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1、惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療概 述定義:惡性組織細(xì)胞?。ê喎Q惡組)是組織細(xì)胞及其前身細(xì)胞異常增生的惡性疾病。臨床特點(diǎn):主要特點(diǎn)為高熱,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭。發(fā)病年齡以1540歲占多數(shù),男:女為3:1。惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療病 理異常組織細(xì)胞浸潤。范圍廣泛,肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓、肺、皮膚、腎臟等。主要病理改變:異型組織細(xì)胞呈斑片狀浸潤,分布不均。 惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療臨床表現(xiàn)發(fā)熱:為首發(fā)及常見癥狀,可為任何熱型,多為不規(guī)則熱,隨病情發(fā)展而升高,可伴畏寒和寒戰(zhàn)。造血器官受
2、累的表現(xiàn):全血細(xì)胞減少而引起的貧血、感染、出血等癥狀。腫大程度以脾為顯著,達(dá)肋下3-5cm,質(zhì)地中到硬,觸痛;肝大,達(dá)肋下3-5cm;淋巴結(jié)多為黃豆大小,以頸部和腋下最常見;黃疸與肝損害有關(guān),少數(shù)為淋巴結(jié)壓迫膽總管引起。非造血器官受累的表現(xiàn):累及的系統(tǒng)和部位不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn),如皮膚腫塊、胸腔積液、腹痛、腹瀉、腸梗阻、消化道出血、截癱等。 惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血象:表現(xiàn)為全血細(xì)胞進(jìn)行性減少。血片邊緣可見異型組織細(xì)胞,陽性率為17.7%。若發(fā)現(xiàn)大量的異組細(xì)胞,白細(xì)胞數(shù)可升到10109/L以上,稱白血性惡性組織細(xì)胞病。 異常網(wǎng)狀細(xì)胞骨髓:
3、骨髓增生活躍,可見數(shù)量不等的異常組織細(xì)胞,有時需多次骨髓穿刺方有陽性結(jié)果。異組細(xì)胞分為三類:異形組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞、吞噬型組織細(xì)胞。吞噬型組織細(xì)胞在很多病中都可出現(xiàn),故缺乏特異性診斷價值。 實(shí)驗(yàn)室檢查(二)異常網(wǎng)狀細(xì)胞惡組骨髓象異型組織細(xì)胞形態(tài)奇特,胞漿量較多,染成灰藍(lán)色,可見大量空泡,有灰塵樣小顆粒;胞核畸形,左上方有四個芽狀突起,核染質(zhì)粗細(xì)不均,有2個不甚明顯的核仁和幾個空泡。多核巨組織細(xì)胞胞核巨大,形態(tài)不規(guī)則;胞漿灰藍(lán)色,左側(cè)色淡,有2個紅紫色包涵體;胞核巨大,扭曲折疊,象3個核,核染質(zhì)細(xì)致,有8個核仁,吞噬性組織細(xì)胞胞體大,圓形,胞漿蘭色,深淺不一,泡沫狀,有被吞噬的紅細(xì)胞(已消
4、化變形);胞核不規(guī)則,核染質(zhì)粗細(xì)不均,呈網(wǎng)狀,副核染質(zhì)明顯。組織活檢:肝、脾、淋巴結(jié)及其他受累組織病理切片可見各種異常組織細(xì)胞的浸潤。 實(shí)驗(yàn)室檢查(三)細(xì)胞化學(xué) 血液中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽性率和積分都低于正常值 。實(shí)驗(yàn)室檢查(四)惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療診 斷不能以感染解釋的長期發(fā)熱,全血細(xì)胞減少,肝、脾、淋巴結(jié)腫大應(yīng)考慮惡組的可能??紤]本病的可能,在骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)大量的異組細(xì)胞或多核巨組織細(xì)胞,可以確診。各種檢查的評價骨髓穿刺涂片檢查為首選檢查。多部位穿刺可提高陽性率。胸骨穿刺檢查陽性率較高。骨髓活檢有一定的價值。 外周血找異常組織細(xì)胞
5、的陽性率不高,但離心后取白細(xì)胞層涂片,可提高陽性率。肝穿陽性率不高且有出血的危險。 淋巴結(jié)活檢病理改變顯著,操作方便,多部位活檢可提高陽性率。鑒別診斷反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥感染性疾病如傷寒、病毒性肝炎等,寄生蟲病如瘧疾、弓形體病等,結(jié)蒂組織病以及疫苗接種反應(yīng)等,骨髓中可見到大量的組織細(xì)胞,稱為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥。有組織細(xì)胞增多,但都是正常的組織細(xì)胞,僅有少數(shù)略有變形,個別可類似惡組細(xì)胞,但形態(tài)大小較為一致,不能發(fā)現(xiàn)多核巨細(xì)胞。原發(fā)病治療后組織細(xì)胞增生可消除,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。 噬血細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥骨髓中可見到吞噬紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板的組織細(xì)胞。再障、白血病、粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓癌腫轉(zhuǎn)移 。惡性組織細(xì)胞病概述病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療治 療療效差,大多癥狀有所改善,但未能緩解。 對癥治療:輸血,預(yù)防感染,止血藥物的應(yīng)用。 化學(xué)治
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