未分化結(jié)締組織病復習過程

1、第一頁，共16頁。第二頁，共16頁。病 因 病因和發(fā)病機制像大多數(shù)結(jié)締組織病一樣不清楚。遺傳因素(yn s)、自身抗體、T和B淋巴細胞異常、環(huán)境因素(yn s)如紫外線照射、感染等可能與發(fā)病有關(guān)。第三頁，共16頁。臨 床 表 現(xiàn)v1.一般癥狀:乏力、發(fā)熱、體重減輕等v2.皮膚:頰部紅斑、皮膚水腫性紅斑、手指潰瘍、紫癜、皮膚變硬、光敏感、脫發(fā)(tuf)等v3.眼:眼干、結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等v4.唾液腺:口干或唾液腺腫脹v5.血液系統(tǒng):淋巴結(jié)腫大或脾腫大v6.肺:咳嗽、呼吸困難、端坐呼吸或胸膜炎v7.心臟:心絞痛、呼吸困難或心包炎v8.血管:雷諾現(xiàn)象，動靜脈血栓，反復流產(chǎn)史或其他血管炎第四頁

2、，共16頁。v9.胃腸道:肝腫大、食欲減退、吞咽困難、消化不良、腹痛、惡心、嘔吐(u t)、嘔血、黑糞、黃疸、腹瀉等v10.肌肉:肌無力、肌痛或有過肌炎病史v11.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎v12.神經(jīng)系統(tǒng):神經(jīng)病病史或精神人格改變v13.生殖系統(tǒng):潰瘍或皮疹第五頁，共16頁。實驗室檢查(jinch)v1.血、尿常規(guī)異常，血沉增快v2.自身補體C3、C4減少v3.自身抗體：抗核抗體、抗ENA抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子等一種(y zhn)以上陽性第六頁，共16頁。診 斷 目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，當患者出現(xiàn)一種以上其他(qt)結(jié)締組織病癥狀或是體征，以及一種以上自身抗體（如抗核抗體、抗SSA抗體）陽性

3、，持續(xù)一年以上，但又不符合其他(qt)結(jié)締組織病的診斷標準時，可診斷本病。第七頁，共16頁。近年來報道的近年來報道的UCTD的名稱的名稱(mngchng)及其診及其診斷條件（見下頁），供臨床和研究斷條件（見下頁），供臨床和研究工作參考。工作參考。第八頁，共16頁。vGreer(1989) 不全型狼瘡 v SLE診斷(zhndun)條件中2條，而3年第九頁，共16頁。vDanieli(1998) 未分化結(jié)締組織病 v 具有CTD的癥狀和體征，病程(bngchng)1年vDanieli(1999) 未分化結(jié)締組織病 v 具有可疑自身免疫病的癥狀和體征，但不符合任何CTD的診斷vDijkstra(1

4、999) 未分化結(jié)締組織病 v CTD的癥狀和體征，ANA陽性，但不符合任何CTD的診斷 第十頁，共16頁。鑒 別 診 斷v1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） SLE有典型皮疹，光敏感，口腔潰瘍，關(guān)節(jié)炎，漿膜炎，腎臟、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害，免疫學異常及多種自身抗體陽性等特征(tzhng)v2.多發(fā)性肌炎或皮肌炎（PM/DM） PM/DM有對稱性的肌無力，肌酶譜升高，特征(tzhng)性的肌電圖、肌活檢改變和皮膚損害v3.混合結(jié)締組織?。∕CTD） MCTD兼有SLE、PM和SSc的臨床特征(tzhng)，常見的有關(guān)節(jié)炎，指（趾）硬皮病，雷諾現(xiàn)象，食管運動障礙和肌炎，ANA陽性和高滴度的抗RNP抗體

5、第十一頁，共16頁。v4.干燥綜合癥（SS） SS是由于外分泌腺的淋巴細胞浸潤所致。表現(xiàn)為口干、眼干和相關(guān)的客觀檢查依據(jù)，血清中有抗SSA抗體、抗SSB抗體等多種自身抗體v5.類風濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA以對稱性、多關(guān)節(jié)、小關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯穆匀硇宰陨砻庖咝约膊?，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、類風濕結(jié)節(jié)(ji ji)、血清RF陽性等，晚期可有關(guān)節(jié)強直和畸形v6.重疊綜合癥 同時或先后有兩種或以上結(jié)締組織病合并存在稱為重疊綜合癥，如SLE和RA，MCTD和PM，SSc和MCTD等第十二頁，共16頁。 未分化結(jié)締組織(jid-zzh)病，目前普遍認為是某一結(jié)締組織(jid-zzh)病的早期階段，其表現(xiàn)出

6、動態(tài)變化的過程： 一部分患者可進一步發(fā)展為定型的結(jié)締組織(jid-zzh)病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合癥、類風濕關(guān)節(jié)炎等；一部分患者可以長期保持其未分化的特征不變；還有一部分患者癥狀可以消退。 有器官累及和出現(xiàn)疾病相關(guān)的特征性抗體的UCTD患者更容易發(fā)展成為特定的某一結(jié)締組織(jid-zzh)病。 有資料顯示，UCTD患者分化定型為某一確定的結(jié)締組織(jid-zzh)病主要是在出現(xiàn)癥狀后的2448個月。實施積極有效的治療則可能中斷免疫病理過程，恢復免疫平衡，阻止疾病的進展。第十三頁，共16頁。治治 療療 UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕，一般以對癥治療為主。一、對癥治療：乏力、發(fā)熱、關(guān)

7、節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象的患者需注意保暖，并視病情程度給予擴血管藥物如鈣通道拮抗劑等治療。癥狀(zhngzhung)嚴重或伴有肢端潰瘍者可靜脈給予前列腺素及雷吉停等改善循環(huán)藥靜點，臨床觀察在多數(shù)患者有較好的療效。有光過敏患者注意避免陽光直曬。第十四頁，共16頁。v二、 腎上腺皮質(zhì)激素面部皮疹者可局部應(yīng)用激素類軟膏。難以緩解的關(guān)節(jié)炎也可給予關(guān)節(jié)腔局部注射得寶松、醋酸去炎松等抗炎治療。有器官受累如心包炎、血小板減少或溶血貧等可應(yīng)用全身激素治療，但不宜應(yīng)用大劑量激素。除特殊情況外，一般潑尼松0.5mg/(kg.d)即可使病情改善，此時應(yīng)盡快減至10mg/d以下(yxi)的小劑量維持，以減少激素不良反應(yīng)的發(fā)生。第十五頁，共16頁。v三、 免疫抑制劑：對于(duy)常規(guī)治療無效的患者也可試用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括MTX和硫唑嘌呤等。v四、 抗瘧藥：對于(duy)伴有發(fā)熱、面部皮疹、關(guān)