骨嗜酸性肉芽腫

1、骨嗜酸性肉芽腫組織細(xì)胞增生癥v 組織細(xì)胞增生癥又稱朗格罕氏細(xì)胞增生或朗格罕氏細(xì)胞肉芽腫。v 本病是骨嗜酸性肉芽腫、黃脂瘤病和勒薛病的總稱。v 三者臨床表現(xiàn)各有不同：骨嗜酸性肉芽腫為最輕型；黃脂瘤病為慢性播散型；勒薛病為急性播散型，屬惡性。骨嗜酸性肉芽腫病理v 本病的基本病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀內(nèi)皮增生及嗜酸性白細(xì)胞浸潤。髓腔內(nèi)形成數(shù)毫米至數(shù)厘米大小的肉芽腫，壓迫和破壞骨質(zhì)，并可侵入軟組織。v鏡下： 1、早期：有大量嗜酸性細(xì)胞浸潤和密切排列的朗格罕細(xì)胞，并有出血壞死； 2、晚期：組織細(xì)胞充脂而成泡沫細(xì)胞，伴有非特異性炎性細(xì)胞和日益增多的網(wǎng)狀纖維，病變最終可以骨化。臨床表現(xiàn)v好發(fā)于小兒及青少年，多數(shù)發(fā)病于2

2、0歲以前，高峰期在510歲（75%）。v男性多于女性。v好發(fā)部位：扁骨，尤其以顱骨及肋骨多見；其次發(fā)生于長骨，以股骨、肱骨、脛骨和尺骨多見；另外還多發(fā)于椎骨和下頜骨。v病變多為單發(fā)（為多發(fā)者的23倍），但20%的單發(fā)可見演變成多發(fā)。v患者一般無全身癥狀，可有局部疼痛，頭部可觸及軟組織腫塊。v化驗(yàn)可有白細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞升高，血沉加快。v單發(fā)者預(yù)后較好，部分病例可以自行愈合。X線表現(xiàn)一、扁骨v易受累出現(xiàn)穿鑿樣或地圖樣（斑片狀）骨質(zhì)破壞。v顱骨病變可不受顱縫限制，少數(shù)破壞區(qū)內(nèi)可見出現(xiàn)“紐扣狀”死骨(此征亦可見于顱骨結(jié)核、轉(zhuǎn)移瘤及放射性骨壞死)。v扁骨的骨嗜酸性肉芽腫（如肩胛骨）修復(fù)期為廣泛硬化。X

3、線表現(xiàn)二、長骨病變v多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。v表現(xiàn)為長圓形中心性溶骨性破壞，骨皮質(zhì)膨脹變薄或中段。v病灶周圍硬化多較明顯，骨膜反應(yīng)明顯，呈平行或蔥皮樣，隨病程延長愈加明顯、濃密。v一般無軟組織腫塊。X線表現(xiàn)三、椎體v多為溶骨性破壞；v椎體壓縮變薄，椎間隙可稍變窄，椎體壓縮后前后徑增大、致密，重者似硬幣樣改變。v15歲以下的扁平椎，除非證實(shí)有其他原因，均應(yīng)考慮為嗜酸性肉芽腫。X線表現(xiàn)四、其他v 多數(shù)單發(fā)，且有自愈傾向，也可再出現(xiàn)新病灶。v若單發(fā)病灶持續(xù)12月以上仍未出現(xiàn)新病灶，則不可能有新病灶出現(xiàn)。鑒別診斷一、急性骨髓炎v臨床癥狀較骨嗜酸性肉芽腫重。v X線表現(xiàn)：骨破壞隨病程延長邊緣變清

4、楚、硬化，破壞區(qū)內(nèi)無死骨形成。二、尤文肉瘤v1015歲發(fā)病率最高，5歲以前極少發(fā)生。v約3/4病例發(fā)生在長骨和骨盆v主要癥狀：疼痛、局部腫脹，皮膚紅熱，可有低熱，白細(xì)胞增多v病變持續(xù)進(jìn)展，無修復(fù)趨勢v病變范圍廣v骨質(zhì)破壞：蟲蝕狀或篩孔狀骨質(zhì)破壞，邊緣模糊；大塊狀骨質(zhì)破壞少見；髓腔常擴(kuò)大，但無明顯膨脹，有時可見骨包殼。v骨膜增生：蔥皮狀骨膜反應(yīng)，Codman三角，放射狀骨針v幾乎所有病例可見軟組織腫塊三、骨囊腫v多發(fā)生于長骨的干骺端。v呈邊緣光滑銳利、界限清楚的囊狀透亮區(qū)。v邊緣有菲薄硬化，無骨膜反應(yīng)。v病灶大小多較骨嗜酸性肉芽腫大。v常合并病理性骨折。四、骨纖維異常增殖癥v單骨或多骨病變v多為單側(cè)性發(fā)病趨勢v囊狀骨纖表現(xiàn)為圓形、橢圓形透亮區(qū)，邊緣明顯硬化，其內(nèi)有條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影或磨玻璃樣密度為其特征v周圍無骨膜反應(yīng)五、脊柱結(jié)核v椎體破壞變形v椎間隙變窄v椎旁膿腫形成v脊柱后突或側(cè)彎畸形v附件結(jié)核表現(xiàn)為附件的溶骨性破壞及膿腫形成v瘺管形成，繼發(fā)感染出現(xiàn)增生硬化表現(xiàn)六、脊柱骨