原發(fā)乳腺的淋巴瘤的診斷和治療進展

1、天津醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 血液腫瘤科張翼鷟原發(fā)乳腺的淋巴瘤的診斷和治療進展P-MAR-2015.06-055 Valid Until 2017.06專業(yè)資料，僅供醫(yī)藥衛(wèi)生專業(yè)人士使用聲明本幻燈片代表個人觀點。處方請參考國家食品藥品監(jiān)督管理總局批準的藥物說明書。原發(fā)乳腺淋巴瘤原發(fā)乳腺淋巴瘤一例病例一例病例孟某，女，21歲，主因“右乳腫物伴發(fā)熱1月余”入院。診斷經(jīng)過診斷經(jīng)過：2008-05(我院) 術(shù)后病理示：右乳腺非霍奇金淋巴瘤，符合彌漫大B細胞淋巴瘤。 免疫組化示免疫組化示：CD79a （+）;CD20(+);CD45RO(-);CD15(-) 我院骨髓涂片示我院骨髓涂片示：未見異常影像學檢查

2、影像學檢查：CT示：1.胸部平掃縱膈及雙腋下小結(jié)節(jié)；2.脾大 B超示：右乳外側(cè)片狀低回聲區(qū)考慮增生改變或術(shù)后瘢痕可能性大； 腹部、盆腔未見明顯異常；雙頸、腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)。 病 例 簡 介診斷：診斷：非霍奇金淋巴瘤 PS：彌漫大B細胞性淋巴瘤 Ann Arbor分期：IEB期（發(fā)熱）治療：治療： 2008.7-2009.2 先后給予8周期CHOP分案化療 CTX 1.0g d1 E-ADM 90mg d1 VCR 2mg d1 曲安西龍 80mg d1-5治 療 經(jīng) 過 8 周 期 化 療 后 復 查 PET-CTu PET/CTPET/CT示：示：雙乳乳腺腺體增厚，PET顯示多發(fā)結(jié)節(jié)樣

3、異常放射性濃聚（SUV值 6.7）；肝臟彌漫PET顯示異常放射性濃聚（ SUV值 6.5）；脾臟增大，可見異常放射性濃聚（ SUV值 6.0）；頸椎、胸椎、腰椎、鎖骨、肩胛骨、雙側(cè)髂骨、恥骨、坐骨、雙側(cè)尺橈骨、脛腓骨等全身諸骨可見放射性濃聚（ SUV值 6.8）；腹膜后門腔靜脈間淋巴結(jié)腫大，可見放射性濃聚（ SUV值 6.0 ）；雙側(cè)鼻甲肥厚，放射性濃聚（ SUV值 7.3）。u B B超示超示：腹、盆部未見明顯腫物，雙頸部，腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)，右乳外側(cè)片狀低回聲區(qū)-考慮增生改變或術(shù)后瘢痕可能性大u 骨髓涂片示：原幼淋占82%，考慮淋巴瘤骨髓侵犯合并白血病，建議免疫組化更進一步分型。 u

4、腦脊液涂片示：未見異性細胞u 病理科會診：免疫組化免疫組化 CD20 20%(+),CD10(+),Bcl6（），Mum1（） TdT(+)診斷：診斷：非霍奇金淋巴瘤 PS:淋巴母細胞淋巴瘤 Ann Arbor分期：B期（肝、脾、骨髓、乳腺）2009.3 （我科）行VDLP方案化療1周期 IV骨髓抑制2009.4 （我科）行MAOP方案化療1周期 高熱，IV度 骨髓抑制進進 展展 后后 治治 療療2009.6（我科） MTX 4g 化療1周期2009.7（我科） MA：MTX 2g d1 Arac 1.5g q12h d2-32009.9 行無關(guān)供者相合的異基因血干細胞移植術(shù) “右乳淋巴瘤白血

5、病”術(shù)后、化療后、移植后，與2009.PET比較示：雙側(cè)乳腺腺體致密，密度尚可，PET顯像未見明顯異常放射性濃聚；全身諸骨密度尚可，未見明顯放射性濃聚，提示病灶代謝減低或活性被抑制；余全身PET代謝顯像及CT顯像較前未見明顯變化。 目前患者無病存活 2010復查復查PET/CT來自華西醫(yī)科大學的報 道 ： 對 中 國 南 部6382例淋巴瘤患者數(shù)據(jù)分析顯示，結(jié)外淋巴瘤最易受侵的解剖學 部 位 依 次 為 ：Waldeyers環(huán)、胃腸道、鼻腔鼻竇部及皮膚。Yang et al. Diagnostic Pathology 2011, 6:77結(jié)外NHL發(fā)病率逐年增加定義定義 流行病學流行病學相關(guān)機

6、制相關(guān)機制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 診斷診斷 常規(guī)檢查常規(guī)檢查 影像影像 病理特點分期病理特點分期 預(yù)后評價預(yù)后評價 治療治療概 述乳腺的淋巴瘤包括：乳腺的淋巴瘤包括：v原發(fā)乳腺的淋巴瘤（原發(fā)乳腺的淋巴瘤（primary breast lymphoma PBLprimary breast lymphoma PBL） PBL指原發(fā)部位為乳腺的淋巴瘤，或在大部分病例中，乳腺是唯一的病灶部位的淋巴瘤v繼發(fā)乳腺的淋巴瘤（繼發(fā)乳腺的淋巴瘤（secondary breast lymphoma SBLsecondary breast lymphoma SBL） SBL是乳腺有受累，但主要表現(xiàn)其他部位的淋巴瘤 有時區(qū)

7、別有時區(qū)別PBL和和SBL是非常困難的是非常困難的 1.Jennings WC BR,Ann Surg.2007;245:784-789概 述-定 義 概 述-定 義 19721972年年 Wiseman Wiseman 和和LiaoLiao首先定義首先定義PBLPBL的四項標準的四項標準11： 病灶位于乳腺； 既往無惡性淋巴瘤病史，診斷時不伴有同時存在的廣泛播散的淋巴瘤病灶； 診斷惡性淋巴瘤的病理標本來源于乳腺組織； 與原發(fā)乳腺腫瘤同時存在的同側(cè)腋下淋巴結(jié)可以累及 目前廣泛接受這一標準 概 述-定 義 1Ann Surg.2007;245:784-789 14u中位發(fā)病年齡64歲 （30-8

8、9）u絕大多數(shù)病人表現(xiàn)為單側(cè)病變u占全部乳腺腫瘤的0.10.5% uNHL的1% u 結(jié)外淋巴瘤的 0.852.2%u絕大多數(shù)患者為女性，男性僅占2%左右u5-20% 表現(xiàn)在雙側(cè)，特別是妊娠期的患者0-20% u中位OS 8.0 年u中位PFS 5.5 年流 行 病 學 概概 述述 相關(guān)機制仍不清楚PBL的發(fā)病機理目前仍不清楚，但一些研究發(fā)現(xiàn)可能的原因如下：uDLBCLDLBCL的亞類型的亞類型：PBL中non-GCB亞型較GCB亞型的發(fā)病率高，但預(yù)后與GCB亞型無明顯差異（來自2012年仍存活的102例樣本）1.2.右圖：原發(fā)乳腺的右圖：原發(fā)乳腺的DLBCL(GCBDLBCL(GCB和和no

9、n-GCB)non-GCB)的生存比較的生存比較：A:PFS;B:OS1.Lenz G N Engl J Med 2008 359:2313-23232.Hans CP Blood 2004 103:275-283. 概概 述述 相關(guān)機制仍不清楚u組織親和力和組織親和力和“歸巢歸巢”：很多報道顯示PBL包括各種病理類型，復發(fā)后乳腺受累的比率為23%-62%3-4，國際結(jié)外淋巴瘤研究組（IELSG）研究示42%節(jié)外淋巴瘤復發(fā)部位為乳腺5,反應(yīng)淋巴瘤細胞對乳腺組織的選擇性和“歸巢”作用，可能與細胞受體及CXCL12或CXCL13作用軸相關(guān)u性激素相關(guān)性激素相關(guān): :PBL女性患者多見，男性PBL罕

10、有報道，性別顯著差異提示PBL可能與性激素有關(guān)，研究提示雌激素受體（ER）在B淋巴細胞上選擇性表達，ER和ER的不同表達。在原發(fā)乳腺的HL和Burkitt 淋巴瘤中可檢測ER的表達也提示PBL的發(fā)生于性激素有關(guān)。1.Jeanneret-Sozzi W.BMC Cancer 2008;8:86-92. 2.Lin YC TC.Leuk Lymphoma 2009:50:918-924. 3.Niitsu N.Leuk Res 2008 32:1837-1841. 性激素相關(guān)性激素相關(guān)流行病學研究和體外研究顯示該病與雌激素（ER） 和孕激素（PR）相關(guān)一項關(guān)于11例PBL患者研究發(fā)現(xiàn)ER染色陽性率

11、為 0/11 另一項研究顯示2例PBL患者 ER染色陽性 所以PBL是否與ER表達相關(guān)仍不確定相關(guān)機制仍不清楚胃胃 部部 淋淋 巴巴 瘤瘤 PBL的主要臨床表現(xiàn)為乳腺無痛性腫塊(25%左右會出現(xiàn)疼痛），多數(shù)患者因體檢發(fā)現(xiàn)腫塊或影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫塊而就診，可出現(xiàn)或不出現(xiàn)腋下淋巴結(jié)腫大不常見癥狀包括乳頭內(nèi)陷，乳頭溢液，皮膚增厚水腫等類似炎癥表現(xiàn)；PBL發(fā)生于一側(cè)、二側(cè)乳腺的機會基本相同，多數(shù)患者為早期孤立性病變，可伴有腋下淋巴結(jié)腫大（有報道，其發(fā)生率為29%）；約8%-31%患者可出現(xiàn)B組癥狀 臨 床 表 現(xiàn)19大部分早期表現(xiàn)為可觸及的乳腺腫塊無痛 IPI評分大多數(shù)是低到中危組病灶在右側(cè)乳腺的發(fā)生率

12、是左側(cè)的2倍左右乳腺鉬靶照相可檢測到13% 臨 床 表 現(xiàn)胃胃 部部 淋淋 巴巴 瘤瘤病灶特點病灶特點： 一般為單個結(jié)節(jié)的乳腺腫塊，亦可在一側(cè)乳腺同時發(fā)生多個結(jié)節(jié)； 乳腺腫塊一般質(zhì)地中等，可活動，與皮膚無明顯黏連； 少數(shù)乳腺腫塊呈現(xiàn)彌漫性腫大，需與炎性乳腺癌鑒別，可伴有同側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大。 臨 床 表 現(xiàn)胃胃 部部 淋淋 巴巴 瘤瘤 臨 床 表 現(xiàn)表1.104例原發(fā)乳腺淋巴瘤的臨床特點分析彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）是最常見的PBL的病理類型，具有DLBCL的特征，但也具有其自身的一些特點，比如疾病較容易在對側(cè)乳腺和其他結(jié)外病變復發(fā)，這與睪丸淋巴瘤非常相似；PBL具有較高的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（C

13、NS）累及及復發(fā)率，但在接受預(yù)防性鞘注化療藥物后，只有5%的患者會發(fā)生CNS復發(fā)；增殖指數(shù)Ki67較高黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）也是PBL的主要病理類型之一，淋巴細胞定植乳腺病變的特征性改變是淋巴細胞浸潤乳腺上皮，但其與乳腺MALT淋巴瘤的關(guān)系上不明確；此外，PBL的病理類型包括濾泡性淋巴瘤、套細胞淋巴瘤，但其發(fā)生率低，較難總結(jié)其病理特征，T細胞PBL較為罕見。 Uesato M Breast Cancer.2005.12:154-158Jaffe ES.Hematology 2006.317-322. 胃胃 部部 淋淋 巴巴 瘤瘤 病 理 特 點 診斷診斷 乳腺淋巴瘤的診斷主要

14、是通過病理診斷，同時 結(jié)合影像學檢查, 病理診斷是最終診斷的金標準。胃胃 部部 淋淋 巴巴 瘤瘤乳腺淋巴瘤的病理表現(xiàn)：乳腺淋巴瘤的病理表現(xiàn)：A:乳腺淋巴瘤的IHC(*130);B:乳腺淋巴瘤中大量血管生成；C:乳腺淋巴瘤血管中可見大量淋巴細胞；D:乳腺淋巴瘤血管中淋巴細胞CD20+ 診 斷 - 病 理uSCC lung vs. cervixu發(fā)生于眼、腦、睪丸的DLBCL u治療為以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的方案, 預(yù)后與胃腸道DLBCL 相似(最常見結(jié)外部位的淋巴瘤)u5.5 年約有37% 患者進展 16% 在同側(cè)或?qū)?cè)乳腺 5%放生在 CNS 14% 結(jié)外部位.以上的特征提示考慮PBL為一種獨立亞型

15、PBL 是否是一種獨立亞型? 診 斷 - 影 像X X線檢查：線檢查：原發(fā)性乳腺淋巴瘤X線表現(xiàn)常顯示類似良性病變的特征。大致可分為結(jié)節(jié)/腫塊型和致密浸潤型。但無論哪種類型一般均不具備乳腺癌典型X線征象如毛刺、鈣化或漏斗征及皮膚凹陷征1。超聲檢查超聲檢查：BL超聲可表現(xiàn)為類圓形，內(nèi)部低回聲，后方回聲無減弱，部分邊界模糊、中斷，相鄰淋巴結(jié)可融合。與乳腺癌鑒別點：BL腫塊后方回聲增高或無改變，而乳腺癌腫物后方常衰減或有聲影，此為主要鑒別點。PET-CTPET-CT:PET-CT在檢測BL的敏感性和特異性均接近100%，但腫物1cm時，有假陰性的可能。而在評價治療反應(yīng)方面具有一定價值，但因缺少大樣本的

16、研究，PET-CT在BL的應(yīng)用價值不如HL和DLBCL肯定2。1.Asai S.Clin Imaging.2001,25(5):309-311.2.Ginat DT.Acta Radiol.2010,17:1026-1030. 診 斷 - 影 像一位一位7474歲左乳腺原發(fā)大歲左乳腺原發(fā)大B B細胞淋巴瘤女患細胞淋巴瘤女患。a 鉬靶照相示左乳腺中部邊界不清的高密度不規(guī)則腫物；b 超聲顯示低回聲腫物伴有周圍高回聲影；c PET/CT顯示兩個區(qū)域的等密度高代謝活性腫塊影 診 斷 - 影 像PET-CT在乳腺淋巴瘤的診斷和分期中具有一定價值一位一位4545歲患有左乳腺原發(fā)歲患有左乳腺原發(fā)B B細胞淋

17、巴瘤女患細胞淋巴瘤女患。a 鉬靶照相示左乳腺中部邊界不清的高密度不規(guī)則腫物；b 超聲顯示低回聲腫物伴有周圍高回聲影；c PET/CT顯示等密度高代謝活性腫塊影胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢查常規(guī)檢查實驗室檢查實驗室檢查：血常規(guī)、HIV檢測、肝腎功能檢測、血清學檢測、乳酸脫氫酶（LDH）檢測；乙型肝炎和丙型肝炎的血清學檢測影像學檢查：影像學檢查：增強CT掃描，胸、腹、盆腔的PET-CT掃描用以評估疾病的遠處情況骨髓檢查骨髓檢查: :所有患者均應(yīng)該進行骨髓穿刺骨髓穿刺和活檢活檢中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查：中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查：頭顱CT,腦脊液檢查 常 規(guī) 檢 查胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢查常規(guī)檢查 分

18、期Ann Arbor 分期系統(tǒng)分期系統(tǒng)CotswoldCotswold修訂修訂（1989）I I 期期單個淋巴結(jié)區(qū)域（單個淋巴結(jié)區(qū)域（I I）或）或局灶性單個結(jié)外器官（局灶性單個結(jié)外器官（I IE E）受侵犯受侵犯IIII期期在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（在膈肌同側(cè)的兩組或多組淋巴結(jié)受侵犯（IIII）或局灶性單個結(jié)外器官）或局灶性單個結(jié)外器官及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯，及其區(qū)域淋巴結(jié)受侵犯，伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（伴或不伴橫膈同側(cè)其他淋巴結(jié)區(qū)域受侵犯（IIIIE E）注：受侵淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)目應(yīng)以角注的形式標明（如注：受侵淋巴結(jié)區(qū)域數(shù)目應(yīng)以角注的形式標明（如II3II3）IIIIII

19、期期橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（橫膈上下淋巴結(jié)區(qū)域同時受侵犯（IIIIII），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官），可伴有局灶性相關(guān)結(jié)外器官受侵犯（受侵犯（IIIIIIE E），脾受侵犯（），脾受侵犯（IIIsIIIs）, ,或兩者皆有（或兩者皆有（IIIIIIE+SE+S）IVIV期期彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)彌漫性（多灶性）單個或多個結(jié)外器官受侵犯，伴或不伴相關(guān)淋巴結(jié)受侵犯，或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)受侵犯受侵犯，或孤立性結(jié)外器官受侵犯伴遠處（非區(qū)域性）淋巴結(jié)受侵犯。全身癥狀分組：每組分為A/B兩組，凡有以下癥狀者為B組，無以下癥狀為A組1）不

20、明原因發(fā)熱38度；2）盜汗；3）體重減輕10%結(jié)外器官是指除去淋巴結(jié)、脾臟、胸腺、扁桃體環(huán)、闌尾及Peyer淋巴結(jié)的器官和組織。胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢查常規(guī)檢查 PBL 分 期 特 點Ann Arbor Ann Arbor 分期系統(tǒng)分期系統(tǒng)CotswoldCotswold修訂（修訂（19891989）u Wiseman-Liao 定義PBL臨床分期為IE期或IIE期，或“早期”，IE期和IIE期差別很大: IE期5年OS為78%-83% VS IIE期5年OS為20%-57%1u 雙側(cè)PBL比較少見，但雙側(cè)PBL分期目前存在爭議，至今關(guān)于PB-DLBCL研究報道中將雙側(cè)乳腺PBL分為

21、IV期，而其他報道也有將其定位為IE期或II期2；u 目前為了統(tǒng)一標準，根據(jù)雙側(cè)PBL的較差的預(yù)后，將其定為IV期31.Zhao S Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011；33-372.Fukuhara S Eur J Haematol 2011;434-440.3.Wong WW J Surg Oncol 2002;19-25. 預(yù) 后 分層PBLPBL的預(yù)后評估是基于的預(yù)后評估是基于IPIIPI基礎(chǔ)之上基礎(chǔ)之上國際預(yù)后指數(shù)（國際預(yù)后指數(shù)（IPI）l 年齡年齡60歲歲l 血清血清LDH1*正常值正常值l 一般狀態(tài)評分一般狀態(tài)評分2-4l III期或期或IV期期l 結(jié)

22、外受累部位結(jié)外受累部位1個個經(jīng)年齡調(diào)整的國際預(yù)后指數(shù)經(jīng)年齡調(diào)整的國際預(yù)后指數(shù)（aaIPI）患者患者1*正常值正常值l 一般狀態(tài)評分一般狀態(tài)評分2-4影響影響PBLPBL的預(yù)后因素：的預(yù)后因素： 微血管密度越高，預(yù)后越差 結(jié)外多發(fā)病變（MED）較結(jié)外單發(fā)病變（OED）預(yù)后差 研究表明腫瘤直徑4-5cm患者預(yù)后差其他不良預(yù)后包括：其他不良預(yù)后包括： Ann-Arbor分期IE 體能狀態(tài)差 血清LDH水平（以上均包括在aaIPI內(nèi)） 目前新的分子預(yù)后指標在PBL中尚未深入開展 預(yù) 后 評 估左圖：左圖：3030例原發(fā)乳例原發(fā)乳腺腺DLBCLDLBCL的的5 5年年OSOS為為87%87%，和，和5

23、5年年P(guān)FSPFS為為77%77%Nozomi Niitsu.Leukema Research.32(2008)1837-1841 預(yù) 后 評 估圖圖 原發(fā)乳腺原發(fā)乳腺DLBCL和原發(fā)淋和原發(fā)淋巴結(jié)巴結(jié)DLBCL的的PFS和和OS比較比較均無明顯差別均無明顯差別Ho-Young Yhim.International Journal of Cancer.131(2012).235-243. 治 療乳腺淋巴瘤治療的總體策略？A手術(shù)、放療的地位？C依生物學標志設(shè)計治療方案？EASCT一線鞏固治療的地位？R-CHOP以外的方案？以外的方案？B中樞系統(tǒng)預(yù)防治療的作用？FD胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢

24、查常規(guī)檢查 治 療-概 述A.Aviv Annals of Oncology 24.2236-2244 治治 療療-概概 述述A.Aviv Annals of Oncology 24.2236-2244初診PB-DLBCL的治療建議 治治 療療-概概 述述A.Aviv Annals of Oncology 24.2236-2244續(xù)上圖續(xù)上圖胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢查常規(guī)檢查 治 療-化 療 大部分研究顯示DLBCL,以蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的治療，其中最常用CHOP方案能使PBL患者獲益，甚至病灶局限的患者利妥昔單抗在利妥昔單抗在PB-DLBCL治療中的作用？治療中的作用？在一項初診32例新診

25、斷PB-DLBCL患者的前瞻性研究中比較加大劑量化療與低計量組比較，無生存獲益，但CNS無復發(fā)，相對于既往無利妥昔單抗治療組的CNS復發(fā)率為11%1； 最近一些數(shù)據(jù)也提示利妥昔單抗可以減低DLBCL的CNS復發(fā)，特別是早期，低危PB-DLBCL患者2 總之，最近研究顯示至少4周期以蒽環(huán)類為主的治療，特別是IE期，利妥昔單抗并未明顯改善PBL的預(yù)后，但是可能明顯減低CNS的復發(fā)率31.Aviles A .Haematologica 2007 1147-11482.Villa D.Ann Oncol 2010 1046-1052.3.Schmitz N.Ann Oncol 2012 1267-12

26、73.TreatmentuCHOP是最常用的治療方案 (至少4個周期)u即使是局部病灶，系統(tǒng)的治療仍然是有益的uAdding chemotherapy to surgery: I期: 40.3% to 57.2% II期: 分別是25% to 47%u利妥昔單抗對DFS和OS無影響 Aviles 2007報道32 例病人研究結(jié)果u可能會降低CNS 發(fā)生率 (0% vs 11%)u因為樣本量小，很難得到一個確切的結(jié)論u大量研究顯示放射治療（ RT）有益,手術(shù)效果有限， limited surgery and chemo was in the pre Rituximab/pre-PET era 治

27、 療-化 療胃部淋巴瘤胃部淋巴瘤- -常規(guī)檢查常規(guī)檢查 治 療-放 療 放療在PB-DLBCL預(yù)后中起到積極的作用，特別對于無腋前線淋巴結(jié)侵犯的病人（IE期）1 美羅華出現(xiàn)后，放療對于DLBCL的治療作用不確定2 但放療在PBL的治療中仍值得推薦的，尤其聯(lián)合免疫化學治療局限PBL,但是我們目前仍不能提供合適的放射劑量和治療范圍31.Persky DO.J Clin Oncol.2008.26:2258-2263.2.Ng AK.J Clin Oncol.2007.25:757-759.3.dos Santos LV,BMC Cancer 2012,12:288. 治 療-手 術(shù)v 外科手術(shù)僅用

28、于診斷，務(wù)必力求最小創(chuàng)傷，僅行局部腫瘤切除術(shù)患者復發(fā)率高，所以外科不作為治療模式考慮。v 如果因為誤診為乳腺癌而行外科手術(shù)，仍需繼續(xù)行系統(tǒng)的化療。 治 療-中樞預(yù)防 治 療-中樞預(yù)防 治 療-中樞預(yù)防 治 療-中樞預(yù)防是否是否PB-DLBCL需要需要CNS預(yù)防治療？預(yù)防治療？兩項關(guān)于PB-DLBCL的臨床研究報道顯示CNS的復發(fā)率為11.5%-13.3%1；一項930例患者的大型研究顯示大約5%-10%的PB-DLBCL患者出現(xiàn)CNS的復發(fā)，考慮PB-DLBCL在DLBCL發(fā)病率為3%-5%，我們介于PB-DLBCL的較高CNS復發(fā)率，推薦所有PB-DLBCL的患者行CNS的預(yù)防。仍有大量報道

29、提示中樞預(yù)防治療可能是無效的 2一些數(shù)據(jù)支持加用美羅華能夠降低CNS的復發(fā)率1.Salzberg MP MJ.Atlanta GA 2012.2.Park YH.Leuk Lymphoma.2004;45:327-330. 治 療-中樞預(yù)防 治 療-中樞預(yù)防 總 結(jié)v 盡管PB-DLBCL有特殊的特征，但因其發(fā)病率低，不能歸為一類特殊類型；v PB-DLBCL的預(yù)后與原發(fā)淋巴結(jié)的DLBCL相似v PB-DLBCL的標準治療方案為以蒽環(huán)類為主的免疫化學治療，也可以考慮放射治療，尤其在IE期患者v PB-DLBCL患者具有CNS高的復發(fā)率，該類疾病需要中樞神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)防1. Ryan G, et

30、al.; Ann Oncol 19; 233-41; 2008 Feb2. Aviv A, Tadmor T, Polliack A; Ann Oncol 24; 2236-44; 2013 Sep3. Bierman PJ, Villanueva ML, Armitage JO; Ann Oncol 19; 201-2; 2008 Feb4. Hosein PJ, et al.; Br J Haematol 165; 358-63; 2014 May5. Lokesh KN, et al.; Indian J Surg Oncol 4; 368-73; 2013 Dec 我我 們們 的的 工工 作作回顧性分析我院1992年9月-200