骨骼肌肉和四肢的發(fā)生

1、骨骼肌肉和四肢的發(fā)生一、骨骼系統(tǒng)的發(fā)生 骨骼系統(tǒng)由軸旁中胚層、側(cè)中胚層的壁層和神經(jīng)嵴發(fā)育而來。軸旁中胚層在神經(jīng)管兩側(cè)形成一系列分節(jié)狀組織塊，頭部的稱體節(jié)球（somitomere），枕部以下的稱體節(jié)（somite）（圖28-1）。第1頁/共39頁（一）顱骨的發(fā)生1.腦顱（膜性腦顱） 腦顱又可分為膜性腦顱和軟骨性腦顱兩部分。 膜性腦顱以膜內(nèi)成骨的方式形成骨（圖28-2）。顱的扁骨相互分離，其間為由結(jié)締組織構(gòu)成的顱縫（suture）。在數(shù)塊顱骨相匯合處，顱縫變寬，稱為顱囟（fontanelle）（圖28-3）。 軟骨性腦顱主要由3對相互分離的軟骨組成，由前向后依次是脊索前軟骨，又叫顱小梁；垂體軟骨又

2、叫脊索軟骨和脊索旁軟骨，在顱底中央形成了一個從鼻區(qū)直至枕骨大孔前緣的正中軟骨板（圖28-4）。第2頁/共39頁1.腦顱（軟骨性腦顱） 在正中軟骨板形成的同時，其兩側(cè)出現(xiàn)數(shù)個致密的間充質(zhì)組織塊。最前端的一對稱眶翼（ala orbitalis），將形成蝶骨小翼；其尾側(cè)的一對稱顳翼（ala temporalis），將形成蝶骨大翼。另一對間充質(zhì)塊稱耳周囊（periotic capsule），將形成顳骨巖部和乳突部。上述結(jié)構(gòu)形成的軟骨將相互融合并與正中軟骨板融合，經(jīng)軟骨內(nèi)成骨，共同形成顱底（圖28-4）。第3頁/共39頁2.面顱 面顱主要由第1和第2對鰓弓來源的骨構(gòu)成。第1對鰓弓形成上頜突（maxill

3、ary prominence）和下頜突（mandibular prominence）。上頜突將向前延伸，直至眼下方，將形成上頜骨、顴骨和顳骨鱗部（圖28-5）。下頜突內(nèi)先形成一條軟骨，該軟骨周圍的間充質(zhì)致密化并以膜內(nèi)成骨的方式形成下頜骨。下頜突的背側(cè)端與第2對鰓弓的背側(cè)端將共同形成砧骨、錘骨和鐙骨（圖28-5）。 第4頁/共39頁（二）脊柱的發(fā)生 在胚胎發(fā)育的第4周，生骨節(jié)的細胞遷移到神經(jīng)管和脊索的周圍（圖28-1），形成一間充質(zhì)柱。間充質(zhì)柱仍保留其節(jié)段性起源的痕跡，后形成前軟骨椎體 (圖28-6)。 原處于生骨節(jié)細胞團頭、尾兩份間的間充質(zhì)細胞不再增殖，填充在相鄰的前軟骨椎體之間，參與椎間盤的

4、形成。脊索被椎體包圍的部分將完全退化消失，但在椎體間的部分卻保留下來并增大，形成髓核。后來，在其周圍出現(xiàn)環(huán)狀纖維，兩者共同形成椎間盤（圖28-6）。 包繞在神經(jīng)管周圍的生骨節(jié)細胞形成椎骨的左、右椎弓。在胸段，椎弓的腹外側(cè)還形成肋突，進而發(fā)育成肋骨。第5頁/共39頁（三）肋骨和胸骨的發(fā)生 肋骨由胸椎的肋突發(fā)育而成，故源自軸旁中胚層的生骨節(jié)。胸骨由體壁腹側(cè)的體壁中胚層發(fā)育而來（圖28-7）。 肋骨和胸骨的發(fā)生也均先形成軟骨雛形，而后再形成骨。第6頁/共39頁(四) 四肢骨的發(fā)生 第6周時，預(yù)示肢骨發(fā)生的第一批軟骨雛形開始出現(xiàn)。肢骨的發(fā)生方式屬軟骨內(nèi)成骨。 發(fā)育中長骨的兩端均可見到骺板，但在較短的骨

5、，例如指（趾）骨，僅一端有骺板。在不規(guī)則骨，例如椎骨，可能含有一個或多個初級骨化中心，而且通常會出現(xiàn)數(shù)個次級骨化中心。第7頁/共39頁二、肌肉系統(tǒng)的發(fā)生 骨骼肌、平滑肌和心肌在內(nèi)的肌肉系統(tǒng)均來自中胚層組織。骨骼肌來自體節(jié)球（somitomere）和自枕部直至骶部的體節(jié)（somite）（圖28-8，圖28-9），平滑肌來自原始消化管及其衍生結(jié)構(gòu)周圍的臟壁中胚層，心肌則來自心管周圍的臟壁中胚層。第8頁/共39頁三、四肢的發(fā)生 人胚第4周末，由于體壁中胚層的局部增殖，在胚體左、右外側(cè)壁上先后出現(xiàn)兩對小隆起，即上肢芽和下肢芽（upper and lower limb buds）(圖28-10A)。 第

6、6周時，肢芽的終末部分變扁，形成手板（hand plate）和足板（foot plate）并且由一縮窄環(huán)和近段分開（圖28-10B）。后來又出現(xiàn)一個縮窄環(huán)，把近段又分為兩部分，這樣肢的三段主要結(jié)構(gòu)即可辨認(圖28-10C)。后來，由于部分細胞凋亡，AER分裂為5份，手指和足趾開始形成（圖28-11A）。伴隨著指（趾）放線間組織內(nèi)細胞的凋亡，漸漸形成相互分離的指（趾）（圖28-11B、C）。第9頁/共39頁四、骨骼和四肢的常見畸形1. 顱裂畸形 顱頂沒有形成而致的畸形稱顱裂畸形（craniochisis），若顱骨缺損較大，腦組織因暴露于羊水中而退化，則會出現(xiàn)無腦畸形（anencephaly）。顱

7、裂畸形是由于前神經(jīng)孔未閉合所致。如果患兒顱骨缺損較小，那么腦膜和或腦組織就會從缺損處膨出，分別稱腦膜膨出（cranial meningocele）和腦膜腦膨出(meningoencephalocele)。第10頁/共39頁2. 顱縫早閉 顱縫早閉（craniosynostosis）可發(fā)生于各個顱縫，但以矢狀縫早閉最為常見。這種患兒的顱向額和枕部擴展，使顱呈前后位寬，左右位窄的形狀，稱為舟狀顱（scaphocephaly）(圖28-12A、B)。冠狀縫早閉會使顱呈高聳狀，稱尖顱（acrocephaly）或塔狀顱（tower skull）（圖28-12C）。如果僅單側(cè)冠狀縫和人字縫早閉，則會出現(xiàn)左

8、右不對稱性的斜顱（plagiocephaly）（圖28-12D）。第11頁/共39頁3. 侏儒 侏儒（dwarfism）是一類主要累及長骨發(fā)育的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為四肢短小。軟骨發(fā)育不全（achondroplasia）是最為常見的一種侏儒，除四肢短小外，還有大頭、小臉、短指和脊柱彎曲等缺陷。另一種侏儒稱致死性發(fā)育不全（thanatophoric dysplasia），因患兒常在出生后不久夭亡而得名。這種侏儒又可分為兩型。一型患者股骨短而彎曲，頭顱間或呈三葉草樣；二型患者的股骨相對較長而直，因顱縫早閉，頭顱嚴重變形而呈三葉草樣。軟骨發(fā)育低下（hypochondroplasia）則是一種癥狀較輕

9、的侏儒。第12頁/共39頁4. 小頭畸形 小頭畸形（microcephaly）患兒頭顱明顯小于常人，因顱骨發(fā)育異常所致。因腦發(fā)育受阻，患兒多有嚴重的智力障礙。第13頁/共39頁5. 脊柱畸形 脊柱裂（cleft vertebra or spina bifida）是一種最為嚴重的脊柱畸形，因椎弓融合不全或不融合所致。輕者僅累及椎弓，脊髓正常，椎骨缺損處覆以皮膚，稱隱性脊柱裂（spina bifida occulta），患者多無神經(jīng)學(xué)損害。重者表現(xiàn)為椎弓缺如，神經(jīng)管未閉，神經(jīng)組織外露，稱囊性脊柱裂（spina bifida cystica），患者多有神經(jīng)學(xué)損害。若相鄰的兩個椎骨發(fā)生不對稱性融合或某

10、一椎骨出現(xiàn)單側(cè)缺失，就會導(dǎo)致脊柱側(cè)彎（scoliosis）。第14頁/共39頁6肋骨和胸骨畸形 （1）額外肋：通常發(fā)生于頸部或腰部。 （2）胸骨裂：非常罕見，胸骨可以完全縱裂為二，也可僅在上端或下端出現(xiàn)裂隙。在出現(xiàn)裂隙的部位，胸腔臟器外側(cè)僅被覆皮膚和軟組織。造成胸骨裂的原因是雙側(cè)胸骨帶未在中線融合。 （3）胸骨內(nèi)陷和胸骨隆起：胸骨內(nèi)陷多見于胸骨下段，由于胸骨向胸內(nèi)下陷，體表常呈現(xiàn)明顯凹陷，嚴重者常呈漏斗狀，故又稱漏斗胸，可導(dǎo)致心肺功能障礙。胸骨隆起是指胸骨明顯向外凸出，又常稱為雞胸。胸骨隆起大多不會引起功能障礙。上述兩種畸形可能因腹側(cè)體壁閉合異常，或因肋軟骨和胸骨發(fā)生過程異常所致。第15頁/共

11、39頁7. 四肢常見畸形 (1)缺失性畸形：可表現(xiàn)為肢某一部分的缺失，稱殘肢畸形，如手、腳直接連于軀干的海豹肢畸形(圖28-13)；也可表現(xiàn)為整個肢的缺失，稱無肢畸形；也可表現(xiàn)為指（趾）的缺失，稱缺指（趾）畸形。 (2)重復(fù)性畸形，表現(xiàn)為肢某一部分的重復(fù)發(fā)生，如多指(趾)畸形。 (3)發(fā)育不全，如表現(xiàn)為肢（指、趾）各節(jié)段均較短小的短肢畸形和短指（趾）畸形，再如表現(xiàn)為雙下肢合為一體的并肢畸形和相鄰指（趾）未完全分離的并指(趾)畸形。第16頁/共39頁第17頁/共39頁圖28-1 體節(jié)的形成和演變第18頁/共39頁圖28-2 膜性腦顱的發(fā)生第19頁/共39頁圖28-3 顱縫和顱囟第20頁/共39頁

12、圖28-4 軟骨性腦顱的發(fā)生第21頁/共39頁圖28-5 面顱的發(fā)生第22頁/共39頁圖28-6 脊柱的形成第23頁/共39頁圖28-7 肋骨和胸骨的發(fā)生第24頁/共39頁圖28-8 5周人胚胸部橫斷面示生肌節(jié)的演變第25頁/共39頁圖28-9 四肢肌肉的發(fā)生第26頁/共39頁圖28-10 四肢的發(fā)生第27頁/共39頁圖28-11 手的形態(tài)演變第28頁/共39頁圖28-12 頭顱畸形第29頁/共39頁圖28-13 海豹肢畸形第30頁/共39頁圖28-4 軟骨性腦顱的發(fā)生第31頁/共39頁圖28-1 體節(jié)的形成和演變第32頁/共39頁2.面顱 面顱主要由第1和第2對鰓弓來源的骨構(gòu)成。第1對鰓弓形

13、成上頜突（maxillary prominence）和下頜突（mandibular prominence）。上頜突將向前延伸，直至眼下方，將形成上頜骨、顴骨和顳骨鱗部（圖28-5）。下頜突內(nèi)先形成一條軟骨，該軟骨周圍的間充質(zhì)致密化并以膜內(nèi)成骨的方式形成下頜骨。下頜突的背側(cè)端與第2對鰓弓的背側(cè)端將共同形成砧骨、錘骨和鐙骨（圖28-5）。 第33頁/共39頁(四) 四肢骨的發(fā)生 第6周時，預(yù)示肢骨發(fā)生的第一批軟骨雛形開始出現(xiàn)。肢骨的發(fā)生方式屬軟骨內(nèi)成骨。 發(fā)育中長骨的兩端均可見到骺板，但在較短的骨，例如指（趾）骨，僅一端有骺板。在不規(guī)則骨，例如椎骨，可能含有一個或多個初級骨化中心，而且通常會出現(xiàn)數(shù)

14、個次級骨化中心。第34頁/共39頁2. 顱縫早閉 顱縫早閉（craniosynostosis）可發(fā)生于各個顱縫，但以矢狀縫早閉最為常見。這種患兒的顱向額和枕部擴展，使顱呈前后位寬，左右位窄的形狀，稱為舟狀顱（scaphocephaly）(圖28-12A、B)。冠狀縫早閉會使顱呈高聳狀，稱尖顱（acrocephaly）或塔狀顱（tower skull）（圖28-12C）。如果僅單側(cè)冠狀縫和人字縫早閉，則會出現(xiàn)左右不對稱性的斜顱（plagiocephaly）（圖28-12D）。第35頁/共39頁3. 侏儒 侏儒（dwarfism）是一類主要累及長骨發(fā)育的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為四肢短小。軟骨發(fā)育不全（achondroplasia）是最為常見的一種侏儒，除四肢短小外，還有大頭、小臉、短指和脊柱