征(Budd Chiari Syndrome簡(jiǎn)稱BCS)概念:即 肝靜脈血栓形成,進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出 道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展,目前多采用 Ludwig提出的概念:發(fā)生在肝臟與右心 房之間的肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞 及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 臨床概述 發(fā)病情況 BCS是一種全球性疾病,其發(fā)病率、病因、疾病類型及臨床表現(xiàn)等均具有一定的地域性。歐美國家多由肝靜脈血栓
2、引起,并多有明確的基礎(chǔ)病因,如骨髓異常增殖癥,口服避孕藥及腫瘤等。臨床表現(xiàn)多為肝大、腹痛、腹水等;而亞洲及南非等國家,多由下腔靜脈膜性閉塞(MOVC)所致,多無明確病因,臨床上除有上述癥狀外,還伴有下肢水腫,腹壁靜脈曲張等下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)。 BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等。近年,BCS確診病人逐年增加。 病變類型與相關(guān)病因 1、小肝靜脈阻塞及病因 小肝靜脈阻塞型BCS亦稱為肝靜脈廣泛 阻塞性疾病(HVOD)常見于非洲及印 度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細(xì)胞毒 素所造成,包括吡咯生物堿,硫唑嘌呤 及烏坦,氮疥,乙醇等藥物。肝區(qū)放射 治療亦可造成小肝靜脈閉塞。 2、大肝靜脈阻塞及病因 大
3、肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈 下腔靜脈入口的膜性病變引起。歐美國 家多見。骨髓異常增生癥,抗磷脂綜合 征,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,C蛋白缺 乏,S蛋白缺乏,抗凝血酶缺乏,以及口 服避孕藥,腫瘤、妊娠等病因較常見。 3、下腔靜脈阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄或閉塞(MOVC)血栓形成,尾葉增大壓迫等因素造成。其中以MOVC較多見。MOVC主要見于日本、中國等國家。日本報(bào)告4080BSC為MOVC型;中國汪忠高考報(bào)道432例BSC中,MOVC占43%.Hirooka和Simson認(rèn)為胚胎早期下腔靜脈發(fā)育異常導(dǎo)致MOVC形成;而kage認(rèn)為MOVC是靜脈血栓機(jī)化后改變。因此,有關(guān)
4、MOVC形成機(jī)制尚有爭(zhēng)議。 病理改變與分型 BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和(或)下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。Suriura分型Sugiura將BCS分為四種類型,五種表現(xiàn) :Ia:下腔靜脈肝后段膜性閉塞,至少有一支肝靜脈開放; Ib:下腔靜脈肝后段膜性閉塞,三支肝靜脈均閉塞。II型:下腔靜脈節(jié)段性閉塞,伴三支肝靜脈閉塞;III型:下腔靜脈肝后段膜性閉塞,伴下腔靜脈節(jié)段性狹窄,三支肝靜脈閉塞。IV型:肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。 臨床診斷 BCS的臨床診斷主要是依據(jù)其臨床表現(xiàn)和影象學(xué)檢查等。 1 臨床表現(xiàn)(1)、肝靜脈阻塞型:主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛(脹)、腹水等。(2)
5、 、下腔靜脈阻塞型:雙下肢水腫,雙下肢靜脈曲張,小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。(3)、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞,則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。2、臨床診斷 超聲是診斷 BCS的首選方法。 血管造影是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”,可對(duì)BCS做出最終診斷。 腹壁及下肢靜脈曲張第二肝門解剖圖片女性,腹痛腹脹2月肝后段下腔靜脈下腔靜脈入口處明顯狹窄流速加快門靜脈不寬,流速減慢左肝靜脈中肝靜脈肝右靜脈 男性,50,無自覺癥狀,摔傷后來醫(yī)院B超檢查肝臟飽滿增大,肝靜脈增寬肝靜脈入口處狹窄下腔靜脈入右房處明顯狹窄,流速增快門靜脈不寬脾不大中年男性,乙肝病史,近期腹脹,胃納差,消瘦肝回聲增粗,多發(fā)占位門靜脈不寬,未見栓子下腔靜脈內(nèi)癌栓下腔靜脈入右房處管徑狹窄,流速增快栓子進(jìn)入右房老年男性,腹脹,下肢水腫后腹膜淋巴結(jié)腫大脾腫大,脾回聲不均癌腫壓迫下腔靜脈下腔靜脈狹窄,流速增快大量腹水男性,63,腹脹,下肢水腫脾腫大患者,女,56歲,以無尿,左下肢腫就診 中肝靜脈入口處見強(qiáng)回聲帶入口
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