色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診治實用教案

1、 由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查(jinch)手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對此病的認(rèn)識 色素沉著(chnzhu)絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 簡稱PVNS第1頁/共36頁第一頁，共36頁。 概述(i sh) PVNS是發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為 1. 8/ 100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例 PVNS病例(bngl),此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關(guān)節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細(xì)胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著

2、絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 第2頁/共36頁第二頁，共36頁。 本病多發(fā)于青壯年,80 %以上發(fā)生(fshng)在 2040 歲 ,男性多于女性 ,發(fā)病緩慢 ,病期以14年者居多,最長可達(dá) 10 余年 ,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及 第3頁/共36頁第三頁，共36頁。 1、病因(bngyn)及發(fā)病機制 PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前(mqin)主要存在的理論如下： 1.1損傷與出血 1.2局部類脂質(zhì)代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤(zhngli)樣變性第4頁/共36頁第四頁，共36頁。 一些學(xué)者認(rèn)為PVNS有潛在的復(fù)發(fā)及惡變、轉(zhuǎn)移傾向，支持其腫瘤起源的病因理

3、論；雖然隨著治療水平的提高，其復(fù)發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復(fù)發(fā)還是引起(ynq)醫(yī)生的困惑； 無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報道； 這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源第5頁/共36頁第五頁，共36頁。 由于本病受部位(bwi)不一，因而發(fā)病部位(bwi)及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。 2、臨床表現(xiàn)第6頁/共36頁第六頁，共36頁。 2.1 病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細(xì)胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠(chunzh)狀，與皮膚我粘連，與肌腱關(guān)系密切，

4、可隨肌腱活動而移動。第7頁/共36頁第七頁，共36頁。 2.2 當(dāng)病變累及關(guān)節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床(ln chun)上分為:局限型和彌漫型兩種。 第8頁/共36頁第八頁，共36頁。 常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關(guān)節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結(jié)節(jié)。在膝關(guān)節(jié)病例(bngl)中，有時病變能穿透較薄的關(guān)節(jié)后側(cè)囊壁，進(jìn)入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴展，使膝關(guān)節(jié)呈彌漫性腫脹。關(guān)節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液。 第9頁/共36頁第九頁，共36頁。 由于病變

5、以結(jié)節(jié)狀為主，或絨毛結(jié)節(jié)狀，其結(jié)節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關(guān)節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關(guān)節(jié)病變，在臨床上很難與半月板損傷(snshng)、膝關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、髕骨軟化癥相鑒別。 第10頁/共36頁第十頁，共36頁。 3.1 超聲 3.2 X線 3.3 CT表現(xiàn)3.4 MRI表現(xiàn)3.5 關(guān)節(jié)穿刺(chunc)液檢查 3.6 關(guān)節(jié)鏡檢查 3.7 病理檢查及病理分型3、輔助(fzh)檢查第11頁/共36頁第十一頁，共36頁。 (1)關(guān)節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側(cè)囊 (2)關(guān)節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團(tuán)塊狀回聲

6、(hushng)，呈低、中等或高回聲(hushng)，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關(guān)節(jié)外病變：周圍軟組織內(nèi)有結(jié)節(jié)狀或分葉狀不均質(zhì)回聲(hushng)區(qū)第12頁/共36頁第十二頁，共36頁。 髕上囊多個等回聲結(jié)節(jié)(ji ji)，可見絨毛狀突起第13頁/共36頁第十三頁，共36頁。 第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關(guān)節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變實際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見；第三期：進(jìn)展期，滑膜上有多個軟組織結(jié)節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可

7、以顯示(xinsh)出結(jié)節(jié)上輪廓，具有診斷價值。第14頁/共36頁第十四頁，共36頁。 第15頁/共36頁第十五頁，共36頁。 3.3 CT表現(xiàn) CT可清楚顯示(xinsh)病變的范圍，對于顯示(xinsh)關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 第16頁/共36頁第十六頁，共36頁。 關(guān)節(jié)周圍可見(kjin)卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化第17頁/共36頁第十七頁，共36頁。 MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義(yy)，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故

8、MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。 第18頁/共36頁第十八頁，共36頁。 髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)(ji ji)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液第19頁/共36頁第十九頁，共36頁。 T1W1第20頁/共36頁第二十頁，共36頁。 第21頁/共36頁第二十一頁，共36頁。 第22頁/共36頁第二十二頁，共36頁。 第23頁/共36頁第二十三頁，共36頁。 3.5 關(guān)節(jié)穿刺液檢查 對本病的診斷極為重要。關(guān)節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，

9、稀薄而有黏性，含紅細(xì)胞，結(jié)核菌及細(xì)菌培養(yǎng)陰性；當(dāng)然關(guān)節(jié)液的色澤與滑膜的病理(bngl)類型及病變發(fā)展階段有關(guān)，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y(jié)節(jié)狀，其關(guān)節(jié)液顏色可正常或淡黃色 第24頁/共36頁第二十四頁，共36頁。 第25頁/共36頁第二十五頁，共36頁。 受累關(guān)節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關(guān)節(jié)內(nèi)呈縱形裂開、 肥厚 ,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚(shnh)狀，短者增殖融合呈結(jié)節(jié)樣變，直徑13cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變 關(guān)節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進(jìn)行病理檢查第26頁/共36頁第二十六頁，共36頁。 第27頁/共36頁第二十七頁，共3

10、6頁。 S：滑膜細(xì)胞增生(zngshng)； P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細(xì)胞; M：巨噬細(xì)胞 第28頁/共36頁第二十八頁，共36頁。4、治療(zhlio) 4.1滑膜(hu m)切除術(shù) 4.2放射治療 4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療 4.4關(guān)節(jié)置換 第29頁/共36頁第二十九頁，共36頁。4.1滑膜(hu m)切除術(shù) 目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù) 傳統(tǒng)的切開滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切 ,但對關(guān)節(jié)組織損傷較大( jio d)，術(shù)后關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重受限，目前已較少應(yīng)用 關(guān)節(jié)鏡術(shù)是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性 PVNS 的療效已經(jīng)得到

11、肯定第30頁/共36頁第三十頁，共36頁。 一些研究已經(jīng)(y jing)報道，與彌漫性PVNS相比，局限性 PVNS的復(fù)發(fā)較低，對手術(shù)治療的反應(yīng)好；彌漫性 PVNS的復(fù)發(fā)率為25 %50% ,而局限性 PVNS的復(fù)發(fā)率不到5% 第31頁/共36頁第三十一頁，共36頁。4.2放射治療 放射療法對病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管起抑制作用，可預(yù)防復(fù)發(fā) 可分為關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關(guān)節(jié)外照射兩種： 內(nèi)照射常用:90Y,Y-檸檬酸 ,32 P-磷酸(ln sun)鉻 膠體等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。第32頁/共36頁第三十二頁，共36頁。4.3手術(shù)(shush)聯(lián)合放射治療 徹底清除病變的滑膜組織是治療 PVNS的關(guān)鍵！ 局限型病例較易做到徹底切除，極少復(fù)發(fā)； 對于彌漫型病例，由于膝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的特殊性，無論采取何種手術(shù)方式，都難以達(dá)到真正意義上的滑膜全切，所以在術(shù)后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管進(jìn)行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段(jidun)有關(guān)