特發(fā)性面神經炎診治進展

1、 李新宇 2015-6面神經的解剖與臨床（1）面神經的解剖與臨床（1）面神經的解剖與臨床（1）面神經的解剖和臨床（2）面神經走行：面神經走行：運動神經核段：運動神經核段：面神經根在腦橋中離開面神經核后，繞過外展神經核至腦橋下緣穿出。小腦腦橋角段：小腦腦橋角段：面神經離開腦橋后，跨過小腦腦橋角，會同聽神經抵達內耳門。 內耳道段：內耳道段：面神經由內耳門進入內耳道，偕同聽神經到達內耳道底。 迷路段：迷路段：面神經由內耳道底的前上方進入面神經管，向外于前庭與耳蝸之間到達膝神經節(jié) 鼓室段（水平段）：鼓室段（水平段）：自膝神經節(jié)起向后并微向下，經鼓室內壁的骨管，適在前庭窗上方、外半規(guī)管下方，到達鼓室后壁

2、錐隆起平面。此處骨管最薄，易遭病變侵蝕或手術損傷。乳突段（垂直段）：乳突段（垂直段）：自鼓室后壁錐隆起高度向下達莖乳孔。此段部位較深，在成人距乳突表面大多超過2cm。顳骨外段顳骨外段 解剖特點：解剖特點：是人體穿過骨管中最長的顱神經。面神經的解剖與臨床（3）面神經-混合神經1）運動纖維上頜支、頰支、下頜支支配面部表情肌2）感覺纖維a.一般感覺纖維：面部及耳后皮膚感覺 鼓索支：舌前2/3 味覺 b. 特殊感覺纖維： 鐙骨肌支：聽覺 3）副交感神經纖維a.巖淺大神經：支配淚腺 b.鼓索神經：支配唾液腺面神經的解剖與臨床（4）面神經的解剖與臨床（4）面神經的解剖與臨床（4）周圍性面癱神內門診的常見病

3、。神內門診的常見病。發(fā)病率：發(fā)病率：30-40/10萬，中國每年新增萬，中國每年新增40-55萬。萬。青年人多見。青年人多見。分類：分類：創(chuàng)傷性：顳骨巖部外傷；中耳炎、腮腺等手術創(chuàng)。細菌感染類：中耳炎、乳突炎、惡性外耳道炎等。病毒感染類：Hunt綜合征（耳及膝狀神經節(jié)帶皰感染）。腫瘤類：面神經鞘膜瘤，腮腺惡性腫瘤等。不明原因（特發(fā)性）：Bell，s 麻痹占55-70%，最常見。特發(fā)性面神經炎的可能病因內在因素內在因素：顳骨巖部發(fā)育異常面神經管狹窄。血運障礙血運障礙：受涼或飲酒后導致血管神經機能紊亂，致小動脈痙攣，面神經缺血水腫，面神經管相對狹窄加重壓迫，缺血進一步加重，面神經傳導受損，功能障礙

4、。50%的BELL麻痹患者有受涼病史。病毒感染病毒感染：尸檢及手術時膝狀神經節(jié)炎處檢測出單皰病毒；動物模型。免疫異常免疫異常糖尿病糖尿病血管壓迫血管壓迫遺傳等遺傳等特發(fā)性面神經炎的自然病程急性期：2-3天至1-2周恢復期：1-2周至1-2月（70%患者在此范圍內自愈）后遺癥期：2年以上，可出現(xiàn)面部表情功能喪失、組織營養(yǎng)障礙、面肌萎縮。由于神經的異常芽生，還可出現(xiàn)：面肌聯(lián)動、面肌痙攣、鱷魚淚。預后：70-75%可自愈，不需要任何干預；84%基本恢復面部功能；5%遺留重度面癱。面神經功能的評定量表：House-Brackmann量表（1985 ，美國） Sunnybrook（多倫多）面神經評價系統(tǒng)

5、 （1996，2005）面神經的電生理檢查及預后判斷低頻電診斷：直流感應電診斷強度/時間曲線神經興奮性實驗最大刺激試驗面神經的電生理檢查及預后判斷肌電圖（EMG）下運動神經元損害表現(xiàn)為插入電位延長，纖顫電位，高波幅寬時限的多相運動單位電位，大力收縮時，為募集單純相EMG測定面神經出顱后遠端的傳導情況，不能反映面神經近端的功能狀態(tài)，在面神經損害尚未累及遠端時，可以無異常表現(xiàn)。發(fā)病2-3周后可見失神經改變，可判斷神經變性的程度、是否存在神經再生。早期診斷意義不大，有創(chuàng)檢查。面神經的電生理檢查及預后判斷神經電圖（ENoG）-常規(guī)標準面神經的運動傳導：M波的波幅及潛伏期可定量估計神經變性的程度：波幅的

6、大小與健存神經纖維的數量呈線性關系。發(fā)病3周時ENoG值90%判斷預后早期診斷及判斷預后價值有限：面神經的變性由近端至遠端發(fā)展需要1周左右時間，早期ENoG可無異常；面神經功能的恢復比ENoG超前。面神經的電生理檢查及預后判斷瞬目反射（眼輪匝肌反射）由輕叩輕觸面部、角膜、聲或光等多種刺激而引起眼睛閉合的防御反射。反射環(huán)路：三叉神經第一支三叉脊束核面神經核面神經。刺激一側三叉感覺纖維后出現(xiàn)潛伏期短、波形簡單的 R1波，以及同側長潛伏期 R2波和對側長潛伏期 R2波（R2）早期患側 BR 出現(xiàn) R1、R2、R2波出波率較健側下降、潛伏期較健側延長。陽性率高，R1波的出波率與預后相關。面神經的電生理

7、檢查及預后判斷面神經面神經F波波神經興奮沿神經軸索的逆向傳導至面神經運動核再次下行引起神經肌肉反應，在M波之后的小波。本質是逆行神經沖動傳播到脊髓前角的-運動神經元，再沿同一神經軸突順行傳導形成的后發(fā)電位。反應完整通路，可評價低位運動神經元的興奮性和運動神經纖維的解剖和生理完整性。面部肌肉的F 波來源于面神經運動核中的-運動神經元的逆行沖動回激，其興奮不受Wallerian 變性由近向遠發(fā)展的影響，因此面癱早期即可檢出近段神經變性。F波消失提示神經中斷性損害。特發(fā)性面神經炎的治療-藥物一般治療：一般治療：營養(yǎng)神經：Vit B保護眼睛：人工淚液+眼膏；人工置換眼球表面生態(tài)系統(tǒng)（PROSE）：一種

8、充滿鹽水溶液的可透氣鞏膜鏡。Gire等報道了對因面癱所致嚴重角膜疾病的患者應用PROSE，視力均得到明顯提高。圖特發(fā)性面神經炎的治療-藥物激素：激素：面神經減壓術中發(fā)現(xiàn)及增強面神經減壓術中發(fā)現(xiàn)及增強MRI證實證實Bell麻痹患者麻痹患者面神經存在水腫。面神經存在水腫。現(xiàn)有的研究證據基本支持激素在面癱治療中的意義，有助于縮短病程和減少并發(fā)癥，且越是大樣本、多中心的隨機對照研究越傾向于陽性結果。面癱治療時機一直飽受爭議。2011，在Mats等的大樣本隨機對照研究中，貝爾面癱發(fā)病后24小時內應用激素和25-48小時應用激素的完全恢復率兩組均有顯著差異，但在49-72小時內開始應用激素則與對照組無顯著

9、差異，推薦激素應盡可能在面癱發(fā)生后48小時內開始應用特發(fā)性面神經炎的治療-藥物激素激素-最新診療指南最新診療指南2013，美國，耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會：強烈推薦在貝爾面癱發(fā)病的72小時內應用口服激素，且抗病毒藥物不應單獨用于新發(fā)患者。2014，加拿大，貝爾面癱工作小組：強烈推薦口服激素和不單獨應用抗病毒藥物，但開始用藥時間窗縮小到48小時。特發(fā)性面神經炎的治療-藥物激素激素-用法用量用法用量強的松， / .（最大不超過 ）一般采用早上頓服，也可分次服用，持續(xù)服用 ，然后逐漸減量， 內減至停藥特發(fā)性面神經炎的治療-藥物抗病毒藥物：病毒感染假設抗病毒藥物：病毒感染假設2003，一項前瞻性、隨機對照

10、研究表明，盡管對是否使用抗病毒藥物治療貝爾面癱仍有爭論，但如果在發(fā)病后 內就開始接受治療，則支持阿昔洛韋和強的松聯(lián)合應用。 ,日本學者 等 回顧性分析了 例貝爾面癱患者，認為貝爾面癱發(fā)病 以內口服強的松龍加阿昔洛韋聯(lián)合治療可獲得最佳療效。特發(fā)性面神經炎的治療-藥物抗病毒藥物抗病毒藥物-爭議爭議 年，英國的 等在新英格蘭醫(yī)學雜志發(fā)表了一篇大樣本、隨機、雙盲、安慰劑對照的治療貝爾面癱的研究，結果證明貝爾面癱口服強的松龍治療是有效的，可以提高面神經功能恢復的比率，而阿昔洛韋治療是無效的，不能提高面神經功能恢復的比率。2009，一項Cochrane系統(tǒng)評價總共囊括了1987名受試者，其合并結果顯示抗病

11、毒藥物組與空白對照組之間面癱恢復率無顯著差異。特發(fā)性面神經炎的治療-針灸與理療 等分析了 年以前，最早到 年的貝爾面癱物理治療方面的研究觀察，結果顯示：僅有有限的證據顯示面肌訓練組的癥狀改善較早，但尚需高質量的隨機對照研究證實。特發(fā)性面神經炎的治療-針灸與理療 等檢索了 年以來，包括、 和中國生物醫(yī)學檢索系統(tǒng)等在內的有關用針灸治療貝爾面癱的幾乎所有文獻，由于設計的缺陷和隨訪不夠，除沒有發(fā)現(xiàn)副作用以外，未能得到針灸有效治療貝爾面癱的證據。2012，Cumberworth等為了檢驗針刺是否能夠改善Bell面癱患者預后進行循證醫(yī)學檢索，最終篩選出3篇報道，包括2篇系統(tǒng)評價和一篇RCT。通過列表分析，

12、其指出針刺可能是一種有效甚至是效果顯著的治療方法，但是就目前能夠檢索到的證據而言，我們在評價其效果時應該慎重。特發(fā)性面神經炎的治療-生物反饋理論依據理論依據：面癱以后，缺乏面肌運動內在反饋將影響大腦接收相關面部運動信息，生物反饋法有利于大腦立即進行面部運動分析和糾錯。生物反饋技術被證實可改善面癱的預后生物反饋技術被證實可改善面癱的預后。肌電生物反饋視覺鏡像反饋特發(fā)性面神經炎的治療-生物反饋肌電生物反饋肌電生物反饋：2005，一個隨機對照研究，認為肌電生物反饋療法對癱瘓的面部肌肉可提供更精準的信息反饋，從而治療效果優(yōu)于普通的面部運動訓練。2014，一篇關于面癱后遺癥治療的綜述分析，收集了1980

13、-2013相關英文文獻，認為面部肌力訓練有助于改善癥狀，肌電生物反饋是值得推薦的訓練方法。特發(fā)性面神經炎的治療-生物反饋視覺鏡像反饋視覺鏡像反饋：2003，日本的Nakamura研究了生物反饋治療對于聯(lián)動的預防作用，該研究將27位面癱病人隨機分為兩組，要求實驗組病人動嘴時對著鏡子保持兩眼對稱張開，每天訓練半小時。10月后比較兩組的差異，結果顯示生物反饋組面肌聯(lián)動的發(fā)病率明顯低于對照組。2012，Dalla等進行了一項回顧性臨床研究。所有研究對象在面癱3-4周后均接受EMG/ENoG檢查，然后根據病變程度不同分組。結果發(fā)現(xiàn)EMG提示神經失用者全可自行恢復，而軸索斷裂的患者不論是接受EMG生物反饋還是鏡面視覺反饋均取得了相同的結局。特發(fā)性面神經炎的治療-手術面神經減壓術適應癥：發(fā)病2周內經ENoG測定神經變性90%；2周內發(fā)生完全性面癱。耳痛：發(fā)生率83%；耳后劇痛癥狀持續(xù)一周建議電生理檢查、積極處理。特發(fā)性面神經炎的治療-手術1999，一項多中心、前瞻性臨床研究，顯示 周之內面神經