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文檔簡介

1、帕 金 森 病 (Parkinsons disease)帕金森病的概念帕金森病(Parkinsons disease, PD)又名震顫麻痹(paralysis agitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。流行病學(xué)PD在60歲以上人群中患病率為1000/10萬,并隨年齡增長而增高,兩性分布差異不大是一種常見的中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病病因及發(fā)病機(jī)制 本病病因迄今未明-原發(fā)性PD (idiopathic Parkinsons disease)。發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,可能與下列因素有關(guān): 病因及發(fā)病機(jī)制1年齡老化 黑質(zhì)DA能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DDC)活力、紋狀體

2、DA遞質(zhì)隨年齡增長逐年減少。 但老年人發(fā)病者僅是少數(shù),因此,只是PD發(fā)病的促發(fā)因素。 病因及發(fā)病機(jī)制2環(huán)境因素 吡啶類衍生物,1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氫吡啶(MPTP) 病因及發(fā)病機(jī)制3遺傳因素 PD在一些家族中呈聚集現(xiàn)象 病理主要病理改變是含色素的黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元變性、缺失出現(xiàn)癥狀時DA能神經(jīng)元常丟失50%以上,癥狀明顯時神經(jīng)元丟失嚴(yán)重,殘留者變性,黑色素減少病理改變臨床表現(xiàn)- 一般特點多在60歲后發(fā)病,偶有20多歲發(fā)病者起病隱襲,緩慢進(jìn)展,逐漸加劇臨床表現(xiàn)- 一般特點癥狀常自一側(cè)上肢開始-波及同側(cè)下肢-對側(cè)上肢及下肢,呈“N”字型進(jìn)展(65%70%)25%30%病例自

3、一側(cè)下肢開始,兩側(cè)下肢同時開始者極少見主要臨床表現(xiàn)主要癥狀靜止性震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動遲緩姿勢步態(tài)異常 初發(fā)癥狀:震顫最多(60%70%),步行障礙(12%)、肌強(qiáng)直(10%)、運(yùn)動遲緩(10%)臨床表現(xiàn)- 1靜止性震顫(static tremor)拇指與食指“搓丸樣”(pill-rolling)動作,節(jié)律46Hz,安靜時出現(xiàn),隨意運(yùn)動減輕或停止,緊張時加劇,入睡后消失常為首發(fā)癥狀(60%70%),一側(cè)上肢遠(yuǎn)端(手指)開始,逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢及對側(cè)肢體,下頜、唇、舌及頭部最后受累靜止性震顫臨床表現(xiàn)- 1靜止性震顫(static tremor)少數(shù)患者尤其70歲以上發(fā)病者,可不出現(xiàn)震顫部分患者可合并姿勢

4、性震顫臨床表現(xiàn)- 2肌強(qiáng)直(rigidity)肌強(qiáng)直表現(xiàn)屈肌與伸肌同時受累,被動運(yùn)動關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管若伴震顫,檢查感覺在均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動齒輪(齒輪樣強(qiáng)直),是肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致臨床表現(xiàn)- 2肌強(qiáng)直(rigidity)肌強(qiáng)直須與錐體束受損肌張力增高(spasticity)區(qū)別被動運(yùn)動關(guān)節(jié)開始阻力明顯,隨后迅速減弱(折刀樣強(qiáng)直),常伴腱反射亢進(jìn)和病理征后者視部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動遲緩(bradykinesia) 因肌張力增高、姿勢反射障礙,使起床、翻身、步行、變換方向等運(yùn)動遲緩臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動遲緩(bradykinesia)表情肌活

5、動少,雙眼凝視,瞬目減少,呈面具臉(masked face),流涎臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動遲緩(bradykinesia)手指精細(xì)動作(扣紐、系鞋帶等)困難,僵住做序列性動作困難,不能同時做多個動作隨意動作減少,始動困難臨床表現(xiàn)- 3運(yùn)動遲緩(bradykinesia)小寫癥(micrographia)臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常 站-屈曲體姿行-步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎-平衡障礙早期下肢拖曳;之后小步態(tài)、啟動困難、行走時上肢擺動消失臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常屈曲體姿臨床表現(xiàn)- 4姿勢步態(tài)異常轉(zhuǎn)彎時軀干僵硬,用連續(xù)小步使軀干與頭部一起轉(zhuǎn)動晚期自坐位、臥位起立困難,小步前沖 (慌張步態(tài) festination)帕金森病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 存在下列至少2個主征:靜止性震顫運(yùn)動遲緩齒輪樣肌強(qiáng)直姿勢反射障礙但至少包括前2項其中之一治療目的緩解癥狀和生活殘疾避免、推遲或減輕藥物治療并發(fā)癥/不良反應(yīng)神經(jīng)保護(hù)性治療,減緩或阻斷神經(jīng)變性過程預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防跌倒預(yù)防誤吸預(yù)防肺部感染預(yù)防壓瘡預(yù)防便秘預(yù)防泌尿系感染護(hù)理飲食護(hù)

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