正常心臟解剖及常見先天性心臟病

1、正常心臟解剖及常見先天性心臟病病理生理 正常解剖 1n右心房：三入口一出口n右心室：一入口一出口n左心房：四入口一出口n左心室：一入口一出口n主動脈n肺動脈 n血液循環(huán)： 腔靜脈 右心房 右心室 肺動脈 肺靜脈 左心房 左心室 主動脈 正常解剖 2n壓力：主動脈壓 肺動脈壓 左室壓 右室壓 左房壓 右房壓 右室壓 肺動脈壓 心臟的傳導系統(tǒng) 竇房結(jié)（心臟正常起搏點）結(jié)間束 房室結(jié) 房室束 左、右束支 蒲肯野纖維 常見先天性心臟病單純左向右分流、非紫紺型n動脈導管未閉n房間隔缺損n室間隔缺損n心內(nèi)膜墊缺損 動脈導管未閉動脈導管未閉 PDA主動脈壓肺動脈壓 經(jīng)PDA自主動脈流向肺動脈 左向右分流 肺

2、血流增多 病理生理病理生理* 左向右分流* 左心室負荷增加：肺循環(huán)的回流血量增加容量負荷增加；體循環(huán)血流減少左心做功增加左心室肥厚、擴張* PH和右心室肥厚：肺循環(huán)血量增加肺動脈壓升高右心室排血受阻后負荷增加右室肥厚、擴張 房間隔缺損房間隔缺損 ASD左房壓右房壓 房水平左向右分流 肺血流增加 房間隔缺損房間隔缺損 ASDn病理解剖病理解剖 分為四型：中央型（卵圓孔型），上腔型，下腔型，混合型n病理生理病理生理 房水平左向右分流，一般肺動脈高 壓不明顯 室間隔缺損室間隔缺損 VSDn膜周型、動脈干下-漏斗部型及肌部型 n室水平左向右分流n分流量的大小和方向取決于缺損的大小、心室間壓力差 室間隔

3、缺損室間隔缺損 VSDn小型VSD：低阻力，小分流；肺血流量輕度增加；左室負荷輕度增加；不易發(fā)生肺高壓n中型VSD：大量左向右分流；肺血流量明顯增加；肺血管增厚壓力增高；左室擴大或雙室擴大n巨大型VSD：左向右分流無阻力；肺充血特別嚴重；肺血管增生，肺動脈高壓出現(xiàn)早，病情重；甚至右向左分流（艾右向左分流（艾森曼格綜合征）森曼格綜合征） 艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征由于肺血管病變的進展，右室壓終接近，以致超過左室壓，此時左向右分流量更小，并出現(xiàn)雙向分流，以至于最終出現(xiàn)右向左分流患者有紫紺、咯血、杵狀指（趾）等表現(xiàn) 心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損 ECDn部分型心內(nèi)膜墊缺損部分型心內(nèi)膜墊缺損 病理解剖病

4、理解剖：大的房間隔原發(fā)孔缺損合并二尖瓣大 瓣裂及三尖瓣發(fā)育異常。 病理生理病理生理：由于房間隔缺損及二尖瓣大瓣裂的存在，不僅左心房的血液分流入右心房，而且左心室收縮時左室內(nèi)的血液也會直接沖入右心房。病情的輕重與二尖瓣的反流有關(guān)，反流越重，肺血越多。一般不發(fā)紺。 心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損 ECDn完全型心內(nèi)膜墊缺損完全型心內(nèi)膜墊缺損 病理解剖病理解剖：除了原發(fā)孔房間隔缺損外，二尖瓣大瓣完全性分裂為兩部分，每一部分瓣葉又與三尖瓣的相應瓣葉連為一體，伴有室間隔缺損。 病理生理病理生理：由于4個心腔相通，其血液分流不僅有左房到右房、左室到右室，而且還有左室到右房，右室到左房的分流?；純撼錾笱鲃恿W

5、即出現(xiàn)嚴重紊亂，肺動脈血流明顯增多，左房壓、右房壓、肺動脈壓數(shù)月就顯著升高。早期即可產(chǎn)生心力衰竭。 肺動脈高壓肺動脈高壓 左右分流的先天性心臟病肺血流量增加，肺血管床擴張 導致肺動脈壓力增高診斷標準診斷標準 肺動脈平均壓 20mmHg 肺動脈收縮壓 30mmHg 常見先天性心臟病單純右向左分流、紫紺型 n法洛氏四聯(lián)癥 法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥 TOFn由四種四種不同病變組成 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 室間隔缺損室間隔缺損 主動脈騎跨主動脈騎跨 右心室肥厚右心室肥厚病理生理病理生理改變?nèi)Q于肺動脈狹窄的程度。流出道愈窄，肺動脈發(fā)育越差，發(fā)紺越重 室間隔缺損大，主動脈騎跨室缺上，同時接受兩心室排血，右

6、移騎跨越多，接受右室排血越多，發(fā)紺越重 常見先天性心臟病多種畸形混合型n肺靜脈畸形引流完全型肺靜脈畸形引流完全型肺靜脈畸形引流 TAPVC 心上型心上型 心內(nèi)型心內(nèi)型 心下型心下型混合型混合型：兩種或兩種以上類型的合并畸形。最常見為左肺靜脈（多為上葉肺靜脈）經(jīng)垂直靜脈引流至上腔靜脈，其余引流至冠狀靜脈竇。 完全型肺靜脈畸形引流完全型肺靜脈畸形引流 TAPVCn病理生理病理生理 （回流無梗阻） 兩側(cè)肺靜脈氧合血全部引流至右心房，形成大量左向右分流，肺循環(huán)血量增加，逐漸形成肺動脈高壓及右心衰?；旌涎?jīng)房間隔缺損進入左心房，因此，右室、肺動脈、左房、左室、主動脈的血氧飽和度均與右房相等。嚴重肺動脈高壓。完全型肺靜脈畸形引流完全型肺靜脈畸形引流 TAPVCn病理生理病理生理 （回流有梗阻） 回流受阻