大課-腺垂體功能減退癥 2

1、腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退癥 各種病因損傷垂體或下丘腦、下丘腦垂體通路而各種病因損傷垂體或下丘腦、下丘腦垂體通路而導致一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床綜合導致一種或多種腺垂體激素分泌不足所致的臨床綜合征。表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和征。表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等靶腺功能減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。（或）鞍區(qū)占位性病變。 可為單個激素如GH、PRL缺乏或多種激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同時缺乏 腺垂體功能減退原發(fā)性繼發(fā)性一、病因和發(fā)病機制一、病因和發(fā)病機制病因原發(fā)性 先天性（孤立性垂體激素缺乏、聯(lián)合性垂體激素缺乏） 垂體腫瘤：垂體腺瘤、其他垂體腫瘤（顱咽管瘤等

2、） 垂體缺血壞死：產(chǎn)后大出血（Sheehan綜合征）、糖尿病、冠脈搭橋等 感染：細菌、病毒、真菌、螺旋體 浸潤性病變：血色病、結節(jié)病、淋巴細胞性腺垂體炎、肉芽腫性疾病 垂體外傷 放射損傷 特發(fā)性（自身免疫？） 其他：空鞍、頸內動脈瘤、海綿狀血管瘤等繼發(fā)性病因原發(fā)性繼發(fā)性 遺傳性缺陷：如垂體先天發(fā)育缺陷/胼胝體及前聯(lián)合發(fā)生異常、漏斗部缺失； 垂體柄受損：創(chuàng)傷、手術、腫瘤 下丘腦及其鄰近部位疾?。耗[瘤、感染、浸潤性病變、放射損傷、外傷、 功能性：營養(yǎng)不良、運動過度、神經(jīng)性厭食、神經(jīng)應激、危重病 長期大量使用糖皮質激素類藥物腺垂體功能減退臨床表現(xiàn)基礎疾病的臨床表現(xiàn)腺垂體-靶腺功能低下的臨床表現(xiàn)垂體危

3、象腺垂體功能減退臨床表現(xiàn)基礎病的臨床表現(xiàn)產(chǎn)后大出血引起的Sheehan綜合征常由分娩時胎盤滯留、前置胎盤等原因所致，繼而出現(xiàn)產(chǎn)后無乳汁分泌，并有閉經(jīng)、怕冷、乏力、面色蒼白等多個內分泌腺體功能低下表現(xiàn)；下丘腦-垂體區(qū)域腫瘤者可能有頭痛、視力障礙、視野缺損視力障礙、視野缺損等占位癥狀；其他:頭顱外傷、手術、感染等均有明確病史及相關臨床表現(xiàn)。腺垂體-靶腺功能低下的臨床表現(xiàn)垂體危象腺垂體功能減退臨床表現(xiàn)基礎病的臨床癥狀和體征腺垂體-靶腺功能低下的臨床表現(xiàn)起病隱匿、呈現(xiàn)多變征象可以呈亞臨床型無臨床癥狀，僅能通過測定激素水平或功能試驗而診斷也可以急性起病，且病情危重取決于垂體激素缺乏的程度、種類和速度及相

4、應靶腺的萎縮程度。受累順序和程度一般為GH、FSH、LHTSHACTHPRL約50以上破壞后開始出現(xiàn)癥狀，75破壞有明顯臨床癥狀，達95左右可有嚴重癥狀。垂體危象1、垂體、垂體-性腺軸功能減退（性腺軸功能減退（PRL、LH、FSH-E2、P、T） 最常見 女性：閉經(jīng)、乳房萎縮、性欲減退或消失、陰道分泌物減少、性交疼痛、不孕、陰毛和腋毛脫落、子宮和陰道萎縮。圍生期大出血、休克、昏迷病史，產(chǎn)后無乳。 男性：性欲減退、陽痿、胡須、陰毛、腋毛稀少、睪丸萎縮、肌肉減少、脂肪增加。 男女均易發(fā)生骨質疏松腺垂體腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：靶腺功能減退的表現(xiàn)：腺垂體腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：靶腺功能減退的表

5、現(xiàn)：2、垂體垂體-甲狀腺軸功能減退（甲狀腺軸功能減退（TSH-T3、T4） 臨床表現(xiàn)取決于甲狀腺功能減退的程度和病程，一般較原發(fā)性甲狀腺功能減退癥輕。 疲勞、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛發(fā)脫落、皮膚干燥而粗糙、表情淡漠、懶言少語、記憶力減退、體重增加、心動過緩、反應遲緩、低電壓、心肌損害、T波低平、倒置等。 由于T4半衰期為6.8天，因此在急性起病幾周內的腺垂體功能減退癥患者，其甲減癥狀不明顯腺垂體腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：靶腺功能減退的表現(xiàn)：3、垂體垂體-腎上腺軸功能減退（腎上腺軸功能減退（ACTH-F） ACTH缺乏導致皮質醇和腎上腺雄激素產(chǎn)生減少，表現(xiàn)為疲乏無力、虛弱、食欲缺乏、惡心、體重

6、減輕、血壓偏低、血鈉偏低。與原發(fā)性腎上腺皮質功能減退不同，本病患者ACTH分泌減少（黑色素細胞雌激素減少），故患者皮膚色素缺乏、面色蒼白、乳暈色素減退。急驟起病者（如垂體卒中），可有低血壓、休克、低血糖、惡心、嘔吐、極度疲乏無力、稀釋性低鈉血癥等。4、生長激素（生長激素（GHGH）不足）不足最易出現(xiàn)兒童期表現(xiàn)為生長停滯成人期表現(xiàn)為肌肉質量減少和力量減弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和記憶力受損、血脂異常、早發(fā)動脈粥樣硬化和骨質疏松因癥狀無特異性，常常被忽視腺垂體腺垂體-靶腺功能減退的表現(xiàn)：靶腺功能減退的表現(xiàn)：垂體危象垂體危象l 誘因誘因 在全垂體功能減退的基礎上，在全垂體功能減退的基礎上，各種

7、應激各種應激如感染、敗血如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降血管意外、手術、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降糖藥等。糖藥等。l 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 高熱型高熱型: T40，而，而P不相應增快不相應增快 低溫型低溫型: T40)，低溫型（T30）、低血糖型、低血壓循環(huán)衰竭型、水中毒型和混合型等多種類型。相應臨床癥狀：高熱或低體溫、惡心、嘔吐、低血糖、低氧血癥、低鈉血癥、水中毒、低血壓或休克、神志模糊、譫妄、抽搐、昏迷等，不積極糾正將危及生命。垂體危象的處理一旦懷疑有垂體危象，需要立即進行治療，并在治療前留血待測相關激素糾正低血糖：首先給予靜脈推注50GS4060ml以搶救低血糖，補充糖皮質激素：繼而補充10GNS，每5001000ml中加入氫化可的松50100mg靜滴，以解除急性腎上腺功能減退危象。糾正水電解質紊亂：給予5%GNS靜脈輸注，血鈉降低嚴重者，