原始神經(jīng)外胚層腫瘤

1、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNETPNET）西安市第一醫(yī)院西安市第一醫(yī)院醫(yī)學影像科醫(yī)學影像科 惠惠 志志 強強l PNET- PNET-內(nèi)容內(nèi)容 概述概述 臨床特點臨床特點 影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) 病理分析病理分析 鑒別診斷鑒別診斷 概念概念l PNET-概述概述 PNET PNET 是一種源于原始神經(jīng)外胚層的高度惡性腫瘤是一種源于原始神經(jīng)外胚層的高度惡性腫瘤 由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成 神經(jīng)元細胞神經(jīng)元細胞 星形細胞星形細胞 腫瘤細胞向腫瘤細胞向 室管膜細胞室管膜細胞 譜系分化譜系分化 肌細胞肌細胞 黑色素細胞黑色素細胞 依起源分類依起源分類l PN

2、ET-概述概述 外周性外周性- pPNET- pPNET較常見較常見 中樞性中樞性- cPNET- cPNET較少見較少見 cPNETcPNET多位于多位于 幕下小腦半球幕下小腦半球-髓母細胞瘤髓母細胞瘤 幕上幕上PNETPNET罕見罕見 病理特點病理特點l PNET-概述概述 組織形態(tài)學屬于惡性小圓細胞腫瘤組織形態(tài)學屬于惡性小圓細胞腫瘤 侵襲性生長侵襲性生長 廣泛腦脊液播散廣泛腦脊液播散l PNET-PNET-臨床特點臨床特點 cPNET-cPNET-少見少見 多見于兒童多見于兒童-小腦小腦髓母細胞瘤髓母細胞瘤 成人非常罕見成人非常罕見-幕上幕上cPNETcPNET 患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為

3、首發(fā)癥狀患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等如頭痛、嘔吐等 pPNET-pPNET-多見多見l PNET-PNET-臨床特點臨床特點 以兒童和青少年多見以兒童和青少年多見 約占青少年惡性腫瘤的第約占青少年惡性腫瘤的第2 2位位 全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位為最好發(fā)部位 腫瘤生長迅速腫瘤生長迅速,惡性程度高惡性程度高,病程短病程短,預(yù)后差預(yù)后差 腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移l PNET-PNET-影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) CTCT平掃：平掃： 實質(zhì)部分常呈

4、等密度或稍高密度實質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度 囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見 囊變部分（多位于病變的周圍）囊變部分（多位于病變的周圍）增強：增強： 實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化 均質(zhì)或不均質(zhì)均質(zhì)或不均質(zhì)l PNET-PNET-影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) MRMR 平掃：平掃： T1 T1及及T2T2像常呈高低混雜信號像常呈高低混雜信號 （因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化） T1 T1像高信號示出血像高信號示出血 T2 T2像低信號示鈣化像低信號示鈣化 境界清楚，周圍水腫程度不一境界清楚，周圍水腫程度不一 腫

5、瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)l PNET-PNET-影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn) MRMR 增強：增強： 實質(zhì)部分中度至顯著強化實質(zhì)部分中度至顯著強化 均質(zhì)或不均質(zhì)均質(zhì)或不均質(zhì) 囊變區(qū)位于病變的周圍囊變區(qū)位于病變的周圍l PNET-PNET-病例分析病例分析病例一病例一 患者，男，患者，男，1111歲歲 雙側(cè)腋下及背部疼痛雙側(cè)腋下及背部疼痛1 1個月個月 多于夜間臥位時疼痛劇烈多于夜間臥位時疼痛劇烈 4 4天前胸背部疼痛明顯加重天前胸背部疼痛明顯加重 伴雙下肢力弱、麻木伴雙下肢力弱、麻木 病史病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例一病例一l PNET-PNE

6、T-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 11歲歲，男性患兒男性患兒 椎管占位病變椎管占位病變, 呈呈侵襲性生長侵襲性生長 T1WI為等信號為等信號 T2WI呈稍高信號呈稍高信號病例一病例一l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別椎管神經(jīng)鞘瘤椎管神經(jīng)鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病變髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓擠壓脊髓( (非侵襲性生長非侵襲性生長) ) 呈等長呈等長T1T1信號信號 等長等長T2T2呈混雜信號呈混雜信號 不均勻顯著強化不均勻顯著強化l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二 病史病史 患者，男性，患者，男性，29歲歲 頭痛、頭痛、嘔吐嘔吐一月余

7、一月余 左眼瞼下垂約一周左眼瞼下垂約一周增強病例二病例二 手術(shù)所見：手術(shù)所見： 左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。連十分緊密。6.66.65.05.04.8cm4.8cm病理：病理： 免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤 l PNET-PNET-病例分析病例分析病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 29 29歲歲，男性患男性患者者, , 頭痛一月余頭

8、痛一月余 左額葉類圓形左額葉類圓形實性腫塊影實性腫塊影 腫塊大腫塊大, , 邊緣清，占位效應(yīng)明顯邊緣清，占位效應(yīng)明顯 腫塊位置表淺腫塊位置表淺 腫塊周圍腦膜無明顯增厚腫塊周圍腦膜無明顯增厚 腫塊內(nèi)囊變腫塊內(nèi)囊變 、壞死、壞死 T1WIT1WI為等為等低低信號信號, T2WI, T2WI呈稍高信號呈稍高信號 增強增強不均勻強化不均勻強化病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 腦膜血管外皮細胞瘤腦膜血管外皮細胞瘤PNETPNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別需與腦膜血管外皮瘤鑒別 源于源于腦膜間質(zhì)毛細血管的外皮細胞腦膜間質(zhì)毛細血管的外皮細胞 好發(fā)于顱底、

9、大腦鐮旁、小腦幕好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕 腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形 具有腦外腫瘤特點，與腦膜有具有腦外腫瘤特點，與腦膜有 廣基底連接廣基底連接 病例二病例二l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 腦膜血管外皮細胞瘤腦膜血管外皮細胞瘤PNETPNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤鑒別需與腦膜血管外皮瘤鑒別T1WIT1WI腫瘤呈等信號，有囊變壞死時腫瘤呈等信號，有囊變壞死時 呈等低混雜信號呈等低混雜信號 T2WIT2WI呈稍高信號或等信號呈稍高信號或等信號 腫瘤顯著強化，有囊變者強化不均質(zhì)腫瘤顯著強化，有囊變者強化不均質(zhì) 腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微

10、或無水腫腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微或無水腫 病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，女，患者，女，4 4歲歲 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 走路不穩(wěn)走路不穩(wěn) 病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 4 4歲歲，女，女性患兒性患兒； 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 走路不穩(wěn)走路不穩(wěn) 右側(cè)小腦半球囊實腫塊右側(cè)小腦半球囊實腫塊 腫塊周圍被腦脊液包圍腫塊周圍被腦脊液包圍 腫塊實質(zhì)腫塊

11、實質(zhì)T1WIT1WI為等信號為等信號、T2WIT2WI呈稍高信呈稍高信 腫塊實質(zhì)呈均質(zhì)強化、包膜明顯強化腫塊實質(zhì)呈均質(zhì)強化、包膜明顯強化病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細胞瘤小腦星形細胞瘤 病程較長病程較長 多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié) 腫瘤多位于腫瘤多位于小腦小腦白質(zhì)白質(zhì) （腦實質(zhì)深部腦實質(zhì)深部） 邊界清楚邊界清楚 信號均勻的長信號均勻的長T1T1、長、長T2T2信號信號 多無明顯強化，周圍多無水腫多無明顯強化，周圍多無水腫病例三病例三l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別 小腦星形細胞瘤小腦星形細胞瘤 實體部分實體部分

12、T1T1呈低信號呈低信號 兒像呈高信號兒像呈高信號 囊腔的信號依蛋白含量而定囊腔的信號依蛋白含量而定 囊壁結(jié)節(jié)顯著強化囊壁結(jié)節(jié)顯著強化 整個囊壁增強少見整個囊壁增強少見l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四 病史病史 患者，女性，患者，女性，3030歲歲 雙下肢活動受限一月雙下肢活動受限一月增強增強l PNET-PNET-病例分析病例分析病例四病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例四病例四l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 3030歲歲，女，女性患性患者；者； 頭痛，近日加重頭痛，近日加重 雙下肢活動受限一月雙下肢活動受限一月 椎管

13、占位病變，向椎管外椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長侵襲性生長 T1WI為等為等高高信號信號 T2WI呈稍高信號呈稍高信號 顯著均勻增強顯著均勻增強l PNET-PNET-病例分析病例分析 鑒別鑒別椎管神經(jīng)鞘瘤椎管神經(jīng)鞘瘤T1 T2 T1+C 髓外硬膜下占位病變髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓擠壓脊髓( (非侵襲性生長非侵襲性生長) ) 呈等長呈等長T1T1信號信號 等長等長T2T2呈混雜信號呈混雜信號 不均勻顯著強化不均勻顯著強化病例四病例四病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，2 2歲歲 發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大3 3個月個月

14、 局部疼痛，右下肢跛行局部疼痛，右下肢跛行 病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析T1T2l PNET-PNET-病例分析病例分析病例五病例五PDW病理：病理：右側(cè)髂骨右側(cè)髂骨外周性外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤病例五病例五l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 2歲歲，男性患兒男性患兒 右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞 有較明顯的骨膜反應(yīng)有較明顯的骨膜反應(yīng) 有巨大的軟組織腫塊有巨大的軟組織腫塊 T1WI為等信號為等信號 T2WI呈稍高信號呈稍高信號病例五病例五l PNET

15、-PNET-病例分析病例分析 鑒別診斷鑒別診斷： 有文獻報道有文獻報道： 發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主 pPNET pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主以溶骨性骨質(zhì)破壞為主 硬化少見硬化少見 與與尤文氏瘤鑒別尤文氏瘤鑒別困難困難病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析 病史病史 患者，男，患者，男，4747歲歲 頸部疼痛頸部疼痛3 3年余年余 雙上肢乏力、麻木感雙上肢乏力、麻木感1 1月余月余 病例六病例六l PNET-PNET-病例分析病例分析l PNET-PNET-病例分析病例分析病例六病例六病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤l PNET

16、-PNET-病例分析病例分析病例七病例七 病史病史 患者，女，患者，女，2 2歲歲病理：病理：三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤l PNET-PNET-病例分析病例分析 本例特點：本例特點： 2 2歲歲，女，女性患兒性患兒 三腦室囊實性占位病變?nèi)X室囊實性占位病變 T1WI T1WI為為低低信號信號 T2WI T2WI實性部分實性部分呈稍高信號呈稍高信號 囊性部分囊性部分呈呈低低信號信號 增強囊壁顯著強化增強囊壁顯著強化病例七病例七 鑒別診斷鑒別診斷：病例七病例七l PNET-PNET-病例分析病例分析生殖細胞瘤生殖細胞瘤 需與位于第三腦室后部的需與位于第三腦室后部的PNETPN

17、ET鑒別鑒別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別l 鑒別診斷鑒別診斷高級別星形細胞瘤高級別星形細胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì)腫瘤多位于白質(zhì) 邊界清楚，信號均勻的長邊界清楚，信號均勻的長T1、長、長T2信號信號 多無明顯強化，周圍多無水腫，多位于腦實質(zhì)深部多無明顯強化，周圍多無水腫，多位于腦實質(zhì)深部 少突膠質(zhì)細胞瘤常有鈣化，與少突膠質(zhì)細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別較難鑒別轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū)常多發(fā)常多發(fā)病灶較大時

18、易發(fā)生囊變和出血病灶較大時易發(fā)生囊變和出血腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價值腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價值l 鑒別診斷鑒別診斷淋巴瘤淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位易發(fā)生于中線部位呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影呈長呈長T1T1、等或稍長、等或稍長T2T2信號，囊變少見信號，囊變少見明顯強化明顯強化PNETPNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊位置表淺，鄰近腦膜腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強l 鑒別診斷鑒別診斷生殖細胞瘤生殖細胞瘤 需與位于第三腦室后部的需與位于第三腦室后部的PNETPNET鑒別鑒別生殖細胞瘤信號及增強多不均勻生殖細胞瘤信號及增強多不均勻常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別l 鑒別診斷鑒別診斷腦膜瘤和腦膜血管外皮細胞瘤腦膜瘤和腦膜血管外皮細胞瘤 PNETPNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻 呈稍長呈稍長T1T1、T2T2信號，多需與腦膜瘤鑒別信號，多需與腦膜瘤鑒別部分部分PNETPNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死 多需與腦膜血管外皮瘤鑒別多需與腦膜血管外皮瘤鑒別PNETPNET腫塊位于腦實質(zhì)內(nèi)，鄰近腦膜