第06章糖代謝

1、糖糖 代代 謝謝第第 6 6 章章葡萄糖葡萄糖酵解酵解途徑途徑丙丙酮酮酸酸有氧有氧無氧無氧 H2O及及CO2乳酸乳酸糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊糖途徑糖途徑 核糖核糖+ +NADPH+H+淀粉淀粉消化與吸收消化與吸收 脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸糖代謝概況：糖代謝概況：ATP一個(gè)代謝途徑的學(xué)習(xí)包括以下幾方面：一個(gè)代謝途徑的學(xué)習(xí)包括以下幾方面：1、定義（熟悉）、定義（熟悉）2、部位、部位（掌握）（掌握）3、反應(yīng)過程、反應(yīng)過程（掌握關(guān)鍵酶（掌握關(guān)鍵酶、能量能量）4、調(diào)節(jié)、調(diào)

2、節(jié)（熟悉熟悉）5、意義（熟悉）、意義（熟悉）6、重要物質(zhì)之間的聯(lián)系（熟悉）、重要物質(zhì)之間的聯(lián)系（熟悉）E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 * E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖無氧氧化糖無氧氧化（胞液胞液）GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+ 氧不足

3、氧不足【缺氧供能、迅速供能，成熟【缺氧供能、迅速供能，成熟RBCRBC供能】供能】【糖酵解：葡萄糖【糖酵解：葡萄糖丙酮酸】丙酮酸】目錄目錄GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP A

4、TP NADH+H+ 琥珀酸琥珀酸延延胡胡索索酸酸CO2CO2CO2乙酰乙酰CoACoA酸酸E2目錄目錄NAD+ 乳乳 酸酸 GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸NADH+H+ 乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP

5、 ATP NADH+H+ 琥珀酸琥珀酸延延胡胡索索酸酸CO2CO2CO2乙酰乙酰CoACoAE2酸酸目錄目錄TCA循環(huán)小結(jié)循環(huán)小結(jié)1分子乙酰分子乙酰CoA每次每次TCA循環(huán)氧化循環(huán)氧化1分子乙酰分子乙酰CoA1次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化生成生成GTP2次脫酸次脫酸生成生成2分子分子CO23個(gè)關(guān)鍵酶個(gè)關(guān)鍵酶檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體4次脫氫次脫氫3次脫氫由次脫氫由NAD+接受接受NADH+H+產(chǎn)生產(chǎn)生32.5ATP1次脫氫由次脫氫由FAD接受接受FADH2產(chǎn)生產(chǎn)生1.5ATP部位部位線粒體線粒體能量能量乙酰乙酰Co

6、A10ATP意義意義三大營養(yǎng)素的三大營養(yǎng)素的最終代謝通路最終代謝通路；糖、脂肪、氨基酸代謝；糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐聯(lián)系的樞紐總反應(yīng)式總反應(yīng)式CH3COCoA+3NAD+FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+3NADH+3H+FADH2+HSCoA+GTP目錄目錄 NADH+H+ FADH2 NAD+ FAD 線粒體線粒體 內(nèi)膜內(nèi)膜 線粒體線粒體 外膜外膜膜間隙膜間隙 線粒體線粒體 基質(zhì)基質(zhì)-磷酸甘油磷酸甘油 脫氫酶脫氫酶 呼吸鏈呼吸鏈 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 PiCH2O-CH2OH C=OPiCH2O-CH2OH C=O-磷酸甘油磷酸甘油 PiCH2O-CH2OH CHOHPiC

7、H2O-CH2OH CHOH1、-磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭主要存在于主要存在于腦腦和和骨骼肌骨骼肌中中（1.5ATP）目錄目錄NADH +H+ NAD+ -OOC-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-C-COO-OHHNADH +H+ NAD+ 谷氨酸谷氨酸-天冬氨酸天冬氨酸 轉(zhuǎn)運(yùn)體轉(zhuǎn)運(yùn)體蘋果酸蘋果酸-酮酮 戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)體戊二酸轉(zhuǎn)運(yùn)體 -OOC-CH2-C-COO-OHH蘋果酸蘋果酸 -OOC-CH2-C-COO-O草酰乙酸草酰乙酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-O-OOC-CH2-CH2-C-COO-O-酮戊二酸酮戊二酸 -OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H谷氨酸谷氨酸

8、 蘋果酸蘋果酸 脫氫酶脫氫酶 谷草轉(zhuǎn)谷草轉(zhuǎn) 氨酶氨酶 胞液胞液 線線粒粒體體內(nèi)內(nèi)膜膜 基質(zhì)基質(zhì) 呼吸鏈呼吸鏈 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H天冬氨酸天冬氨酸 -OOC-CH2-C-COO-H3N+H-OOC-CH2-CH2-C-COO-H3N+H2、蘋果酸蘋果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭主要存在于主要存在于肝肝和和心肌心肌中中（2.5ATP）【關(guān)于胞液關(guān)于胞液3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛的脫氫氧化問題的脫氫氧化問題】反反 應(yīng)應(yīng)輔輔 酶酶最終獲得最終獲得ATPATP第一階段（胞漿）第一階段（胞漿）葡糖糖葡糖糖6-磷酸葡糖糖磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1

9、23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)）第二階段（線粒體基質(zhì)）2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)）第三階段（線粒體基質(zhì)）2異檸檬酸異檸檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸2琥珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸2蘋果酸蘋果酸2草酰乙酸草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2 2NADH55235由一個(gè)葡糖糖總共獲得由一個(gè)葡糖糖總共獲得30或或

10、32 巴斯德效應(yīng)巴斯德效應(yīng)：是指糖有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象是指糖有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象 底物水平磷酸化底物水平磷酸化： 將底物的高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給將底物的高能磷酸基直接轉(zhuǎn)移給ADP或或GDP,生成生成ATP或或GTP的過程。的過程。 糖酵解和糖酵解和TCA循環(huán)共有循環(huán)共有3個(gè)底物水平磷酸化個(gè)底物水平磷酸化糖酵解糖酵解TCA循環(huán)循環(huán)反應(yīng)數(shù)量反應(yīng)數(shù)量2個(gè)個(gè)1個(gè)個(gè)反應(yīng)式反應(yīng)式1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸+ADP 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸+ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸+ATP琥珀酰琥珀酰CoA+GDP+Pi 琥珀酸琥珀酸+HSCoA+GTP能量形式能量形式ATPGTP糖

11、無氧氧化和有氧氧化比較糖無氧氧化和有氧氧化比較無氧氧化無氧氧化糖有氧氧化糖有氧氧化定義定義缺氧缺氧條件下，葡萄糖生成條件下，葡萄糖生成乳酸乳酸的過程。的過程。有氧有氧條件下，葡萄糖徹底氧化成條件下，葡萄糖徹底氧化成H2O和和CO2的反應(yīng)過程。的反應(yīng)過程。部位部位胞液胞液胞液胞液+線粒體線粒體產(chǎn)生能量產(chǎn)生能量2ATP（從糖原開始為（從糖原開始為3ATP）30ATP（或（或32ATP）關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶3個(gè)個(gè)7個(gè)個(gè)意義意義迅速提供能量迅速提供能量；紅細(xì)胞紅細(xì)胞供能的供能的方式方式糖氧化的糖氧化的主要方式主要方式，絕大多數(shù)細(xì)絕大多數(shù)細(xì)胞胞通過它獲能通過它獲能磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖途徑（胞液胞液）第一階段第

12、一階段第第二二階階段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖7-磷酸景天糖磷酸景天糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 35-磷酸核糖磷酸核糖3NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2【胞液胞液進(jìn)行，進(jìn)行，成熟成熟RBC只能進(jìn)行只能進(jìn)行酵解酵解和和此代謝此代謝】【有有NADPH和和

13、磷酸核糖磷酸核糖的生成】的生成】【關(guān)鍵酶：關(guān)鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶】【消耗消耗1ATP、不、不耗氧】耗氧】磷酸戊糖途徑的生理意義磷酸戊糖途徑的生理意義:2 2提供提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)1 1為核苷酸的生物合成提供為核苷酸的生物合成提供核糖核糖（1 1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽還用于維持谷胱甘肽(GSH)的還原狀態(tài)。的還原狀態(tài)。n糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖G-1-P UTP UDPG PPi

14、糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖激酶己糖激酶（ATP）（肝、肌肝、肌） 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（磷酸酶（肝肝） 糖原糖原n 【肝肝己糖激酶是己糖激酶是4 4型的型的G G激酶，激酶，KmKm；腦；腦己糖激酶己糖激酶KmKm。腦易利用腦易利用G G】【磷酸化酶：【磷酸化酶：磷酸化磷酸化有活性有活性 糖原合酶：糖原合酶：脫磷酸脫磷酸有活性】有活性】【意義：【意義：合成合成用于用于儲(chǔ)備能量儲(chǔ)備能量；分解分解用于用于維持血糖維持血糖】 【肌肉肌肉中中缺乏此酶缺乏此酶，所以，所以肌糖原肌糖原不不能分解為

15、能分解為G】【乙酰【乙酰CoACoA不不能糖異生】能糖異生】甘油甘油丙氨酸等生糖氨基酸丙氨酸等生糖氨基酸乳酸乳酸（線粒體）（線粒體）（胞液）（胞液）【2 2乳酸異生成糖消乳酸異生成糖消6 6ATPATP】【意義主要是【意義主要是維持血糖維持血糖】【組織：【組織：肝、腎肝、腎】糖糖異異生生目錄目錄葡萄糖葡萄糖1, 3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2, 3-BPG2, 3-BPG 磷酸酶磷酸酶二磷酸甘油酸變位酶二磷酸甘油酸變位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶乳酸乳酸成熟成熟RBC糖酵解的特點(diǎn)糖酵解的特點(diǎn)：2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路旁路【關(guān)于關(guān)于2，3-BPG：RB

16、C內(nèi)含量多、內(nèi)含量多、 1，3-BPG生成、水解生成生成、水解生成3-P-甘油酸、甘油酸、 降低降低Hb攜攜O2、不是高能化合物。、不是高能化合物?！?【供能供能：成熟：成熟RBC只能利用糖酵解供能只能利用糖酵解供能】4種糖代謝途徑的大致比較種糖代謝途徑的大致比較磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑糖原合成糖原合成糖原分解糖原分解糖異生糖異生定義定義產(chǎn)生磷酸核糖和產(chǎn)生磷酸核糖和NADPH的的途徑途徑葡萄糖合成葡萄糖合成糖原糖原肝糖原分解為肝糖原分解為葡萄糖葡萄糖非糖化合物轉(zhuǎn)非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蜃優(yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程糖原的過程部位部位胞液胞液肝、肌肉肝、肌肉肝肝肝、腎（胞液肝、腎（胞液+線粒體）線粒體）

17、能量能量消耗消耗1ATP消耗消耗2ATP2乳酸異生成乳酸異生成糖消耗糖消耗6ATP關(guān)鍵關(guān)鍵酶酶6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶糖原合酶糖原合酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶4個(gè)個(gè)意義意義為核苷酸合成提供為核苷酸合成提供核糖核糖提供大量提供大量NADPH參與多參與多種代謝反應(yīng)種代謝反應(yīng)儲(chǔ)備能量儲(chǔ)備能量維持血糖維持血糖維持血糖維持血糖補(bǔ)充糖原儲(chǔ)備補(bǔ)充糖原儲(chǔ)備腎糖異生維持腎糖異生維持酸堿平衡酸堿平衡調(diào)節(jié)血糖水平的幾種激素的作用機(jī)制調(diào)節(jié)血糖水平的幾種激素的作用機(jī)制作用機(jī)制作用機(jī)制備注備注胰島胰島素素促進(jìn)促進(jìn)肌、脂肪組織將葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞；肌、脂肪組織將葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞；加速加速糖原合成，糖原合成，抑制抑

18、制糖原分解；糖原分解；加速加速糖的有氧氧化；糖的有氧氧化；抑制抑制肝內(nèi)糖異生；抑制肝內(nèi)糖異生；抑制HSL，減緩減緩脂肪動(dòng)員脂肪動(dòng)員體內(nèi)體內(nèi)唯一唯一的降的降糖激素糖激素胰高胰高血糖血糖素素抑制抑制糖原合成，糖原合成，促進(jìn)促進(jìn)糖原分解；糖原分解；抑制抑制糖酵解，糖酵解，促進(jìn)促進(jìn)糖異生；激活糖異生；激活HSL，加速加速脂肪動(dòng)員脂肪動(dòng)員體內(nèi)體內(nèi)主要的生主要的生糖激素糖激素糖皮糖皮質(zhì)激質(zhì)激素素促進(jìn)促進(jìn)肌蛋白分解，肌蛋白分解，加速加速糖異生；糖異生；抑制抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖；對(duì)肝外組織攝取和利用葡萄糖；對(duì)促進(jìn)促進(jìn)脂肪動(dòng)員的脂肪動(dòng)員的激素有允許作用激素有允許作用腎上腎上腺素腺素加速加速糖原分解（肝糖原糖原分解（肝糖原葡萄糖；肌糖原葡萄糖；肌糖原乳酸乳酸葡萄糖）葡萄糖）應(yīng)激狀態(tài)下應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)發(fā)揮作用揮作用正常血糖濃度正常血糖濃度 ：3.896.11mmol/L目錄目錄糖代謝概況：糖代謝概況：葡萄糖葡萄糖G-6-PF-6-P FDP3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸