泌尿系統(tǒng)疾病病理分類和診斷

1、泌 尿 系 統(tǒng) 疾 病病理分類和診斷 概論結(jié)構(gòu)與功能腎輸尿管膀胱尿道腎單位腎的基本結(jié)構(gòu)和功能單位 腎小球 腎球囊： 壁層上皮 內(nèi)皮細(xì)胞 毛細(xì)血管叢 基底膜 腎單位 臟層上皮細(xì)胞 系膜： 系膜細(xì)胞 系膜基質(zhì) 腎小管: 單層上皮細(xì)胞組成。功能 1.產(chǎn)生、排出尿液： 排出廢物、毒物， 維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡 2.分泌激素： 腎素、促紅細(xì)胞生成素、 1，25-二羥膽鈣化醇 調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收 正 常 腎 小 球腎球囊腎小球Cap.叢 血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球結(jié)構(gòu) 解剖生理單位: 腎單位 腎小球腎小管腎小球PAS染色腎小球結(jié)構(gòu)模式圖(橫切)腎小球模式圖足細(xì)胞基底膜

2、有孔內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管壁泌尿系統(tǒng)疾病1. 炎癥：腎小球腎炎,腎結(jié)核,腎盂腎炎,尿道炎2.代謝性疾?。禾悄虿⌒阅I硬化3.血管疾?。焊哐獕盒阅I硬化4.中毒性疾?。汗卸荆前分卸?.尿路阻塞：尿石癥、腎盂積水6.腎腫瘤：腎細(xì)胞癌、腎母細(xì)胞瘤7.遺傳性疾?。哼z傳性腎炎8. 先天性畸形：多囊腎、輸尿管瓣膜 腎 小 球 腎 炎(glomerulonephritis, GN)腎 小 球 腎 炎部位 腎小球損害為主性質(zhì) 變態(tài)反應(yīng)性炎癥 病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性 & 繼發(fā)性臨床表現(xiàn)：主要有蛋白尿、血尿、水腫和高血壓等。病因和發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制 1.原位免疫復(fù)合物形成 1）腎小球內(nèi)所固有的抗原

3、 2）植入性抗原 發(fā)病機(jī)理 腎小球抗原抗體+ （原位復(fù)合物） 激活炎癥 損 植入性抗原 介質(zhì)系統(tǒng) 傷 腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光植入性抗原顆粒狀熒光 2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積Ag為非腎小球成分，存在于腎小球外。 外源性：感染產(chǎn)物，異種蛋白，藥物可為 內(nèi)源性：腫瘤抗原，甲狀腺球蛋白 發(fā)病機(jī)理抗體+抗原 復(fù)合物 沉積基底膜 激活炎癥 損 介質(zhì)系統(tǒng) 傷 顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物沉積的部位：與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。 陽離子物質(zhì)：沉積在上皮下 陰離子物質(zhì)：沉積在內(nèi)皮下 中性物質(zhì)：沉積在系膜區(qū)小分子物質(zhì)中分子物質(zhì)大分子物質(zhì)3.細(xì)胞介導(dǎo)免疫的腎小球腎炎: 腎小球微小病變4.引起腎小球腎炎的介質(zhì)系統(tǒng)

4、中性粒細(xì)胞單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞系膜細(xì)胞血小板抗體補(bǔ)體花生酸衍生物NO、IL-1化學(xué)激活因子凝血系統(tǒng)基本病理變化*腎小球細(xì)胞增多 系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、炎癥細(xì)胞*基底膜增厚*炎性滲出和壞死 *玻璃樣變和硬化 腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)嗜酸性物質(zhì)堆積*腎小管和間質(zhì)改變1 急性腎炎綜合征（acute nephritic syndrome) 血尿、水腫、蛋白尿、高血壓2 腎病綜合征 （nephrotic syndrome) 高蛋白尿， 高度水腫， 高脂血癥 ，低蛋白血癥3 無癥狀性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or proteinuria) 見于IgA 腎病

5、，系膜增生性GN等4 快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndrome)5 慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome ) 各型腎炎終末階段表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與類型腎小球腎炎的病理類型病變范圍： 彌漫性：全部或大部分腎小球受累 局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累腎小球的病變情況： 球性、節(jié)段性（部分或少數(shù)） 彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變1 急性彌漫性增生性腎小球腎炎2 快速進(jìn)行性(新月體性)腎小球腎炎3 膜性腎小球腎炎4 輕微病變性腎小球腎炎5 局灶性節(jié)段性腎小球硬化6 膜性增生性腎小球腎炎7 系膜增生性腎小球腎炎8 I

6、gA腎病9 慢性腎小球腎炎 原發(fā)性腎小球腎炎類型(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis） 部位 彌漫性,兩側(cè)腎全部腎小球 受累病因 A組乙型溶血性鏈球菌感 染有關(guān),又稱為鏈球菌感染 后腎炎年齡 兒童,發(fā)病急 成人也可，重于兒童發(fā) 病 機(jī) 理急性免疫復(fù)合物沉積毛細(xì)血管內(nèi)免疫反應(yīng)腎小球增生皮下基底膜 發(fā)病機(jī)理示意圖 急性彌漫性增生性腎小球腎炎肉眼：“大紅腎”“蚤咬腎”光鏡： 腎小球：體

7、積、細(xì)胞數(shù)、球囊腔窄、毛細(xì)血管纖維素樣壞死。內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生。 腎小管：變性、管型。 間質(zhì)：充血水腫，淋巴細(xì)胞、中性粒。 電鏡: 基底膜與臟層上皮之間有駝峰樣物質(zhì)沉積 免疫熒光:呈顆粒熒光 （主要為IgG和C3）病理變化大 紅 腎蚤 咬 腎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎與正常腎小球比較PSGNnormal光鏡:系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎中性粒細(xì)胞浸潤腎小管上皮 細(xì)胞濁腫， 脂肪變性， 玻璃樣變性， 管腔內(nèi)可見 管型。毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎免疫熒光 免疫熒光：毛細(xì)血管壁表面有顆粒狀 熒光,為IgG、C3， 臨床病理聯(lián)系

8、 急性腎炎綜合征： 起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、 管型尿、少尿、水腫、高血壓。臨床表現(xiàn)為：急性腎炎綜合癥尿的變化： 血尿血管內(nèi)皮損害 蛋白尿通透性 管型尿 蛋白管內(nèi)凝集 少尿毛細(xì)血管受壓，濾過 水腫水鈉潴留高血壓水鈉潴留臨床病理聯(lián)系 轉(zhuǎn)歸 1 與年齡有關(guān)。兒童95%數(shù)周數(shù)月 恢復(fù) 2 隱匿性腎炎 3 慢性硬化性腎小球腎炎 4 新月體性腎炎 腎衰 5 50%) 病變 呈彌漫性 光鏡：毛細(xì)血管管壁壞死 纖維蛋白原大量濾出 壁層上皮細(xì)胞增生 新月體形成型： 抗基底膜抗體+基底膜抗原激活補(bǔ)體 基底膜損傷、破壞大量纖維蛋白、細(xì)胞成份漏出到腎小球囊 刺激腎小球囊壁臟層上皮細(xì)胞增生新月體型：免疫復(fù)合物沉積。型

9、：免疫反應(yīng)不明顯。病因及發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理示意圖大體: 大白腎光鏡: A 腎球囊壁層上皮細(xì)胞增生新月體, 環(huán)狀體球囊閉塞,纖維蛋白在球囊內(nèi)沉積 血管壁纖維素樣壞死; 早期：細(xì)胞性新月體；晚期：纖維性新月體B 腎小管上皮濁腫,脂肪變,管型,萎縮消失C 腎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤,輕度纖維組織增生 電鏡: 基底膜缺損，斷裂。 免疫熒光: 基底膜線性熒光（I型） 顆粒熒光（II型） 無熒光（III型）大白腎 新月體性腎小球腎炎 新月體早期： 壁層上皮C + 單核C 細(xì)胞性新月體 纖維C 纖維 細(xì)胞性新月體晚期：纖維組織 纖維性新月體新月體壓迫毛細(xì)血管叢，與球囊粘連 腎球囊囊腔變窄和毛細(xì)血管纖維化細(xì)胞性新月體 纖

10、維性新月體新月體性腎小球腎炎電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄 基底膜有裂孔或缺損,電子致密 物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆 粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質(zhì)內(nèi)散 在點(diǎn)狀出血 臨床病理聯(lián)系 快速進(jìn)行性腎炎綜合征： 突然出現(xiàn)血尿、蛋白尿 、少尿 、無尿；貧血 ；腎衰臨床表現(xiàn)：急進(jìn)性腎小球腎炎1.基底膜損害通透性增加、穿孔血尿、蛋白尿2. 新月體形成毛細(xì)血管受壓、球囊閉塞 腎素增高高血壓、水鈉潴留浮腫 濾過降低少尿無尿腎功能衰竭臨床病理聯(lián)系 本型預(yù)后與新月體形成的多少有關(guān)，新月體少于腎小球總數(shù)的80%，預(yù)后較好，如大部分腎小球受累，則預(yù)后極差。結(jié)局肺出血腎炎綜合征 (G

11、oodpasture syndrome)特點(diǎn) 肺出血 & 腎小球腎炎病因 抗腎小球基底膜性腎炎； 抗腎小球基底膜抗體可與肺泡 基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血臨床 咯血 & 快速進(jìn)行性腎功衰 肺出血 & 腎小球腎炎Goodpasture syndrome:腎小球腎炎的基本改變不包括( )A腎小球細(xì)胞增多B嚴(yán)重時可見纖維化和玻璃樣變C腎間質(zhì)膿腫形成D基底膜增厚、系膜基質(zhì)增多E腎小管上皮細(xì)胞變性急性彌漫增生性腎小球腎炎引起高血壓的可能原因是( )A腎小管重吸收增加B全身小動脈痙攣C腎小球?yàn)V過率減少D腎小管壞死E腎小動脈透明變性急性彌漫性增生性腎小球腎炎中增生的細(xì)胞主要是( )A.腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞 B.腎小球球囊臟層上細(xì)胞皮細(xì)胞C.腎小球系膜細(xì)胞及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞