特發(fā)性血小板減少性紫癜

1、特發(fā)性血小板減少特發(fā)性血小板減少性紫癜性紫癜渭南市中心醫(yī)院老年病血渭南市中心醫(yī)院老年病血液科液科 厚德博學(xué) 敬業(yè)創(chuàng)新 一、定義一、定義特發(fā)性特發(fā)性二、病因與發(fā)病機(jī)制二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞（一）體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞u50%70% ITP患者可測(cè)出血小板自身抗體患者可測(cè)出血小板自身抗體u細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板細(xì)胞直接破壞血小板用用51鉻或鉻或111銦標(biāo)記銦標(biāo)記ITP病人血小板病人血小板壽命縮短，壽命縮短，僅僅2-3天甚至僅數(shù)分鐘天甚至僅數(shù)分鐘(正常為正常為8-10天天)被自身抗血小板抗體包裹的血小板在脾臟被被自身抗血小板抗體包裹的血小板在

2、脾臟被“扣押扣押”破壞破壞脾臟在脾臟在ITP發(fā)病機(jī)理作用：發(fā)病機(jī)理作用：(1)產(chǎn)生抗血小板抗體產(chǎn)生抗血小板抗體(2)巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞(二二)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足量和質(zhì)量異常，血小板生成不足u自身抗體損傷巨核細(xì)胞，抑制巨核細(xì)自身抗體損傷巨核細(xì)胞，抑制巨核細(xì)胞釋放血小板胞釋放血小板uCD8+細(xì)胞毒細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制ITPITP患者的血小板生成相對(duì)不足患者的血小板生成相對(duì)不足 自身抗體抑制巨核細(xì)胞生長(zhǎng)并促進(jìn)凋亡自身抗

3、體抑制巨核細(xì)胞生長(zhǎng)并促進(jìn)凋亡 自體自體 111111In-In-血小板研究顯示：血小板研究顯示：2/32/3的的ITPITP患者血患者血小板生成小板生成正常正常 -網(wǎng)織血小板的絕對(duì)值也顯網(wǎng)織血小板的絕對(duì)值也顯示相似結(jié)果示相似結(jié)果 75% 75% 的的ITPITP患者患者TPO TPO 水平正常水平正常 (TPOTPO相對(duì)缺相對(duì)缺乏乏) ) 骨髓巨核細(xì)胞受損或功能異常骨髓巨核細(xì)胞受損或功能異常病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)(一一)起病情況起病情況急性急性ITP多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前多見于兒童，起病急，大多在發(fā)病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感周有感染

4、史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多見染多見慢性慢性ITP多見于中青年女性，起病隱襲多見于中青年女性，起病隱襲臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)(二二)出血癥狀出血癥狀I(lǐng)TP出血常出血常輕而局限，易反復(fù)輕而局限，易反復(fù)表現(xiàn)為表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜、血皰外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血外傷后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙齦出血女性月經(jīng)過多女性月經(jīng)過多嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血嚴(yán)重時(shí)內(nèi)臟出血特別是顱內(nèi)出血（三）乏力（三）乏力（四）血栓形成傾向（四）血栓形成傾向（五）其他：長(zhǎng)期出血可合并貧血（五）其他：長(zhǎng)期出血可合并貧血 四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查1、血象

5、：、血象：l 血小板數(shù)多次檢查減少，血小板功能正常血小板數(shù)多次檢查減少，血小板功能正常l血小板體積增大，分布寬度增加。血小板體積增大，分布寬度增加?？梢姶笮脱“蹇梢姶笮脱“錶出血時(shí)間延長(zhǎng)出血時(shí)間延長(zhǎng)紅細(xì)胞正?；蜉p度減少紅細(xì)胞正常或輕度減少白細(xì)胞數(shù)及分類正常白細(xì)胞數(shù)及分類正常2.骨髓象：骨髓象：巨核細(xì)胞增多或正常，呈現(xiàn)成熟障礙，不巨核細(xì)胞增多或正常，呈現(xiàn)成熟障礙，不成熟巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少成熟巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多，以幼稚型為主急性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多，以幼稚型為主慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型慢性型巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常，以顆粒型為主，血小板生

6、成減少為主，血小板生成減少 紅系和粒系正常紅系和粒系正常實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查圖注：紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，但圖注：紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，但血小板形成型巨核細(xì)胞未見。血小板少見。血小板形成型巨核細(xì)胞未見。血小板少見。 實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查4.抗血小板抗體測(cè)定：抗血小板抗體測(cè)定：血小板相關(guān)抗體（血小板相關(guān)抗體（PAIg，多為，多為Ig G）陽性。）陽性。 可有血小板相關(guān)補(bǔ)體可有血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAc3)陽性。陽性。注意有假陽性和假陰性。注意有假陽性和假陰性。 但假陽性小，假陰性多見。但假陽性小，假陰性多見。5.其他檢查：

7、其他檢查：血小板生存時(shí)間縮短血小板生存時(shí)間縮短(1-3天，正常天，正常8-10天天)實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查五、分型與分期五、分型與分期1、新診斷的、新診斷的ITP：確診后：確診后3個(gè)月以內(nèi)的個(gè)月以內(nèi)的ITP2、持續(xù)性、持續(xù)性ITP：確診后：確診后312個(gè)月血小板持續(xù)減少的個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP3、慢性、慢性ITP血小板減少持續(xù)超過血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的個(gè)月的ITP4、重癥血小板、重癥血小板10109/L，就診時(shí)有明顯出血或常規(guī)，就診時(shí)有明顯出血或常規(guī)治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療治療中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要進(jìn)行立即治療5、難治性、難治性ITP：只滿足下列所有三個(gè)條

8、件的患者：只滿足下列所有三個(gè)條件的患者脾切除后無效或復(fù)發(fā)仍需要治療以降低出現(xiàn)的危險(xiǎn)；脾切除后無效或復(fù)發(fā)仍需要治療以降低出現(xiàn)的危險(xiǎn)；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP六、治療原則六、治療原則1.一般療法一般療法 血小板明顯減少，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，感染時(shí)應(yīng)使用抗血小板明顯減少，出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，感染時(shí)應(yīng)使用抗生素。生素。2.糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素 為首選藥物，可以抑制血小板與抗體結(jié)合，及阻滯單核為首選藥物，可以抑制血小板與抗體結(jié)合，及阻滯單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬破壞血小板，并降低血管通透性。口服潑尼松每次吞噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬破壞血小板，并降低血管

9、通透性?？诜娔崴擅看?020mg，每日三次，病情急重可靜脈滴注氫化可的松或地塞米松，每日三次，病情急重可靜脈滴注氫化可的松或地塞米松。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（。待血小板接近正常后，可逐漸減量，常用小劑量（510mg）維持）維持36個(gè)月。個(gè)月。3.脾切除脾切除 適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：a糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素治療6個(gè)月以上無效者；個(gè)月以上無效者；b糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素治療有效，但維持量必須大于每天治療有效，但維持量必須大于每天30mg。脾切除作用機(jī)制是減少血。脾切除作用機(jī)制是減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生，切脾后約小板破壞及抗體的產(chǎn)生，切脾后約70%的病人可獲療效。的病人可獲療效。4

10、.免疫抑制劑免疫抑制劑 用以上方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制用以上方法無效、療效差或不能切脾者，可加用免疫抑制劑，或單獨(dú)使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的副作劑，或單獨(dú)使用免疫抑制劑。免疫抑制劑有抑制骨髓造血功能的副作用，使用時(shí)應(yīng)慎重。用，使用時(shí)應(yīng)慎重。5.輸血和輸血小板輸血和輸血小板 適用于危重出血者、血小板低于適用于危重出血者、血小板低于20*109/L者，脾切除者，脾切除術(shù)前準(zhǔn)備及其他手術(shù)及嚴(yán)重并發(fā)癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較術(shù)前準(zhǔn)備及其他手術(shù)及嚴(yán)重并發(fā)癥，輸新鮮血或濃縮血小板懸液有較好止血作用好止血作用七、急癥處理七、急癥處理適應(yīng)癥適應(yīng)癥 血小板血小板20

11、109/L 出血嚴(yán)重、廣泛出血嚴(yán)重、廣泛 疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血 近期將實(shí)施手術(shù)或分娩近期將實(shí)施手術(shù)或分娩治療治療方法：方法：PLT懸液輸注懸液輸注IVIg：0.4/kg，45d/療程，療程，1月后可重復(fù)月后可重復(fù)大劑量甲潑尼龍：大劑量甲潑尼龍：1.0/d,3-5d/療程療程血漿置換：血漿置換：35天內(nèi)連續(xù)天內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置次以上，每次置換換3000ml血漿，清除血小板抗體血漿，清除血小板抗體治療治療八、護(hù)理問題 組織完整性受損組織完整性受損 皮膚、粘膜出血與血小板皮膚、粘膜出血與血小板減少有關(guān)。減少有關(guān)。 焦慮焦慮 與反復(fù)發(fā)作血小板減少有關(guān)。與反復(fù)發(fā)作血小板減少有關(guān)。

12、 自我形象紊亂自我形象紊亂 與長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素有關(guān)與長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素有關(guān)。 潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥 腦出血，與血小板過低有關(guān)。腦出血，與血小板過低有關(guān)。九、護(hù)理措施（一）一般護(hù)理（一）一般護(hù)理1.休息與活動(dòng)休息與活動(dòng) 血小板計(jì)數(shù)在（血小板計(jì)數(shù)在（3040）*109/L以上者，出血不重，可適當(dāng)活動(dòng)。血以上者，出血不重，可適當(dāng)活動(dòng)。血小板在（小板在（3040）*109/L以下者，要少活動(dòng)以下者，要少活動(dòng)，臥床休息，保持心情平衡。，臥床休息，保持心情平衡。2.飲食飲食 富含高蛋白、高維生素、少渣飲食。富含高蛋白、高維生素、少渣飲食。十、預(yù)防腦出血 血小板計(jì)數(shù)在血小板計(jì)數(shù)在20*109/L以下時(shí)應(yīng)警

13、惕腦出血以下時(shí)應(yīng)警惕腦出血，便秘、劇烈咳嗽會(huì)誘發(fā)腦出血，故便秘，便秘、劇烈咳嗽會(huì)誘發(fā)腦出血，故便秘時(shí)要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用鎮(zhèn)咳藥時(shí)要用瀉藥或開塞露，劇咳者可用鎮(zhèn)咳藥。十一、藥物護(hù)理 本病首選藥物為糖皮質(zhì)激素，用藥期間向本病首選藥物為糖皮質(zhì)激素，用藥期間向病人及家屬解釋藥物副作用（庫(kù)欣綜合征病人及家屬解釋藥物副作用（庫(kù)欣綜合征），說明在減藥、停藥后不良反應(yīng)可以逐），說明在減藥、停藥后不良反應(yīng)可以逐漸消失，以避免病人憂慮。還應(yīng)定期為病漸消失，以避免病人憂慮。還應(yīng)定期為病人檢查血壓、尿糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)，發(fā)現(xiàn)可人檢查血壓、尿糖、白細(xì)胞計(jì)數(shù)，發(fā)現(xiàn)可疑不良反應(yīng)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。疑不良反應(yīng)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。十二、健康教育 本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至四個(gè)月可恢本病急性型大多數(shù)病人數(shù)周至四個(gè)月可恢復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，復(fù)正常，慢性型常反復(fù)發(fā)作多遷延不愈，可達(dá)數(shù)年或