凝血類型與凝血途徑

1、凝血的基本凝血的基本過程過程yinhushangzuiyue血液凝固血液凝固經(jīng)典瀑布學說認為血液凝固是凝血因子按一定順序相繼激活，最終經(jīng)典瀑布學說認為血液凝固是凝血因子按一定順序相繼激活，最終使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白的過程，可分為：使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白的過程，可分為：1.1.凝血酶原激活物的形成；凝血酶原激活物的形成；2.2.凝血酶形成；凝血酶形成；3.3.纖維蛋白形成纖維蛋白形成 三個基本步驟。三個基本步驟。血液凝固血液凝固-凝血途徑凝血途徑凝血酶原激活物為凝血酶原激活物為XaXa、V V、Ca2+Ca2+和和PF3PF3（血小板第（血小板第3 3因子，為血小板因子，為血小板膜上的磷

2、脂）復合物，它的形成首先需要因子膜上的磷脂）復合物，它的形成首先需要因子x x的激活。根據(jù)凝血酶的激活。根據(jù)凝血酶原激活物形成始動途徑和參與因子的不同，可將凝血分為：原激活物形成始動途徑和參與因子的不同，可將凝血分為：1.1.內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血2.2.外源性凝血外源性凝血之后為凝血的共同途徑。之后為凝血的共同途徑。血液凝固血液凝固-內(nèi)源性凝血內(nèi)源性凝血定義：內(nèi)源性凝血系統(tǒng)又稱血液系統(tǒng)凝血，指參與凝血的定義：內(nèi)源性凝血系統(tǒng)又稱血液系統(tǒng)凝血，指參與凝血的全部物全部物 質(zhì)都存在于血液中。質(zhì)都存在于血液中。發(fā)生原因發(fā)生原因:在動脈粥樣硬化及脈管炎等病理情況下，血管在動脈粥樣硬化及脈管炎等病理情況下，

3、血管內(nèi)膜損傷（血液并沒流出血管外，而在血管內(nèi)凝固形成血內(nèi)膜損傷（血液并沒流出血管外，而在血管內(nèi)凝固形成血栓），內(nèi)皮下組織暴露，帶負電荷的皮下膠原纖維與凝血栓），內(nèi)皮下組織暴露，帶負電荷的皮下膠原纖維與凝血因子接觸。因子接觸。血液凝固血液凝固-內(nèi)源性凝血過程內(nèi)源性凝血過程內(nèi)膜損傷，當血管因子內(nèi)膜損傷，當血管因子與內(nèi)膜下組織，特別是膠原纖維接觸與內(nèi)膜下組織，特別是膠原纖維接觸時，便被激活為因子時，便被激活為因子aa。因子因子aa可激活前激肽釋放酶使之成為激肽釋放酶，激肽釋放可激活前激肽釋放酶使之成為激肽釋放酶，激肽釋放酶反過來又能激活因子酶反過來又能激活因子 ，這一正反饋作用可使因子，這一正反饋作

4、用可使因子aa大量大量生成。生成。因子因子aa生成后，轉(zhuǎn)而催化因子生成后，轉(zhuǎn)而催化因子變?yōu)橐蜃幼優(yōu)橐蜃觓a。形成的因子。形成的因子aa在因子在因子參與下，激活因子參與下，激活因子生成因子生成因子aa。 在因子在因子和和PF3PF3共同存在的條件下，因子共同存在的條件下，因子aa與血漿中的因于與血漿中的因于結(jié)合，形成結(jié)合，形成“因子因子復合物復合物”。此復合物能激活因子。此復合物能激活因子，使之，使之成為因子成為因子aa。 PF3 PF3可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一個磷脂吸可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一個磷脂吸附表面，因子附表面，因子aa和因子和因子分別通過因子分別通過

5、因子同時連接于此磷脂同時連接于此磷脂表面上。這樣，因子表面上。這樣，因子aa即可使因子即可使因子發(fā)生有限水解而激活為發(fā)生有限水解而激活為因子因子aa。 因子因子aa是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子和和PF3PF3共同共同存在的條件下，與因子存在的條件下，與因子結(jié)合，形成另一復合物，此復合物即結(jié)合，形成另一復合物，此復合物即為凝血酶原激活物。為凝血酶原激活物。血液凝固血液凝固-外源性凝血外源性凝血定義：定義：指從組織因子指從組織因子(TF)(TF)釋放到纖維蛋白形成的過程釋放到纖維蛋白形成的過程, , 其參與的凝血因子有因子其參與的凝血因子有因子 、 、

6、、 和和FIBFIB。啟動凝血的組織因子來自組織，而不是來自血液，啟動凝血的組織因子來自組織，而不是來自血液，故稱之為凝血的組織因子途徑。故稱之為凝血的組織因子途徑。組織因子：一種跨膜糖蛋白，含有蛋白酶的活性成分，存在于血管外的大多數(shù)組組織因子：一種跨膜糖蛋白，含有蛋白酶的活性成分，存在于血管外的大多數(shù)組織中，尤在腦，肺和胎盤中較多。織中，尤在腦，肺和胎盤中較多。血液凝固血液凝固-凝血因子凝血因子凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質(zhì)組分。它的生理作用是，在血管出血時被激活，和血小板粘連在一它的生理作用是，在血管出血時被激活，和血小板粘連在一起并且補

7、塞血管上的漏口。這個過程被稱為凝血。起并且補塞血管上的漏口。這個過程被稱為凝血。它們部分由肝生成?？梢詾橄愣顾厮种啤Ｆ浠瘜W本質(zhì)是糖它們部分由肝生成。可以為香豆素所抑制。其化學本質(zhì)是糖蛋白。蛋白。血液凝固血液凝固-外源性凝血的過程外源性凝血的過程組織因子是存在于多種細胞質(zhì)膜中組織因子是存在于多種細胞質(zhì)膜中的一種特異性跨膜蛋白。的一種特異性跨膜蛋白。當組織損傷后，釋放該因子，在鈣當組織損傷后，釋放該因子，在鈣離子的參與下，它與因子離子的參與下，它與因子一起形一起形成成1：1復合物。一般認為，單獨的復合物。一般認為，單獨的因子因子或組織因子均無促凝活性?；蚪M織因子均無促凝活性。因子因子與組織因子結(jié)

8、合會很快被活與組織因子結(jié)合會很快被活化的因子化的因子激活為激活為a，并與之構(gòu)成并與之構(gòu)成1 11 1復合物復合物F F a-TF, a-TF, 進而激活因進而激活因子子 、因子因子 , , 最終形成纖維蛋最終形成纖維蛋白白。血液凝固血液凝固-兩種凝血途徑的比較兩種凝血途徑的比較內(nèi)源凝血和外源凝血途徑可以相互活化。外源性凝血中，體內(nèi)組織損傷時釋放內(nèi)源凝血和外源凝血途徑可以相互活化。外源性凝血中，體內(nèi)組織損傷時釋放出因子出因子，也稱為組織因子。在，也稱為組織因子。在Ca2+Ca2+存在下它能與血液中已活化的因子存在下它能與血液中已活化的因子形成形成復合物，就能使因子復合物，就能使因子激活，此后就與

9、內(nèi)源性激活途徑的反應步驟相同。激活，此后就與內(nèi)源性激活途徑的反應步驟相同。血液凝固-兩種凝血途徑的不同點不同點：主要區(qū)別為參與的凝血因子不同點：主要區(qū)別為參與的凝血因子和啟動方式不同。外源性凝血途徑的和啟動方式不同。外源性凝血途徑的啟動依靠血管外的組織因子，參與凝啟動依靠血管外的組織因子，參與凝血的酶數(shù)量少，凝血較快。而內(nèi)源性血的酶數(shù)量少，凝血較快。而內(nèi)源性凝血途徑完全依賴血管內(nèi)的凝血因子，凝血途徑完全依賴血管內(nèi)的凝血因子，參與的酶較多，凝血的過程較慢。通參與的酶較多，凝血的過程較慢。通過外源性途徑血液凝固在過外源性途徑血液凝固在1010多秒鐘內(nèi)多秒鐘內(nèi)即可完成，而通過內(nèi)源性途徑則需數(shù)即可完成

10、，而通過內(nèi)源性途徑則需數(shù)分鐘。相比而言外源性凝血所需的時分鐘。相比而言外源性凝血所需的時間短，反應迅速。間短，反應迅速。血液凝固血液凝固- 纖維蛋白的形成纖維蛋白的形成從纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白大致上可分為三個階段：從纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白大致上可分為三個階段：纖維蛋白單體的形成纖維蛋白單體的形成纖維蛋白單體的聚合纖維蛋白單體的聚合纖維蛋白的交聯(lián)纖維蛋白的交聯(lián)血液凝固血液凝固-血友病血友病血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者

11、為男性。可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。血液凝固血液凝固-促凝促凝1、適當升高血液溫度，提高酶的活性、適當升高血液溫度，提高酶的活性2、讓血液接觸粗糙面的物質(zhì)，促進血小板聚集，釋放凝血因子，加速凝血、讓血液接觸粗糙面的物質(zhì)，促進血小板聚集，釋放凝血因子，加速凝血3、血液接觸帶負電荷物質(zhì)，如玻璃、棉紗等，動物做手術(shù)時常需要用溫熱的生理鹽水紗布按壓，、血液接觸帶負電荷物質(zhì)，如玻璃、棉紗等，動物做手術(shù)時常需要用溫熱的生理鹽水紗布按壓，促進凝血促進凝血4、術(shù)前補充維生素、術(shù)前補充維生素K，促進肝臟合成凝血因子，促進凝血。，促進肝臟合成凝血因子，促進凝血。血液凝固血液凝固-臨床應用1、外科手術(shù)中常用溫熱鹽

12、水浸泡紗布或明膠海綿壓迫傷口來止血，這就是利用粗糙面加速因子、外科手術(shù)中常用溫熱鹽水浸泡紗布或明膠海綿壓迫傷口來止血，這就是利用粗糙面加速因子激活和血小板的粘附、聚集、解體激活和血小板的粘附、聚集、解體2、利用溫熱來提高酶的活性和酶促反應速度，從而加速凝血過程，有利于止血。、利用溫熱來提高酶的活性和酶促反應速度，從而加速凝血過程，有利于止血。3、又如手術(shù)病人術(shù)前注射維生素、又如手術(shù)病人術(shù)前注射維生素k，目的在于促進肝臟合成凝血因子，可作為止血劑應用。，目的在于促進肝臟合成凝血因子，可作為止血劑應用。4、在臨床血液檢驗和輸血時，為了使血液不凝固，必須將抽出的血液加入抗凝劑并放入冰箱中、在臨床血液檢驗和輸血時，為了使血液不凝固，必須將抽出的血液加入抗凝劑并放入冰箱中保存，以達到不凝固的目的。輸血時，常用檸檬酸鈉作抗凝劑。肝素的抗凝血作用也在臨床上保存，以達到不凝固的目的。輸血時，常用檸檬酸鈉作抗凝劑。肝素的抗凝血作用也在臨床上廣泛應用。廣泛應用。血液凝固血液凝固-問題問題凝血因子在體內(nèi)大量存在，為什么血液不會發(fā)生凝固？凝血因子在體內(nèi)大量存在，為什么血液不會發(fā)生凝固？答：答：正常情況下，血管中的血液一般不會發(fā)生凝固。其原因在于：正常情況下，血管中的血液一般不會發(fā)生凝固。其原