病例討論_主動(dòng)脈夾層

1、病例討論LaniLani 2011 2011年年4 4月月病史患者男，71歲，因“上腹痛1天”入院。 1天前無誘因出現(xiàn)上腹痛，伴反酸、噯氣，惡心，無胸痛，心累、氣緊，無嘔吐、抽搐、大小便失禁等癥，持續(xù)約2小時(shí)后自行緩解。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過緩，心電圖示：IIIAVB？病竇綜合征？入院急診復(fù)查ECG：竇性心律，HR82bpm。ST-T改變。白細(xì)胞計(jì)數(shù) 13.62 109/L，中性分葉核粒細(xì)胞百分率 87.3 %生化：鉀 3.51 mmol/L ALT150 IU/L、AST156 IU/L 淀粉酶783 U/L ，脂肪酶 1258.0 U/L 肌鈣蛋白-T 11.5 ng/L，肌酸激酶同功酶

2、MB質(zhì)量 4.12 ng/ml 患者心率一度降低至30+次/分，急診以“病竇綜合癥？急性胰腺炎”收入心臟科。 患病以來精神欠佳，未進(jìn)食，大便未解，小便無特殊，體重?zé)o明顯變化。既往高血壓病史20年，自服藥物控制，監(jiān)測(cè)情況不詳。吸煙30年，已戒15年，無嗜酒史。體格檢查 T：37.8oC，P：82次/分，R：25次/分，BP：101/57mmHg。 神志清楚，急性病容，皮膚鞏膜輕度黃染，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。頸靜脈正常。心肺無殊。腹平坦，柔軟，劍突下有壓痛無反跳痛，未觸及包塊，可聞及2次/分腸鳴。肝脾未觸及。雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查 入心內(nèi)科后復(fù)查WBC 13.7 109/L，ALT180 I

3、U/L、AST146 IU/L，白蛋白28.0 g/L，淀粉酶165 U/L、脂肪酶1117.0 U/L，肌紅蛋白169.20 ng/ml，肌鈣蛋白-T23.9 ng/L。酶學(xué)、電解質(zhì)、血脂正常，BUN、Cr、血糖增高不明顯。彩超示：1.膽囊壁沉積固醇 ；2.左腎囊腫 胰腺未見明顯異常入院診斷 1.急性胰腺炎？ 2.急性肝功能損害 3.病竇綜合癥？ 4.高血壓病 5.左腎囊腫診斷確立嗎？ 討論：1、急性胰腺炎診斷確立嗎？支持點(diǎn)與不支持點(diǎn)分別有哪些？2、患者鑒別診斷有哪些？3、為進(jìn)一步明確診斷您認(rèn)為什么檢查是必要的？2月月14日腹部增強(qiáng)日腹部增強(qiáng)CT2月月14日腹部增強(qiáng)日腹部增強(qiáng)CT2月月14日

4、腹部增強(qiáng)日腹部增強(qiáng)CT2月月14日腹部增強(qiáng)日腹部增強(qiáng)CT全腹CT報(bào)告 胰腺形態(tài)大小正常，密度未見異常，胰頭周圍脂肪間隙稍顯模糊，請(qǐng)結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查。平掃示肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見條索狀高密度影，性質(zhì)？膽囊增大，囊壁稍顯增厚，囊內(nèi)可見稍高密度影，為膽汁粘稠？其它？雙腎囊腫。左腎稍縮小。掃及腹主動(dòng)脈壁鈣化，腹主動(dòng)脈夾層伴附壁血栓形成。前列腺鈣化。雙側(cè)胸膜增厚，雙肺下葉胸膜下部分肺組織實(shí)變。診斷：胰腺炎? or 其他？主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)

5、合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建 2月月15日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)日胸腹聯(lián)合增強(qiáng)CT及血管三維重建及血管三維重建夾層動(dòng)脈瘤CT增強(qiáng)掃描急診報(bào)告主動(dòng)脈夾層，從主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈分叉處，真腔小，假腔大，假腔位于真腔的左側(cè)，假腔形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)散在低密度血栓影

6、，可見內(nèi)膜鈣化內(nèi)移，初始破口位于主動(dòng)脈峽部，寬約1.3cm，腹腔干近段夾層，腹腔干近端管腔變窄，顯示欠清，腸系膜上動(dòng)脈及右腎動(dòng)脈發(fā)自真腔，右腎動(dòng)脈近端見少許鈣化灶，左腎動(dòng)脈發(fā)自假腔，左腎動(dòng)脈期強(qiáng)化較右腎略差，門脈期強(qiáng)化尚可，左側(cè)髂總動(dòng)脈近段夾層累及，可見真假腔顯示，主動(dòng)脈弓上三大分支未見夾層累及，主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈壁散在多發(fā)鈣化灶。雙側(cè)髂總動(dòng)脈散在少許附壁血栓影。請(qǐng)結(jié)合臨床。雙肺散在斑片影、小結(jié)節(jié)影及條索影，多系感染，右肺上葉見少許鈣化灶。雙側(cè)少量胸腔積液，鄰近雙肺部分壓迫性實(shí)變不張。心臟略增大，縱隔及雙肺門散在鈣化灶。肝臟形態(tài)失常，邊緣不整，散在條狀鈣化灶，血吸蟲性肝硬化？肝內(nèi)膽管局部輕度擴(kuò)

7、張，膽囊增大，膽囊周圍少量積液。請(qǐng)結(jié)合其它檢查明確。雙腎散在大小不等的低密度影，囊腫可能，其它待排。十二指腸降段內(nèi)側(cè)小憩室可能。前列腺內(nèi)散在少許鈣化灶。 上腹痛的鑒別診斷消化系統(tǒng)心臟胸膜及肺心源性腹痛 由心臟疾病所引起的腹痛稱為心源性腹由心臟疾病所引起的腹痛稱為心源性腹 痛。老年人心源性腹痛較容易發(fā)生誤診痛。老年人心源性腹痛較容易發(fā)生誤診 或漏診，常被誤診為急性膽囊炎、急性或漏診，常被誤診為急性膽囊炎、急性 胃腸炎、肝炎、胃痙攣、胃穿孔、急性胃腸炎、肝炎、胃痙攣、胃穿孔、急性胰腺炎等。胰腺炎等。 因此，老年人出現(xiàn)腹痛時(shí)，特別是有因此，老年人出現(xiàn)腹痛時(shí)，特別是有心臟病史的人，應(yīng)考慮心臟疾患的可能

8、性，需及心臟病史的人，應(yīng)考慮心臟疾患的可能性，需及時(shí)進(jìn)行心電圖檢查，以免誤診時(shí)進(jìn)行心電圖檢查，以免誤診。心包積液：積液壓迫下腔靜脈，出現(xiàn)肝淤血，累及肝被膜引起腹痛，易被誤診為肝炎、胃炎等擴(kuò)張性心肌病：此病伴體循環(huán)淤血，肝脾腫大、肝被膜緊張等引起腹痛，易誤診為胃炎、膽囊炎主動(dòng)脈夾層：此病可影響腹腔臟器的供血，刺激相應(yīng)的交感神經(jīng)，出現(xiàn)酷似急腹癥表現(xiàn)，易誤診為急性胃腸炎或胰腺炎心源性腹痛心肌梗塞：特別是下壁心梗，因迷走神經(jīng)傳入纖維感受器幾乎均位于心臟下壁的表面。當(dāng)心肌缺血、缺氧時(shí)，刺激迷走神經(jīng)，產(chǎn)生腹痛、嘔吐、腹瀉等，易誤診為膽囊炎、胃穿孔、急性胃腸炎心包炎：心臟壁層下膈神經(jīng)被炎癥侵襲至膈胸膜時(shí)，可

9、引起疼痛放射至肩、背、上腹部，易誤診為膽囊炎 心源性腹痛主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。 臨床表現(xiàn) 胸痛胸痛90%病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、病人首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣進(jìn)行性加重的劇烈胸痛，呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝疼痛，病人往往不能忍受，此時(shí)大汗淋漓，含服硝酸甘油無效。心電圖檢查排除酸甘油無效。心電圖檢查排除急性心

10、急性心肌梗死肌梗死。 休克休克病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降，這時(shí)多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。下降，這時(shí)多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。 胃腸道癥狀胃腸道癥狀若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病人可有腹若夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端，病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血痛，嘔吐，嘔血及便血。臨床表現(xiàn) 精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀若血腫累及頸動(dòng)脈或無名動(dòng)脈若血腫累及頸動(dòng)脈或無名動(dòng)脈開口處，可表現(xiàn)一時(shí)性腦缺血開口處，可表現(xiàn)一時(shí)性腦缺血, ,甚至甚至腦卒腦卒中。中。 肢體無脈或脈

11、搏減弱肢體無脈或脈搏減弱此系血腫累及無名動(dòng)脈或左此系血腫累及無名動(dòng)脈或左鎖骨下動(dòng)脈，或髂總動(dòng)脈并壓迫其開口處所致。鎖骨下動(dòng)脈，或髂總動(dòng)脈并壓迫其開口處所致。 其他其他血腫壓迫臨近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)器官受壓的癥血腫壓迫臨近臟器而出現(xiàn)相應(yīng)器官受壓的癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等。如果血腫發(fā)生在主動(dòng)脈的近端，可引起主動(dòng)脈瓣的相對(duì)血腫發(fā)生在主動(dòng)脈的近端，可引起主動(dòng)脈瓣的相對(duì)關(guān)閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。關(guān)閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。有時(shí)主動(dòng)脈夾層血腫向臟器潰破可出現(xiàn)心包積液、有時(shí)主動(dòng)脈夾層血腫向臟器潰破可出現(xiàn)心包積液、胸腔積

12、液等。胸腔積液等。 治療 治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt）和外周動(dòng)脈壓。治療 目 標(biāo) 是 使 收 縮 壓 控 制 在 1 0 0 120mmHg，心率6075次/min。 治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。 （一）緊急治療 止痛：用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。降壓：對(duì)合并有高血壓的病人（可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴2550g/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。）血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。（其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.52mg每46小時(shí)

13、肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有及雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。） 注意：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對(duì)血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力 。（二）鞏固治療 對(duì)近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于100120mmHg。 傳統(tǒng)主動(dòng)脈夾層分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Stanford 分型和Debakey分型（三）手術(shù)治療 Stanford A 型（相當(dāng)于Debakey I 型和II型）需要外科手術(shù)治療。 Deba

14、key I型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。Debakey II型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。 如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累，同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentalls手術(shù)。 （四）介入治療 Stanford B 型（相當(dāng)于DeBakeyIII型）的首選經(jīng)皮覆膜支架置入術(shù)，必要時(shí)外科手術(shù)治療。 診斷及治療計(jì)劃 1診斷：B型主動(dòng)脈夾層急性期，破口在后半弓，范圍涉及整個(gè)胸腹主動(dòng)脈，部分大分枝開口受累；伴主動(dòng)脈弓部分枝畸形。病情危重預(yù)后不良，具有手術(shù)指征（覆膜支架主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)），手術(shù)為搶救性質(zhì)，修復(fù)夾層原發(fā)破口，緩解癥狀降低風(fēng)險(xiǎn)而非根治。2 處理：完善

15、術(shù)前準(zhǔn)備。急性主動(dòng)脈綜合癥：綜述概要 Acute aortic syndrome includes aortic dissection, intramural haematoma (IMH), and symptomatic aortic ulcer. 急性主動(dòng)脈綜合征包括：主動(dòng)脈夾層、壁內(nèi)血腫和有癥狀的主動(dòng)脈（粥樣斑塊）潰瘍 常見并發(fā)癥 Propagation of the dissection can proceed in anterograde or retrograde fashion from the initial tear involving side branches and

16、causing complications such as malperfusion syndromes, tamponade, or aortic valve insufficiency. 。夾層可能從破裂口原處及相關(guān)分支向遠(yuǎn)端及近端發(fā)展，導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥如：低灌注綜合癥、心包填塞、主動(dòng)脈關(guān)閉不全 危險(xiǎn)因素 Common predisposing factors in the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) were hypertension in 72% of cases, followed by atherosclero

17、sis in 31% and previous cardiac surgery in 18% 國際主動(dòng)脈夾層官方記錄（IRAD）顯示，最常見的危險(xiǎn)因素為高血壓，占病例的72；其次為動(dòng)脈粥樣硬化，占31；心臟手術(shù)史，占18 青年患者危險(xiǎn)因素 Analysis of the young patients with dissection (,40 years of age) revealed that younger patients were less likely to have a history of hypertension (34%) or atherosclerosis (1%), b

18、ut were more likely to have Marfan syndrome, bicuspid aortic valve, and/or prior aortic surgery 針對(duì)年輕患者的分析顯示年輕患者（40歲）較少有高血壓病史（僅占34）及動(dòng)脈粥樣硬化史（1），更可能有馬凡氏綜合征史、主動(dòng)脈瓣雙 瓣 畸 形 和 （ 或 ） 主 動(dòng) 脈 手 術(shù) 史 。影像學(xué)檢查 Upon admission in the emergent setting transthoracic echocardiography (TTE) is useful in identifying proxim

19、al aortic dissection and thus to diagnose type A dissection in patients with shock. 在緊急情況下，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖是明確近端主動(dòng)脈夾層的有效方法，因此也能確診合并休克的A型主動(dòng)脈夾層患者。 TOE 的優(yōu)缺點(diǎn) limit ：in visualising the distal ascending, transverse, and descending aortas in a substantial number of patients. Conversely，transoesophageal echocardiog

20、raphy (TOE) is highly diagnostic in aortic dissection encompassing the entire thoracic aorta. 局限性：經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈處的病灶作用十分有限 TOE 的優(yōu)缺點(diǎn) Merit ：1.transoesophageal echocardiography （TOE)is highly diagnostic in aortic dissection encompassing the entire thoracic aorta. Although oesophageal intu

21、bation is required, TOE can be performed at the bedside with immediate results. 優(yōu)點(diǎn)：1經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖對(duì)包繞整個(gè)胸主動(dòng)脈的動(dòng)脈夾層有相當(dāng)?shù)脑\斷價(jià)值。能夠在床邊急診進(jìn)行，并能快速得出結(jié)論。當(dāng)超聲提示兩個(gè)管腔被搏動(dòng)的血管內(nèi)膜分隔，診斷即可確立 TOE 的優(yōu)缺點(diǎn) Merit 2 variants of acute aortic syndromes such as IMH and atherosclerotic penetrating ulcers can be separated with high sensitivi

22、ty and specificity 優(yōu)點(diǎn) 2.急性主動(dòng)脈綜合征的其他類型如：主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，貫通型主動(dòng)脈潰瘍等也可以被敏感、特異地區(qū)別開來 CT 檢查的優(yōu)缺點(diǎn) 優(yōu)點(diǎn) ：能評(píng)估主動(dòng)脈病變的范圍，并能了解內(nèi)臟動(dòng)脈、髂動(dòng)脈有無累及。CT的平均靈敏性達(dá)到95，特異性介于87100%之間。 缺點(diǎn)：需要碘造影劑（有腎毒性）、存在1015 mSv輻射危險(xiǎn)、不能評(píng)估主動(dòng)脈的功能缺損MRI 的優(yōu)缺點(diǎn) 缺點(diǎn) ：有一定限制。尤其在急診情況下。此外，MRI不適合幽閉恐怖癥、起搏器植入后、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)后或有其他金屬植入的患者。 優(yōu)點(diǎn) 精確度高介入性檢查？ 盡管在19701980期間，逆行主動(dòng)脈X線造影術(shù)是疑似主動(dòng)脈夾

23、層患者首選的診斷方法，但現(xiàn)在，鑒于非侵入性體層顯影技術(shù)更優(yōu)越、更安全，經(jīng)導(dǎo)管血管造影術(shù)已很少用于診斷。盡管相關(guān)冠脈疾病的發(fā)生率為25%，但在缺乏血管重建能夠改善主動(dòng)脈術(shù)后患者的預(yù)后的情況下，仍無法證明冠脈造影術(shù)對(duì)患者有益。 有前景的生化檢查 circulating smooth muscle myosin heavy chain protein, a protein that is released from damaged aortic medial smooth muscle and elevated in the early hours of acute aortic dissectio

24、n. Additional biochemical markers such as acutephase reactants, C reactive protein, fibrinogen, soluble elastin fragments and D-dimer are also being studied 治療方法：內(nèi)科？OR 外科？ 急性升主動(dòng)脈夾層必需行急診手術(shù)修補(bǔ)主動(dòng)脈根部，重建升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，以期改善預(yù)后。 相反，降主動(dòng)脈夾層除非存在夾層持續(xù)進(jìn)展、劇烈疼痛、臟器缺血、夾層破裂出血，否則主張藥物保守治療初步治療 在初期，治療的目的是使血壓正常，降低左室射血量（dP/dt），可以

25、使用受體阻滯劑，使血壓降至能維持充足腦、心、腎灌注的最低范圍。對(duì)大多數(shù)病人而言，使收縮壓維持在100120 mm Hg，心率維持在60bpm是可行的。 對(duì)于哮喘、心動(dòng)過緩、有心衰跡象而不適合受體阻滯劑的患者，血管擴(kuò)張劑和短效CCB是頗有價(jià)值的選擇。初步治療 對(duì)于表現(xiàn)為低血壓甚至正常血壓的患者，要考慮到可能因出血和/或心包積血而導(dǎo)致的血容量減少。在急診斷層掃描前行（經(jīng)食道）插管（超聲心動(dòng)圖）檢查以明確診斷并緊急處理，此類患者可能從中獲益。問題 如果出現(xiàn)并發(fā)癥：心包積血 是否需心包穿刺？ 一旦心包填塞確診，在手術(shù)前進(jìn)行心包穿刺術(shù)反而有害無益，因?yàn)闇p壓可能減少壓迫的止血作用，導(dǎo)致更嚴(yán)重心包出血及心包

26、填塞。近端夾層的治療方法 急性近端夾層（Stanford A 型或DeBakey I 和 II型）因易于發(fā)生威脅生命的并發(fā)癥而需要急診手術(shù)治療。單純的內(nèi)科保守治療24小時(shí)及48小時(shí)的死亡率分別接近于20和30。外科治療能夠避免一些致死性并發(fā)癥如：主動(dòng)脈破裂，卒中，臟器缺血，心包填塞和循環(huán)衰竭。經(jīng)過50年的發(fā)展，手術(shù)主要是切除破口，封閉所有通向夾層假腔的可能路徑，通過植入人造血管重建主動(dòng)脈，重建（或不重建）冠脈。此外，對(duì)主動(dòng)脈功能受損的患者要通過主動(dòng)脈瓣修補(bǔ)術(shù)或置換術(shù)重建主動(dòng)脈瓣功能。 遠(yuǎn)端（B型）主動(dòng)脈夾層的治療 目前，單純降主動(dòng)脈夾層（Stanford type B or DeBakey type III）的患者更傾向于保守治療，并為短期內(nèi)的血管重建術(shù)如血管內(nèi)支架成形術(shù)做準(zhǔn)備。治療藥物首先為血流動(dòng)力穩(wěn)定劑、受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑，使收縮壓穩(wěn)定在120 mm Hg，其次可以