抗腎小球基底膜抗體病

1、抗腎小球基底膜抗體病主講：姜洪濤組員： 出現(xiàn)直接抗腎小球基底膜的自身抗體為特出現(xiàn)直接抗腎小球基底膜的自身抗體為特征征 以急進(jìn)性腎炎綜合癥為典型臨床表現(xiàn)以急進(jìn)性腎炎綜合癥為典型臨床表現(xiàn) 可合并肺出血（可合并肺出血（Goodpasture綜合征）綜合征）抗腎小球基底膜抗體病病因與發(fā)病機(jī)制抗抗GBM抗體抗體IgG遺傳遺傳外界因素外界因素呼吸道感染、吸煙呼吸道感染、吸煙肺泡膜破壞肺泡膜破壞基底膜抗原基底膜抗原免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)腎小球基底膜腎小球基底膜暴露暴露抗原抗體復(fù)合物抗原抗體復(fù)合物基底膜病變基底膜病變病因與發(fā)病機(jī)制細(xì)胞免疫起主要作用細(xì)胞免疫起主要作用 Th細(xì)胞介導(dǎo)抗原不能直接引起抗體反應(yīng)；細(xì)胞介導(dǎo)抗

2、原不能直接引起抗體反應(yīng)； 切除腔上囊（喪失抗體產(chǎn)生能力）仍能使切除腔上囊（喪失抗體產(chǎn)生能力）仍能使雞患??；雞患?。?可通過可通過T細(xì)胞轉(zhuǎn)移到其他動物體內(nèi)。細(xì)胞轉(zhuǎn)移到其他動物體內(nèi)。病理特征腎：腎： 大白腎大白腎 腎小球細(xì)胞性或纖維性新月體腎小球細(xì)胞性或纖維性新月體 腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤，小動脈炎腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤，小動脈炎 腎小管變性萎縮壞死腎小管變性萎縮壞死 免疫熒光見腎小球毛細(xì)血管壁免疫熒光見腎小球毛細(xì)血管壁IgG沉積沉積 電鏡下系膜增生，基底膜斷裂電鏡下系膜增生，基底膜斷裂病理特征肺：肺： 脹大，有出血點脹大，有出血點 肺泡內(nèi)有大量的紅細(xì)胞，含含鐵血黃素的肺泡內(nèi)有大量的紅細(xì)胞，含含鐵血黃素的

3、巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞 肺泡壁變性，基底膜增厚、斷裂肺泡壁變性，基底膜增厚、斷裂 免疫熒光法見抗體、補(bǔ)體沉積免疫熒光法見抗體、補(bǔ)體沉積臨床表現(xiàn) 20-30歲、歲、50-70歲男性常見歲男性常見 一般有疲乏、無力、體重下降、全身發(fā)熱一般有疲乏、無力、體重下降、全身發(fā)熱 肺部表現(xiàn)為咳嗽、咳血痰、咯血、輕度呼肺部表現(xiàn)為咳嗽、咳血痰、咯血、輕度呼吸困難、胸痛。吸困難、胸痛。臨床表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征：急進(jìn)性腎炎綜合征： 少尿、無尿少尿、無尿 迅速進(jìn)展為尿毒癥和進(jìn)行性貧血迅速進(jìn)展為尿毒癥和進(jìn)行性貧血 嚴(yán)重血尿、蛋白尿、水腫、高血壓嚴(yán)重血尿、蛋白尿、水腫、高血壓治療 強(qiáng)化血漿置換：清除抗強(qiáng)化血漿置換：清除抗GBM和補(bǔ)體和補(bǔ)體 免疫抑制劑：甲基潑尼龍沖擊免疫抑制劑：甲基潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺 對癥治療：糾酸、水、電解質(zhì)，抗感染對癥治療：糾酸、水、電解質(zhì)，抗感染 透析透析/腎移植：抗腎移植：抗GBM轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移轉(zhuǎn)陰半年以上可腎移植植 其他：以上治療無效，肺出血明顯，可考其他：以上治療無效，肺出血明顯，可考慮切除雙腎慮切除雙腎謝謝！新月體將毛細(xì)血管袢擠到一邊，可伴毛