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1、2021/4/2612021/4/2622021/4/2632021/4/2642021/4/265癲癇神經(jīng)病學(xué)第六版第十三章2021/4/266癲癇掌握：部分性發(fā)作、全面發(fā)作的概念，癲癇的治療原則，癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及治療原則。 了解：癲癇的病因及發(fā)病機(jī)制，癲癇發(fā)作影響因素，癲癇診斷方法，癲癇的預(yù)防。 熟悉：癲癇分類，部分性發(fā)作、全面發(fā)作 的臨床表現(xiàn)，常見的癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) ，癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床表現(xiàn)及分類2021/4/267【癲癇定義】癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性的特點(diǎn) 2021/4/268【流行病學(xué)】年發(fā)病率為

2、5070/10萬患病率約為5死亡率為1.33.6/10萬。 2021/4/269【病因】引起癲癇的病因非常復(fù)雜，根據(jù)病因癲癇可分為三大類：1 癥狀性癲癇2 特發(fā)性癲癇3 隱源性癲癇2021/4/26109、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:00:40 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/

3、122022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/12

4、2022/7/122022/7/122022/7/12【影響發(fā)作的因素】1 年齡2 遺傳因素3 睡眠4 內(nèi)環(huán)境改變2021/4/26129、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/122022/7/12Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022/7/122022/7/122022/7/127/12/2022 9:00:40 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/122022/7/122022/7/12Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。2022/7/122022/7/122022/7/12Tuesday, July

5、 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/127/12/202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20222022/7/122022/7/122022/7/1215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/122022/7/122022/7/127/12/202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/122022/7/1212 July 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/122022/7/122022/7/122022/7/12【發(fā)病機(jī)制】

6、1.癇性放電的起始2.癇性放電的傳播3.癇性放電的終止2021/4/2614【病理】1 引起癲癇發(fā)作的病理改變（即病因）2 癲癇發(fā)作引起的病理改變（即癲癇發(fā)作的 后果）2021/4/2615癲癇的分類一、癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進(jìn)行分類；二、癲癇綜合征分類是根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床變現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進(jìn)行分類。2021/4/2616一、癲癇發(fā)作的分類1、部分性發(fā)作2、全面性發(fā)作2021/4/2617癲癇臨床表現(xiàn)豐富多樣，但都具有如下共同特征：發(fā)作性，即癥狀突然發(fā)生，持續(xù)一段時間后迅速恢復(fù)，間歇期正常；短暫性，即發(fā)作持續(xù)時間非常短，通常為數(shù)秒鐘

7、或數(shù)分鐘，除癲癇持續(xù)狀態(tài)外，很少超過半小時重復(fù)性，即第一次發(fā)作后，經(jīng)過不同間隔時間會有第二次或更多次的發(fā)作；刻板性，指每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致。2021/4/26181、部分性發(fā)作 指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電，包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類，前者為局限性發(fā)放，無意識障礙，后兩者放電從局部擴(kuò)展到雙側(cè)腦部，出現(xiàn)意識障礙。2021/4/2619（1）單純部分性發(fā)作 1）部分運(yùn)動性發(fā)作2）部分感覺性發(fā)作 3）自主神經(jīng)性發(fā)作4）精神性發(fā)作 2021/4/2620（2）復(fù)雜部分性發(fā)作 1）僅表現(xiàn)為意識障礙 2）表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 3）表現(xiàn)為意識障礙與運(yùn)動癥狀 2021/

8、4/2621（3）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性發(fā)作2021/4/26222.全面性發(fā)作 （1）全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作 （2）強(qiáng)直性發(fā)作 1）強(qiáng)直期 2）陣攣期 3）發(fā)作后期 （3）陣攣性發(fā)作 （4）失神發(fā)作 1）典型失神發(fā)作 2）不典型失神（5）肌陣攣發(fā)作 （6）失張力發(fā)作 2021/4/2623二、癲癇綜合癥的分類1、與部位有關(guān)的癲癇2、全面性癲癇和癲癇綜合癥3、不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇 綜合癥4、特殊綜合癥2021/4/26241、與部位有關(guān)的癲癇（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1）伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇2）伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇3）

9、原發(fā)性閱讀性癲癇2021/4/2625（2）癥狀性癲癇1）顳葉癲癇2）額葉癲癇3）頂葉癲癇4）枕葉癲癇5）兒童慢性進(jìn)行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)6）特殊促發(fā)方式的癲癇綜合癥2021/4/2626（3）隱源性：從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其繼發(fā)性癲癇，但病因不明。2021/4/26272、全面性癲癇和癲癇綜合癥（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1）良性家族性新生兒驚厥2）良性新生兒驚厥3）良性嬰兒肌陣攣癲癇4）兒童失神癲癇5）青少年失神癲癇6) 青少年肌陣攣癲癇7）覺醒時全面強(qiáng)直陣攣性癲癇2021/4/2628（2）隱源性和（或）癥狀性1）West綜合癥2) Lennox-Gastaut綜合癥3

10、）肌陣攣-猝倒性癲癇4）肌陣攣失神發(fā)作性癲癇2021/4/2629（3）癥狀性或繼發(fā)性1）無特殊病因：早發(fā)性肌陣攣性腦病伴爆發(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病其他癥狀性全面性癲癇2）特殊綜合癥2021/4/26303、不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合癥（1）既有全面性又有部分性發(fā)作1）新生兒癲癇2）嬰兒重癥肌陣攣性癲癇3）慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇4）Landau-Kleffner綜合癥（2）未能確定為全面性或部分性癲癇2021/4/26314、特殊綜合癥：包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立性癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況下的發(fā)作。2021/4/2632癲癇的診斷癲癇是多種病因所致疾病，其診

11、斷需遵循三步原則：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。2021/4/2633【病史和體檢】由于患者發(fā)作時大多數(shù)有意識障礙，難以描述發(fā)作情形，故應(yīng)詳盡詢問患者的親屬或目擊者。病史 ： 起病年齡、發(fā)作的詳細(xì)過程、病情發(fā)展過程、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率和治療經(jīng)過；既往史：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史，圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾??；家族史： 各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾?。ㄈ缙^痛）。2021/4/2634【輔助檢查】腦電圖（EEG） 神經(jīng)影像學(xué)檢查 2021/4/26

12、35腦電圖（EEG） 腦電圖（EEG）是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇樣放電，重復(fù)3次可將陽性率提高到52%，采用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可以進(jìn)一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查始終正常。2021/4/2636腦電圖的波形是由頻率、波幅、位相、波形等基本要素組成。周期和頻率是對腦波同一特征的兩種不同描述方式。周期是指一個波從開始到終止的時間，單位為ms。頻率為1秒鐘內(nèi)相同周期的腦波重復(fù)出現(xiàn)的次數(shù)。單位為Hz或周期/秒（c/s）。波幅也稱電壓，是以微伏為單位測定任意兩個電極之間的電位差，此電壓的高度經(jīng)放大器定標(biāo)電壓測定，可通過腦

13、波的高度確定電壓值。a節(jié)律是腦電圖中具有標(biāo)志性的節(jié)律。a節(jié)律是分析腦電圖背景活動最重要的指標(biāo)，與腦功能狀態(tài)及發(fā)育水平有密切關(guān)系。但a節(jié)律與智力水平、人格或個性無關(guān)，智力落后的病人也可有良好的a節(jié)律。2021/4/2637腦電波的節(jié)律分類:頻率帶 3.5Hz以下（通常0.53.5Hz）頻率帶47.5Hz頻率帶813Hz頻率帶13Hz以上（通常1440Hz）出現(xiàn)方式:散在出現(xiàn)節(jié)律周期性出現(xiàn)陣發(fā)性出現(xiàn)2021/4/26382021/4/26392021/4/26402021/4/26412021/4/26422021/4/26432021/4/2644神經(jīng)影像學(xué)檢查神經(jīng)影像學(xué)檢查 包括CT和MRI，

14、可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對癲癇及癲癇綜合癥診斷和分類頗有幫助，有時可作出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等。2021/4/2645【鑒別診斷】暈厥 假性癲癇發(fā)作 發(fā)作性睡病 基底動脈型偏頭痛 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）低血糖癥 2021/4/2646癲癇的治療目前，癲癇治療仍以藥物治療為主，藥物治療應(yīng)達(dá)到三個目的：1、控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)；2、長期治療無明顯不良反應(yīng)；3、使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理 和社會功能狀態(tài)。2021/4/26471.藥物治療的一般原則確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療增減藥物、停藥及換藥原則2021/4/26

15、482.常用的抗癲癇藥（1）傳統(tǒng)AEDs 苯妥英鈉 、卡馬西平、 丙戊酸 、苯巴比妥 、 撲癇酮、 乙琥胺等；（2）新型AEDs 托吡酯 、拉莫三嗪、 奧卡西平、 左乙拉西 坦、 丙戊酸鈉緩釋片；2021/4/2649癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)是一種以持續(xù)的癲癇發(fā)作為特征的病理狀況。既往應(yīng)用的定義為1）出現(xiàn)兩次以上的癲癇發(fā)作，而在發(fā)作間期意識未完全恢復(fù)；2）或者一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。目前，基于癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的臨床和對腦的保護(hù)，提出臨床較為實(shí)用的定義為：一次發(fā)作沒有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)患者的發(fā)作時間。2021/4/2650【分類】1、全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

16、2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)2021/4/2651【診斷原則】癲癇持續(xù)狀態(tài)是神經(jīng)科的急癥，迅速明確的診斷是控制發(fā)作的前提，應(yīng)該緊急處理。1、患者有癲癇發(fā)作病史，其他病史，發(fā)作的臨床表現(xiàn)，對診斷有重要意義。2、EEG在診斷，鑒別診斷、分類、監(jiān)護(hù)、療效、診斷等有重要的價值。2021/4/2652【治療原則】癲癇持續(xù)狀態(tài)為神經(jīng)科急癥，一旦發(fā)作應(yīng)該緊急處理。2021/4/2653（一）治療目的1、盡快終止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘為終止發(fā)作。2、保護(hù)腦神經(jīng)元。3、查詢病因，祛除促發(fā)因素。2021/4/26541、一般措施（1）保持呼吸道通暢（吸出分泌物）（2）給氧（3）監(jiān)護(hù)生命體征：呼吸、心跳、脈搏、

17、體溫、生化、血氧、瞳孔皮膚顏色改變等。（4）建立大靜脈輸液通路,方便給藥（5）對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定（營養(yǎng)支持、糾酸、退熱、脫水）（6）在此基礎(chǔ)上，根據(jù)具體情況進(jìn)行實(shí)驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能，血糖、血凝、血?dú)夥治龅鹊?021/4/2655（二）全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療2021/4/26562、在30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療（1）安定（地西泮）為首選藥。（2）氯羥安定（勞拉西泮） （3）水合氯醛： （4）利多卡因： 2021/4/26573、超過30分鐘終止發(fā)作的治療 （1）請?？漆t(yī)生會診，治療。如有條件進(jìn)入ICU或癲癇加強(qiáng)單元。（2）可酌情選用咪達(dá)唑侖（力月西）0.0

18、50.4mg/kg/h維持0.8g/kg/min。必要時請麻醉科協(xié)助治療。 (3)對有條件者進(jìn)行EEG監(jiān)測。2021/4/26584、維持治療 在應(yīng)用上述方法控制發(fā)作后，應(yīng)立即應(yīng)用長效AEDs苯巴比妥0.10.2g肌肉注射，每8小時一次，以鞏固和維持療效。同時，根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼，達(dá)有效血量濃度后可逐漸停止肌肉注射苯巴比妥。2021/4/26595、病因治療 確立病因和進(jìn)行病因治療。2021/4/2660癲癇的預(yù)防1.預(yù)防癲癇的發(fā)生應(yīng)從胎兒時期做起，注意妊娠保健。2.新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要影響因素之一。3.嚴(yán)防頭顱外傷。4.要對可能誘發(fā)癲癇的疾病或因素加以控制。20

19、21/4/2661癲癇的預(yù)防5.對于已經(jīng)發(fā)生過癲癇的患者要加強(qiáng)休止期的治療，對于能活動的病人，要積極參加文體活動，增強(qiáng)病人體質(zhì)，防止癲癇反復(fù)。6.癲癇患者要起居有節(jié)、生活規(guī)律，避免過勞，適當(dāng)參加活動，保證充足的睡眠。7.飲食療法8.音樂對癲癇的作用2021/4/2662思考題1、癲癇的定義？2、什么叫癲癇持續(xù)狀態(tài)？3、血糖水平低于多少時可誘發(fā)癲癇發(fā)作？2021/4/2663 Thank you ! 2021/4/26649、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。12-7月-2212-7月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*7/12/2022 9:00:40 PM11、人總是珍惜為得到。12-7月-22*Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。*Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。12-7月-2212-7月-22*12 July 202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 2022*12-7月-2215、一個人炫耀什么