主動(dòng)脈夾層診斷和治療及病因

1、主動(dòng)脈夾層診斷和治療及病因主動(dòng)脈夾層（aortic dissection, AD）是一種嚴(yán)重威脅人類(lèi)健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬(wàn)。近10年來(lái)，經(jīng)食道彩色超（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。 病因 1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣

2、物質(zhì)，稱(chēng)為中層囊性壞死。中層退變的另一種類(lèi)型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類(lèi)型的病變多見(jiàn)于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中 病因3、遺傳性疾病在AD患者中常見(jiàn)三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。病因4、先天性主動(dòng)脈畸形最常見(jiàn)的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類(lèi)患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。病因5、創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造

3、成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。 病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。病因病理分型 傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 將AD分為三型：I型： AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型： AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主 動(dòng)脈者稱(chēng)為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)IIIB。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升 主動(dòng)脈者

4、稱(chēng)為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng) 脈者稱(chēng)為B型。 Stanford A型相當(dāng)于Debakey I型和II型，Stanford B型相當(dāng)于Debakey III型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。 病理分型 分區(qū)上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開(kāi)胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對(duì)夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線(xiàn)將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對(duì)腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無(wú)名干與左頸總動(dòng)脈開(kāi)口

5、之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)的 主動(dòng)脈弓；分區(qū)4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部?jī)?nèi)臟動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。分區(qū)分類(lèi)類(lèi)：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真 假兩腔。 AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂 （通常撕裂起于中、外膜之間），所形成的隔膜 將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不 同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂 口相交通。夾層病變可從裂口開(kāi)始向遠(yuǎn)端或近端 發(fā)展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā) 癥的發(fā)生。類(lèi)：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā) 血腫。

6、 由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主 動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈 壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血 腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)其內(nèi)膜存 在破損或裂口。該類(lèi)病變約占AD的10%- 30%。分類(lèi)類(lèi)夾層又可分為兩個(gè)亞類(lèi)。A 亞類(lèi)：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直 不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。 在聲檢查中約1/3的該類(lèi)患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng) 脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào) 血腫平均長(zhǎng)度約11cm，該類(lèi)常見(jiàn)于升主 動(dòng)脈。分類(lèi)B 亞類(lèi)：多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主 動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)， 主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均 約1.3cm，約70%的該類(lèi)患者可在

7、超聲檢 查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類(lèi)病變發(fā)生于降 主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料 證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者 中28%-47%會(huì)發(fā)展為I類(lèi)AD，10%的患者可 以自愈。分類(lèi) 類(lèi)：微夾層繼發(fā)血栓形成。 指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓 形成。這種病變?cè)陔S訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。 如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓基礎(chǔ)上愈合則稱(chēng) 為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流 進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜則形成典型I類(lèi)AD。分類(lèi)類(lèi)：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍 主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA 腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限 于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般不影響主 動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)發(fā)展可 導(dǎo)致主

8、動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。分類(lèi)類(lèi)：創(chuàng)傷性AD。 分類(lèi)分期急性期： 指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期： 為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期： 指體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀者。 各種病因、各型、各區(qū)、各類(lèi)的AD均可 紛呈于急性期和/或慢性期患者中。對(duì)懷疑AD的患者最重要的是盡快明確診斷。 典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意

9、和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。臨床表現(xiàn)-癥狀臨床表現(xiàn)-體征 周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)消失可見(jiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。 在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見(jiàn)體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的體征。急診初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈 開(kāi)口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%

10、的急性A型 AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表 現(xiàn)，此類(lèi)患者不宜溶栓治療。胸部X-線(xiàn)平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn) 主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征 影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈Duplex彩超經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超（TTE）和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超（TEE）。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無(wú)創(chuàng)進(jìn)行，無(wú)需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。對(duì)于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)8090%，而TEE的敏感性和特異性均可達(dá)到95%以上。對(duì)B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢

11、性阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過(guò)速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈Duplex彩超CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈CTA斷層掃描 MRA無(wú)創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢(shì)

12、。 其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng)，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外，磁場(chǎng)周?chē)写判越饘贂r(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈MRA盡管無(wú)創(chuàng)診斷技術(shù)發(fā)展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保留著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)”的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對(duì)準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-主動(dòng)脈DSA常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以2025ml/s的速度注射造影劑4050ml以正、斜位片全面評(píng)估AD裂口的數(shù)量、分布

13、、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評(píng)估瘤頸的口徑、長(zhǎng)度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對(duì)AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過(guò)0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對(duì)評(píng)判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。影像學(xué)檢查方法的選擇和應(yīng)用-血管腔內(nèi)超聲AD的診斷步驟1.確定是否有AD： 典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性 主動(dòng)脈瘤鑒別。 AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別 AD 動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤 主動(dòng)脈直徑 輕度擴(kuò)張 明顯擴(kuò)張 主動(dòng)脈壁厚度 正

14、常 顯著增厚 管腔表面 光滑 粗糙 附壁血栓 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 血流速度減慢 僅見(jiàn)于假腔內(nèi) 管腔內(nèi) 主動(dòng)脈雙管征 存在 不存在AD的診斷步驟2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類(lèi)和分期： AD的病因、分型、分區(qū)、分類(lèi)和分期是決定其治 療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或 MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中 確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基 礎(chǔ)。傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈 段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過(guò)腔內(nèi)移植物隔絕封 閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。 3.鑒別夾層的真假腔 AD真假腔的鑒別 真腔 假腔口徑 常小于假腔 常大于真腔搏動(dòng)時(shí)相 收縮期擴(kuò) 收縮期壓縮血流方向 收縮期正向血流 收縮期正向 血流減少或逆向流位置 常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈 常位于主動(dòng)脈弓外圈血流速度 多數(shù)正常 常減慢附壁血栓 少見(jiàn) 常見(jiàn)4.確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆： 夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的 主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn) 縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是 其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕 術(shù)的主要指征。5.確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血： 脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返 流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng) 同時(shí)測(cè)量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作