風(fēng)濕病簡(jiǎn)介風(fēng)濕科

1、 風(fēng)濕病簡(jiǎn)介 風(fēng)濕科 風(fēng)濕性疾?。?指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經(jīng)等一組疾病。其發(fā)病原因可以是感染性的（如萊姆病、淋球菌性關(guān)節(jié)炎），免疫性的（如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡），代謝性的（如痛風(fēng)、假性痛風(fēng)），內(nèi)分泌性的（如甲旁亢），退化性的（如骨關(guān)節(jié)炎），腫瘤性的（如骨瘤、多發(fā)性骨髓瘤）。其病變范圍可以是系統(tǒng)性，也可以是局限性的；其病變性質(zhì)可以是器質(zhì)性的，也可以是功能性的。 風(fēng)濕熱定義：由于咽部A組乙型溶血性鏈球菌感染，使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，此抗體與心肌、關(guān)節(jié)等組織發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，而致的自身免疫性疾病。臨床特點(diǎn)（1）： 前驅(qū)感染，發(fā)病前3周有上呼吸道感染 發(fā)熱：中度。

2、臨床特點(diǎn)（2）心臟炎 1.心肌炎：出現(xiàn)與體溫升高不成比例的心率 加快和各種心律失常； 2.心內(nèi)膜炎：心臟雜音； 3.心包炎：心前區(qū)疼痛、呼吸困難；臨床特點(diǎn)（3） 關(guān)節(jié)炎：游走性及多發(fā)性、大關(guān)節(jié)性； 午蹈病 皮下結(jié)節(jié)：骨表面突出處，常與心臟炎并存；臨床特點(diǎn)（4）環(huán)形紅斑 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 定義： 是一種慢性、炎性、系統(tǒng)性的自身免疫病，表現(xiàn)為外周動(dòng)關(guān)節(jié)持續(xù)性和進(jìn)行性的滑膜炎，繼而引起軟骨破壞和骨侵蝕。以及以血管炎（小動(dòng)脈壞死性全層動(dòng)脈炎）為基本病理改變的關(guān)節(jié)外組織、器官缺血、缺氧改變。 臨床特點(diǎn)（1） 關(guān)節(jié)表現(xiàn)： 1、手、足小關(guān)節(jié)累及常見(jiàn)（梭形腫脹,PIP、MCP、腕關(guān)節(jié)）臨床特點(diǎn)（2）關(guān)節(jié)表現(xiàn)：

3、2、晨僵1小時(shí)。 3、頸椎第一、二頸椎侵蝕，出現(xiàn)寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 寰樞關(guān)節(jié)半脫位 臨床特點(diǎn)（3）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)： 1、皮膚： 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 臨床特點(diǎn)（4）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：皮膚血管炎 臨床特點(diǎn)（5）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)： 2、呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、胸膜及肺實(shí)質(zhì)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)，彌漫性肺間質(zhì)纖維化。 3、心臟：心包炎、心肌炎。 4、神經(jīng)：類風(fēng)濕血管炎（壞死性血管炎）造成多發(fā)性單神經(jīng)炎，局灶感覺(jué)喪失、垂腕、垂足。臨床特點(diǎn)（6）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)： 5、眼部： 繼發(fā)性干燥綜合癥。 6、血液：嚴(yán)重者Felty綜合征（脾腫大、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞減少，合并色素沉著及小腿潰瘍）。骨關(guān)節(jié)炎定義： 是一種關(guān)節(jié)軟骨進(jìn)行性消失，骨質(zhì)過(guò)度增生。臨床上出現(xiàn)慢

4、性關(guān)節(jié)疼痛，僵硬，肥大及活動(dòng)受限的風(fēng)濕病。臨床特點(diǎn)（1）好發(fā)部位： 1、負(fù)重關(guān)節(jié)（膝、髖、頸椎、腰椎） 2、第一腕掌關(guān)節(jié)及第一跖趾關(guān)節(jié)第一腕掌關(guān)節(jié)骨硬化臨床特點(diǎn)（2）起病隱匿：活動(dòng)后癥狀加重，休息后緩解。僵硬感：下樓、下蹲困難。Heberden結(jié)節(jié) Bouchard 結(jié)節(jié)。 Heberden結(jié)節(jié)血清陰性脊柱關(guān)節(jié)?。≧F陰性） 定義： 是一種累及骶髂關(guān)節(jié)、脊柱，并不同程度累及外周關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)旁結(jié)構(gòu)的慢性炎癥性疾病。（包括強(qiáng)直性脊柱炎、Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎） 臨床特點(diǎn)(1)骨骼表現(xiàn)： 1、骶髂關(guān)節(jié)2、脊柱3、外周關(guān)節(jié)（不對(duì)稱）臨床特點(diǎn)(2)骨骼外表現(xiàn)： 1、全身癥狀：非特異

5、性 2、眼部癥狀：虹膜炎（但與脊柱炎嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)） 竹節(jié)樣改變骶髂關(guān)節(jié)融合指 炎趾 炎銀屑病關(guān)節(jié)炎 臨床特點(diǎn)(3)骨骼外表現(xiàn)： 3、心臟表現(xiàn)：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 4、肺部表現(xiàn)：肺尖纖維化。 5、神經(jīng)系統(tǒng)：脊柱強(qiáng)直和骨質(zhì)疏松 脊髓壓迫癥狀。 6、淀粉樣變：腎臟和直腸（較少）。痛 風(fēng)定義： 尿酸鹽結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié)滑膜，滑囊、軟骨及其他組織中引起的反復(fù)發(fā)作性炎性疾病。臨床特點(diǎn)（1）(一）無(wú)癥狀高尿酸血癥 男性417mol/L 女性357mol/L （二）急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 第一跖趾關(guān)節(jié)（紅、腫、熱、痛）；午夜出現(xiàn)，局部皮色紅，疼痛在數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰，劇痛，一周內(nèi)自行緩解。 痛風(fēng)石 耳輪痛風(fēng)石 臨床特點(diǎn)（

6、2）（三）、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎及痛風(fēng)石形成 耳輪和關(guān)節(jié)伸面（四）、腎臟病變焦磷酸鈣沉積癥（假性痛風(fēng)） 定義： 是由二水焦磷酸鈣結(jié)晶沉積在關(guān)節(jié)內(nèi)引起的關(guān)節(jié)疾病，以關(guān)節(jié)腔內(nèi)找到CPPD結(jié)晶和X線上有軟骨鈣化征象為其特點(diǎn)。 軟骨鈣化 臨床特點(diǎn)： 假性痛風(fēng)：本病好發(fā)于大關(guān)節(jié)（膝、肩、肘、腕、踝）假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：對(duì)稱性、但大關(guān)節(jié)為主假性骨關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)變性有其獨(dú)特分布 腕、掌指、肘和肩關(guān)節(jié)可受累。但關(guān)節(jié)破壞、變形比骨關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重。無(wú)癥狀型 但有軟骨鈣化假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，破壞嚴(yán)重。系統(tǒng)性紅斑狼瘡定義： 是一種典型的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清學(xué)特點(diǎn)是具有多種自身抗體，特別是產(chǎn)生針對(duì)細(xì)胞核成分

7、的自身抗體，常引起多系統(tǒng)損害。 臨床特點(diǎn)（1）全身癥狀：活動(dòng)期有發(fā)熱、乏力。皮膚粘膜表現(xiàn)：頰部紅斑、蝶狀紅斑、光過(guò)敏、粘膜潰瘍、血管性皮膚病變（甲周紅斑、雷諾氏現(xiàn)象、紫癜、網(wǎng)狀青斑） 。光過(guò)敏硬腭潰瘍 指端血管炎盤(pán)狀狼瘡伴脫發(fā) 蝶狀紅斑 盤(pán)狀狼瘡伴脫發(fā)甲周紅斑 網(wǎng)狀青斑 臨床特點(diǎn)（2）骨、關(guān)節(jié)、肌肉表現(xiàn)：無(wú)骨侵蝕的關(guān)節(jié)腫痛、肌肉疼痛。腎臟病變：（狼瘡腎炎SLE重要靶器官）。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)癥狀（癲癇、橫貫性脊髓炎、頭痛等）精神癥狀（思維障礙、幻想） 臨床特點(diǎn)（3）心臟病變：（全心累及）呼吸系統(tǒng)：胸腔積液、肺間質(zhì)病變，狼瘡肺（呼吸困難、低氧血癥、咯血、紅球壓積下降、肺動(dòng)脈高壓）消化系統(tǒng)：腸系膜

8、血管炎，假性腸梗阻 血液系統(tǒng)：溶貧，血三系降低。 疣狀心內(nèi)膜炎 胃腸血管炎CT片梳齒征靶心征 彌散性出血性肺泡炎 多發(fā)性肌炎/皮膚炎 定義： 骨骼肌非化膿性炎癥性疾病，以對(duì)稱性四肢近端和頸、咽部肌肉乏力，疼痛為主要臨床表現(xiàn)，是一類異源性的可累及多種臟器的系統(tǒng)性疾病。 臨床特點(diǎn)(1)肌肉病變 : 對(duì)稱性橫紋肌無(wú)力、肌痛及肌肉壓痛，晚期可有肌萎縮，常累及肢帶肌，四肢近端及頸部肌肉。 臨床特點(diǎn)(2)皮膚病變： 1、眶周水腫性紫紅色斑（上眼瞼）。 2、Gottron征：關(guān)節(jié)伸面、花邊狀粉紅色或紫羅蘭色斑塊。 3、光過(guò)敏。 4、指甲周圍及甲根皺襞處毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑。 肌 炎 眶周水腫性紫紅色斑 Got

9、tron征 甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張 甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑 臨床特點(diǎn)(3)關(guān)節(jié)病變：輕度。肺部病變：干咳、發(fā)紺、慢性肺間質(zhì)病變。心臟病變：全心臟累及。臨床特點(diǎn)(4)消化道病變：1、吞咽困難和食物反流 2、腹瀉 3、潰瘍。腎臟病變：少數(shù)。惡性腫瘤伴發(fā)率高（30%）好發(fā)部位為肺、胃、乳腺和卵巢。干燥綜合征定義： 是一種全身性慢性炎癥性自身免疫病，侵犯外分泌腺尤以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)淚腺和大小唾液腺，引起這些腺體的分泌減少。臨床特點(diǎn)（1） 外分泌腺表現(xiàn) 1、口干燥征：口干、猖獗齲、腮腺腫大，舌面干裂。 2、眼干燥征：眼干澀、異物感、怕光。 3、其他外分泌腺減少：支氣管、消化道、陰道、皮膚干燥。 腮腺腫大

10、舌面干裂 猖獗齲 腺管淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)臨床特點(diǎn)（2）系統(tǒng)性表現(xiàn) 1、皮膚粘膜 紫癜樣皮疹；結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹；口腔 潰瘍；雷諾氏現(xiàn)象 2、關(guān)節(jié)肌肉 3、消化系統(tǒng)：肝損害、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎，急慢性胰腺炎，萎縮性胃炎。 4、腎臟：低血鉀性麻痹（遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙）。 臨床特點(diǎn)（3）系統(tǒng)性表現(xiàn) 5、神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)脫髓鞘。 6、呼吸系統(tǒng)：干咳、肺間質(zhì)纖維化。 7、淋巴組織增生和淋巴瘤發(fā)生。 8、血液系統(tǒng)：血三系降低。硬 皮 病定義： 是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的可引起多系統(tǒng)損害的結(jié)締組織病。其中系統(tǒng)性硬皮病除皮膚、滑膜、指（趾）動(dòng)脈退行性變外。某些內(nèi)臟器官（消化道、肺、心臟和腎等）的小動(dòng)脈也有類似病變。 臨床特點(diǎn)（1）彌慢型： （一）、全身癥狀：低熱、乏力（二）、雷諾氏現(xiàn)象（三）、皮膚病變（水腫期、硬化期及萎縮期） 皮膚硬化（硬化期 ）前胸V字區(qū)色素脫落雷諾氏現(xiàn)象 硬皮病面容趾端壞死臨床特點(diǎn)（2）彌慢型： （四）、肌肉或骨骼病變：肌痛、肌萎縮（五）、呼吸系統(tǒng)：纖維性胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓（六）、消化系統(tǒng)疾?。菏彻苋鋭?dòng)功能障礙、賁門(mén)括約肌受損臨床特點(diǎn)（3）彌慢型： （七）、心臟病變：心肌損害、心包積液（