顱內(nèi)海綿狀血管瘤

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海 綿 狀血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 種 ， 可發(fā) 生于 中樞 神經(jīng) 系統(tǒng) ，最多 見于 大腦半 球 。顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤 占所 有腦 血管畸形 的 5% 16%， 分 為 腦 內(nèi) 型 和 腦 外 型 。顱 內(nèi)海綿 狀血 管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)

2、，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。簡要?dú)w納單發(fā)(75%)多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫顱內(nèi)海綿狀血管瘤CTCT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點(diǎn)狀鈣化，無占位效應(yīng)，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，7094的病變可有無強(qiáng)化、輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。伴有囊性部

3、分的病變，可見環(huán)形增強(qiáng)。型（腦外）型 即顱 內(nèi)腦 外 型 ， 也 叫顱 內(nèi)硬 腦 膜 型 海 綿狀血 管瘤 ， 以中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇 等 ， 也 可位 于 小 腦幕 、 大腦 凸面 的硬 腦 膜 、 橋 小腦角 區(qū) 和頸 靜 脈孔 區(qū)等 ， 但 非 常 罕見 。與 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及鈣化 等繼 發(fā)改 變 ，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。顱內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）I 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出 不 同 的 MR I 表 現(xiàn) 。Z a

4、 b r a ms k i e t等 一 根據(jù) MR I 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團(tuán)，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀牛眼征牛眼征海綿狀血管瘤常見的一種海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤型（腦外）中顱窩 最 多見 ， 包 括

5、 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長T1WI 長T2WI信 號 ， 信 號 均 勻 ， 腫 瘤 境 界 清 晰 ， 增 強(qiáng)掃描 明顯 均 一 強(qiáng) 化 ， 無 血 管 流 空 和 鈣 化 。型（腦外）型（腦外）型型型紫 紅 色 或 紫色 ， 與腦 組 織 無 粘 連 ， 腫 瘤可見 明顯搏 動 ， 質(zhì)軟 ， 張力 高 ； 顯 微 鏡 下 腫 瘤 由 大量 擴(kuò)張 的薄壁 血管構(gòu) 成 ， 管 腔 內(nèi)充滿 血 液 ， 無 血 栓 及 鈣 化 ，血管之 間缺 乏腫 瘤 間質(zhì)成 份 ， 極 易 大量 出血 ， 手術(shù)切 除困難 。型缺乏 腫瘤 間 質(zhì)成份 ， 信號

6、 均 勻 ，T1WI低 信號 ， T2WI高 信號 ， 增 強(qiáng) 掃 描 病 灶 明顯 均 質(zhì) 強(qiáng) 化 。b b型腫 瘤 無 明顯 搏 動 ， 顯 微 鏡 下 腫 瘤 亦 由大量 血管 構(gòu)成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 腫 瘤 間 質(zhì)成 份 較 多 ， 內(nèi)有較 多 的 彈 力 纖 維 ， 手 術(shù) 能 全 切 且 預(yù) 后 相 對 較 好 。 b型海 綿狀 血 管 瘤 內(nèi) 含 較 多 問 質(zhì)成 份 ， 呈 長 T1 長T2信 號 ， 但T2WI信 號 不 均 質(zhì) ， 內(nèi)有 條狀 低 信號 ， 增 強(qiáng) 掃描 明顯強(qiáng)化 的腫瘤 內(nèi)可 見斑 點(diǎn)狀 或條 狀低 信號 。鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血

7、管擴(kuò)張癥動靜脈畸形（動靜脈畸形（AVMAVM） 1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團(tuán)：T1及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號；4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦

8、發(fā)育性靜脈異常）毛細(xì)血管擴(kuò)張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點(diǎn)常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇 常是難治性癲癇。部位 幕下者預(yù)后較幕上差。年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤

9、主要適應(yīng)證是： 有出血或癲癇病史； 有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)； 病人拒絕手術(shù)。影像學(xué)已證實(shí)但無癥狀者采取保守治療。手術(shù)指征包括： (1)明顯出血； (2)顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀； (3)藥物不能控制的頑固性癲癇； (4)單發(fā)的無癥狀年輕海綿狀血管瘤患者，或準(zhǔn)備懷孕的青年女性患者，如位置表淺或在非重要功能區(qū)，也可考慮手術(shù)切除。簡要?dú)w納單發(fā)(75%)多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫型（腦內(nèi)型）I 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出 不 同 的 MR I 表 現(xiàn) 。Z a b r a ms k i e t等 一 根據(jù) MR I 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。型（腦外）中顱窩 最 多見 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長T1WI 長T2WI信 號 ， 信