呂玲－多發(fā)性肌炎及皮肌炎

1、皮肌炎與多發(fā)性肌炎一、概述二、病因及發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)四、診斷及鑒別診斷五、治療及預(yù)后1概述特發(fā)性肌?。?多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 無(wú)肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 惡性腫瘤相關(guān)DM、PM 其它結(jié)締組織病繼發(fā)DM、PM 包涵體肌炎2流行病學(xué)調(diào)查發(fā)病率:0.5/10萬(wàn)8/10萬(wàn)發(fā)病年齡：5 14歲和45 64歲性別：女:男 =2:1種族差異:黑人:白人=4:13發(fā)病機(jī)制自身免疫依據(jù)： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗體：Jo-1抗體 胞漿抗體： 核抗體：4免疫介導(dǎo)依據(jù)常合并

2、其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫動(dòng)物發(fā)生炎性肌病。激素治療有效5病因遺傳易感 HLA-DR3:PM與兒童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP， HLA-DR7：抗Mi-2抗體6感染因素 季節(jié)性：抗合成酶綜合征多發(fā)于上半年 SRP抗體肌炎多發(fā)于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白、腦心肌炎病毒 柯薩奇病毒引起肌炎癥狀：A9，B1 7免疫介導(dǎo) PM：CD8+T MHC-I類分子表達(dá)增加 炎性細(xì)胞因子表達(dá)增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V基因限制性攝?。篤a1,Va5,V1, V5 DM:B淋巴細(xì)胞侵潤(rùn), 以體液免疫為主.環(huán)境因素8病理炎性細(xì)胞侵潤(rùn)：T淋巴細(xì)胞、

3、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞肌纖維變性、壞死纖維化、肌萎縮9臨床表現(xiàn)一、多發(fā)性肌炎1、近端肢體肌無(wú)力骨盆帶肌群：難以蹲下或站立肩胛帶肌群：雙臂難以上舉頸部?。和萄始。?02、自發(fā)性肌痛及肌肉壓痛3、全身表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、吸入性肺炎心：心律失常、心力衰竭11二、皮肌炎皮疹分布：眶周水腫性紫紅色斑Gotton征:掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹：頸部及上胸部“V”字型紅色皮疹肩頸后呈披肩狀披肩征機(jī)工手12三、幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎：胃腸出血及穿孔異位鈣化：皮膚及肌肉組織脂肪代謝障礙13四、無(wú)肌炎的皮肌炎Gottron征加其它一項(xiàng)DM皮膚改變皮膚活檢病理符合DM無(wú)肌炎的臨床及亞臨床表現(xiàn)除外其它炎性

4、肌病(感染性、藥物)14實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，血肌酸增高，24小時(shí)尿肌酸增高血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動(dòng)平行。CPK與臨床表現(xiàn)不一致: 疾病極早期及晚期肌萎縮 老年患者 存在CK活性循環(huán)抑制物 肌細(xì)胞膜“滲漏”15肌電圖：肌源性損害。肌活檢：肌炎病理改變：肌纖維腫脹，炎性細(xì)胞侵潤(rùn)，肌纖維壞死，肌纖維結(jié)構(gòu)消失，被纖維組織替代。16自身抗體：1.抗合成酶綜合征(anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗體陽(yáng)性，肺間質(zhì)病變，多關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象、機(jī)工手。2.抗SRP抗體3.抗Mi-2抗體17診斷標(biāo)準(zhǔn)四肢對(duì)稱性近端無(wú)力肌酶譜升高肌電圖示肌源性改變肌

5、活檢異常皮膚特征性皮疹典型皮肌炎：五條全具備多發(fā)性肌炎：四條全具備18很可能皮肌炎：前四條中二條加皮疹可能皮肌炎：前四條中一條加皮疹很可能多發(fā)性肌炎：前四條中三條可能多發(fā)性肌炎：前四條中二條19鑒別診斷一、有無(wú)肌無(wú)力的客觀依據(jù)：風(fēng)濕性多肌痛、纖維肌痛綜合征。二、有無(wú)肌炎：神經(jīng)源性疾病、非炎性肌源性疾病20鑒別診斷包涵體肌炎：中年，隱匿、緩慢，近遠(yuǎn)端，非 對(duì)稱，肌源性合并神經(jīng)源性損害， 激素抵抗，包涵體。肌營(yíng)養(yǎng)不良：陽(yáng)性家族史，近端肌肉萎縮神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：遠(yuǎn)端開(kāi)始，肌束顫動(dòng)，較早肌萎縮，EMG：神經(jīng)源性損害2.重癥肌無(wú)力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性、AChR抗體陽(yáng)性。21感染、藥物和毒物內(nèi)分泌代謝疾病是否存在其他結(jié)締組織病、惡性腫瘤。22治療首選糖皮質(zhì)激素(11.5mg/kg.d)，病情好轉(zhuǎn)，酶譜改善，可逐漸減量，減量要緩，治療時(shí)間長(zhǎng)，總療程年以上。加用甲氨蹀呤或硫唑嘌