血液和造血系統(tǒng)疾病總論閆

1、血液系統(tǒng)疾病總論內(nèi)內(nèi)容容 造血系統(tǒng)的組成1 造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2 血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3 血液病學(xué)的防治、診療原則4 血液病學(xué)的進(jìn)展5擔(dān)任講師的好處血液病概念 也叫血液系統(tǒng)疾病，造血系也叫血液系統(tǒng)疾病，造血系統(tǒng)疾病，指原發(fā)于造血系統(tǒng)（白血統(tǒng)疾病，指原發(fā)于造血系統(tǒng)（白血病）或主要累及造血系統(tǒng)（如缺鐵?。┗蛑饕奂霸煅到y(tǒng)（如缺鐵性貧血）的疾病。性貧血）的疾病。 血液系統(tǒng)的組成血液系統(tǒng)的組成1擔(dān)任講師的好處造血系統(tǒng)的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（red blood cell）白細(xì)胞（white blood cell

2、）血小板（platelet）造血組織的組成 血細(xì)胞（血細(xì)胞（ blood cells）的生成的生成2擔(dān)任講師的好處講師的角色概述講師的角色定位部位 胚胎早期：卵黃囊 胚胎第二個(gè)月開(kāi)始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第四個(gè)月以后： 骨髓開(kāi)始造血并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細(xì)胞的發(fā)生u 出生前：卵黃囊、肝u 出生后：骨髓u 髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復(fù)造血功能。 5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓 隨年齡增長(zhǎng)，四肢骨逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替 18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時(shí)期講師的角色概述異常

3、情況的處理啟互動(dòng)開(kāi)場(chǎng)，引起興趣一種組織特異性干細(xì)胞，胚胎期卵黃囊的中胚層細(xì)胞衍生而來(lái)。一種多能干細(xì)胞，是各種血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞。分布：出生前在胎肝 出生后在骨髓特點(diǎn)：大部分處于靜止期 增殖時(shí)于自我復(fù)制和多向分化之間保持平衡 是一種嗜堿性獨(dú)核細(xì)胞，呈圓形，胞核為圓形或腎形，胞核較大，具有2個(gè)核仁，染色質(zhì)細(xì)質(zhì)而分散，在形態(tài)上與小淋巴細(xì)胞極其相似。 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞（HSC)造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化1 1血細(xì)胞發(fā)生過(guò)程示意圖授課的過(guò)程及技巧異常情況的處理2 2造血微環(huán)境造血微環(huán)境p 造血過(guò)程以及各級(jí)血細(xì)胞在造血組織生存的環(huán)境稱為造血微環(huán)境。p 包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞、

4、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞：分泌造血細(xì)胞生長(zhǎng)/調(diào)節(jié)因子，影響造血細(xì)胞的 增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維p 骨髓中的造血組織由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細(xì)胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞等。造血組織與血竇分開(kāi)，有間隙相通。 p 造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常。造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化授課的過(guò)程及技巧p 一組調(diào)控細(xì)胞生物活性的蛋白。p 促進(jìn)造血的正調(diào)控因子：如紅細(xì)胞生成素、集落形成刺集落形成刺激因子激因子等；p 抑制造血的負(fù)調(diào)控因子：如干擾素、前列腺素E等。

5、 p 主要作用方式：旁分泌，近距離作用。 通過(guò)靶細(xì)胞上相應(yīng)受體。 另有自分泌、內(nèi)分泌p 調(diào)控細(xì)胞由干細(xì)胞向終末細(xì)胞正常分化。造血細(xì)胞的增殖及分化造血細(xì)胞的增殖及分化細(xì)胞因子細(xì)胞因子3 3各類細(xì)胞因子在造血過(guò)程的作用三 階 段 多能干細(xì)胞定向多能干細(xì)胞 定向多能干細(xì)胞祖細(xì)胞 祖細(xì)胞成熟非增殖細(xì)胞 部 位 骨髓-血竇 條 件 造血干(祖)細(xì)胞 造血微環(huán)境 造血調(diào)節(jié)基質(zhì) 必須的造血原料小 結(jié) 血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3擔(dān)任講師的好處貧血p最常見(jiàn)的癥狀，原因眾多p血容量減少，組織缺氧p面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白p乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花p長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致記憶

6、力下降p嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征出血傾向p特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無(wú)創(chuàng)傷史p自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)p局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成p外傷、手術(shù)后出血不止p家族成員有出血史發(fā)熱p 多數(shù)屬感染性： 白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常 白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血 骨髓異常增生綜合征 p 非感染性： 惡性細(xì)胞過(guò)度增殖，代謝增強(qiáng) 周期性高熱-霍奇金淋巴瘤p 白血病浸潤(rùn)顱內(nèi)血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征黃疸p 主要是溶血性貧血p 間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mmol/Lp 急性溶血性黃疸： 中

7、重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌 伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛p 慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸 伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征骨痛p 骨髓瘤： 惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼 最早的癥狀：腰痛 常見(jiàn)骨質(zhì)破壞p 白血?。?惡性細(xì)胞增殖充滿骨髓 典型癥狀：胸骨壓痛 綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病 侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征脾大p異常細(xì)胞的浸潤(rùn)：慢性粒細(xì)胞白血病p骨髓化生：骨髓纖維化p類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病p脾功能亢進(jìn)p溶血性貧血血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征淋巴結(jié)腫大p 重要的體征p 詢問(wèn)出現(xiàn)的時(shí)間，全身或局部p 檢查

8、數(shù)量、大小、硬度、溫度、活動(dòng)度p 注意：淋巴結(jié)腫大的速度p 淋巴瘤典型體征：無(wú)痛、進(jìn)行性腫大、橡皮感血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征皮膚改變p皮膚瘙癢：可見(jiàn)于霍奇金淋巴瘤p皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥p皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病p皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤(rùn)血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)常見(jiàn)癥狀與體征血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟互動(dòng)開(kāi)場(chǎng)，引起興趣主主要要項(xiàng)項(xiàng)目目2骨髓檢查1 1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理學(xué)檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟互動(dòng)開(kāi)場(chǎng)，引起興趣一一般般血血液液檢檢查查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為

9、診斷提供重要的線索和依據(jù)高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV ）平均紅細(xì)胞含量(MCH )平均血紅蛋白濃度（MCHC）1 1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC) 血紅蛋白含量（Hb) 血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PLT) 血小板分布寬度(PDW) 平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)（WBC) 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)（DC）骨骨 髓髓檢檢查查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng)項(xiàng) 目目骨髓涂片骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查缺鐵性

10、貧血缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象骨髓象鐵染色鐵染色急性白血病急性白血病血象血象骨髓象骨髓象白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)細(xì)胞核大，圓形。核仁明細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見(jiàn)顯，可見(jiàn)2 2個(gè)核泡，胞質(zhì)個(gè)核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)少量圓形界膜顆粒內(nèi)可見(jiàn)少量圓形界膜顆粒血血液液生生化化檢檢查查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞功能及代謝檢查造血細(xì)胞功能及代謝檢查項(xiàng)項(xiàng) 目目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查凝血檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查組組織織病病理理學(xué)學(xué)檢檢查查互動(dòng)技巧項(xiàng)項(xiàng) 目目淋巴結(jié)活檢淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞

11、學(xué)檢查體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查免免疫疫學(xué)學(xué)檢檢查查互動(dòng)技巧發(fā)展快速發(fā)展快速項(xiàng)項(xiàng) 目目白血病免疫分型白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體細(xì)細(xì)胞胞遺遺傳傳學(xué)學(xué)及及分分子子生生物物檢檢查查互動(dòng)技巧部分已作為常規(guī)檢查部分已作為常規(guī)檢查項(xiàng)項(xiàng) 目目染色體檢查染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查PhPh染色體陽(yáng)性的慢粒染色體表現(xiàn)染色體陽(yáng)性的慢粒染色體表現(xiàn)t9;22)(q34;q31)t9;22

12、)(q34;q31)血液病學(xué)的防治、診療原則4擔(dān)任講師的好處血液病學(xué)的防治、診療原則脫離致病因素: 如藥物,毒物（苯）,放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無(wú)法避免)注意防護(hù)去除病因n1 補(bǔ)充造血原料n2 刺激造血n3 細(xì)胞因子n4 脾臟切除n5 過(guò)繼免疫n6 成分輸血保持正常血液成分及其功能1 化療 白血病,淋巴瘤2 放療 X射線等治療白血病,淋巴瘤3 誘導(dǎo)分化 急性早幼粒細(xì)胞白血病 4 治療性血液成分單采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健康干細(xì)胞一種可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤等疾病的綜合性治療方法目前部分病人受益造血干細(xì)胞移植血液病學(xué)的進(jìn)展5血液學(xué)的進(jìn)展血液學(xué)的進(jìn)展 20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1936年人工生產(chǎn)放射性核素