川崎病幻燈片通用PPT課件

1、 川崎病 1、了解發(fā)病機(jī)理2、掌握臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療。概述 川崎?。↘awasaki Disease, KD）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。 該病于1967年由日本的川崎富作醫(yī)生 用日文首先報(bào)道，因此國(guó)際上稱(chēng)之為川崎病。概述 自首次報(bào)告30余年來(lái)世界各地均有報(bào)道，目前已是5歲以下幼兒常見(jiàn)的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見(jiàn)的疾病。概述流行病學(xué) KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對(duì)象，KD在不同國(guó)家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國(guó)

2、、中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)和中國(guó)香港地區(qū)，中國(guó)大陸和歐美國(guó)家缺少全國(guó)性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報(bào)道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)。病因及發(fā)病機(jī)制1. 目前并不清楚2. 可能與以下一些因素相關(guān): a. 感染:各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。 b. 免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs) 表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。 c. 遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13% 。臨床表現(xiàn)急性起病

3、好發(fā)于嬰幼兒，3mm；5歲以上兒 童，冠脈內(nèi)徑4mm 任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的1.5倍以上 冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則 冠狀動(dòng)脈瘤：小動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張：局部冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑4mm。中等動(dòng)脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑4mm且7mm，5 歲發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的1.54倍。巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑 8mm，5歲的兒 童，管腔內(nèi)徑正常冠脈內(nèi)徑的4倍。注：6個(gè)主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診;或具4個(gè) 主癥狀但超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，除外其他 疾病也可診斷KD。 發(fā)熱5天以上 眼結(jié)合膜充血 口腔黏膜變化 四肢變化 多形性皮疹 頸部淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn) （日本2002年修訂的第5版診斷標(biāo)準(zhǔn)） 需

4、除外類(lèi)似表現(xiàn)的其他疾?。?病毒感染(麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒)、猩紅熱、葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征、 細(xì)菌性淋巴結(jié)炎、藥物過(guò)敏反應(yīng)、 幼年性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。 不完全川崎病的診斷 患兒具有發(fā)熱5 d，但是在其他5項(xiàng) 臨床特征中僅具 有2項(xiàng)或3項(xiàng)，都應(yīng)該考慮不全性川崎病。 近來(lái)認(rèn)為，6項(xiàng)中不足4項(xiàng)，只要超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或瘤樣改變可診斷不全性川崎病。發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的10% 不完全KD中，以發(fā)熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見(jiàn) 不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更高，預(yù)后相對(duì)更不好 不完全川崎病的特征一、水楊酸類(lèi) 急性期使用較大劑量阿司匹林: 30-50mg

5、/kg/天，分3次口服（日本） 50-100mg/kg/天，分4次口服（美國(guó)心臟學(xué)會(huì)） 熱退后36-48小時(shí)使用小劑量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脈正常則使用6-8周；如有冠脈損害者需服至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下。 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，熱退后3天逐漸減量，約兩周減量至3-5mg/kg，維持6-8周。（兒科學(xué)6版）治療二、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） IVIG劑量： 1）先1g/kg，第二天如體溫?zé)o下降再 1g/kg 2）或2g/kg*1天 IVIG治療時(shí)機(jī)： 目前推薦治療時(shí)機(jī)為發(fā)病后10 天內(nèi) 治療于病程5天內(nèi)者，可能需要再次IVIG 如果KD早期沒(méi)有得到及時(shí)診斷，在發(fā)病后的10 d 仍可考慮應(yīng)用IVIG治療三、糖皮質(zhì)激素 因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG