再生障礙性貧血..PPT資料(完整版)課件

1、再生障礙性貧血.再生障礙性貧血 （AA）再生障礙性貧血(AA),是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭，主要表現(xiàn)為 骨髓造血功能低下， 全血細胞減少， 貧血、出血、感染。再生障礙性貧血的定義 重型再障（SAA）按照病情分為 非重型再障（NSAA） 再生障礙性貧血的分類 先天性（遺傳性）又分為 后天性（獲得性-原發(fā)性、繼發(fā)性）再生障礙性貧血的病因 發(fā)病原因不明確，可能為：1.病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 。 2.化學因素：氯霉素、磺胺藥、抗腫瘤藥、苯、殺蟲劑、甲醛。 3.放射線：X線、鐳、放射性核素。4.免疫異常。傳統(tǒng)學說傳 統(tǒng) 學 說造血干細胞缺陷種子學說土壤學說蟲子學說【病因

2、及發(fā)病機制】WBC2109L；外周三系減少，淋巴細胞比例升高多部位骨髓增生重度減低，粒系、紅系明顯減少且形態(tài)大致正常，巨核細胞缺如；十一酸睪酮(安雄) 40mg tid;達那唑 0.病原：G-桿菌、葡萄球菌、真菌T細胞功能異常亢進通過細胞毒性T細胞殺傷造血干細胞陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）SAA呈重度全血細胞減少；后天性（獲得性-原發(fā)性、繼發(fā)性）經治療病情可緩解、或治愈二、針對發(fā)病機制的治療：非重型再障（NSAA）全血細胞減少，SAA呈重度全血細胞減少；全血細胞溶血試驗陽性：ham（酸溶血試驗）經治療病情可緩解、或治愈發(fā)病機制 近年來，我國比較公認的再生障礙性貧血發(fā)病機制： AA的主要發(fā)病

3、機制是免疫異常。 發(fā)病機制1. 造血干/祖細胞缺陷 CD34細胞 CFUS，CFUGM集落形成能力 2. 造血微環(huán)境異常 (1)造血細胞減少 (2)骨髓脂肪化 (3)血竇破壞 (4)毛細血管壞死 (5)骨髓基質細胞生長能力差 3.免疫異常（是AA的主要發(fā)病機制）(1)外周血和骨髓Th1細胞、CD8T抑制細胞、TCRT細胞 (2)IL2、IFN 、TNF 結果：髓系細胞凋亡亢進 多數(shù)患者免疫抑制劑治療有效就是強有力的證明。 發(fā)病機制免疫異常為主要機制T細胞功能異?？哼M通過細胞毒性T細胞殺傷造血干細胞淋巴因子介導的造血干細胞過度凋亡免疫損傷破壞造血微環(huán)境免疫異常：近年的觀點重型SAA貧血：進行性加

4、重感染:高熱多見(39 )部位: 呼吸道、消化道、泌尿道、皮膚粘膜、敗血癥病原：G-桿菌、葡萄球菌、真菌出血：廣泛出血，嚴重可危及生命感染、出血表現(xiàn)突出療效不佳非重型NSAA貧血：慢性過程感染：高熱少見，相對易控制，呼吸道較常見出血：皮膚、粘膜出血為主 貧血表現(xiàn)早且相對突出經治療病情可緩解、或治愈結果：髓系細胞凋亡亢進(5)骨髓基質細胞生長能力差共同表現(xiàn)：貧血、感染、出血WBC2109L；多數(shù)患者免疫抑制劑治療有效就是強有力的證明。達不到SAA的診斷標準(2)造血生長因子：適用于全部AA?？蔁o血紅蛋白尿的發(fā)作重型再障（SAA）化學因素：氯霉素、磺胺藥、抗腫瘤藥、苯、殺蟲劑、甲醛。（3）控制感染

5、：廣譜、高效、足量抗感染藥網織紅細胞絕對值15109L；多部位骨髓增生減低，粒系、紅系減少且形態(tài)大致正常，淋巴細胞、網狀細胞、漿細胞比例增高，巨核細胞減少；經治療病情可緩解、或治愈SAA呈重度全血細胞減少；多部位骨髓增生減低，粒系、紅系減少且形態(tài)大致正常，淋巴細胞、網狀細胞、漿細胞比例增高，巨核細胞減少；達不到SAA的診斷標準再生障礙性貧血(AA),是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭，共同表現(xiàn)：貧血、感染、出血不同特點：SAA：起病急,進展快,病情重NSAA：起病慢、進展慢、癥狀輕【臨床表現(xiàn)】SAA呈重度全血細胞減少；（3）控制感染：廣譜、高效、足量抗感染藥網織紅細胞絕對值151

6、09L；SAA：起病急,進展快,病情重再生障礙性貧血(AA),是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭，淋巴細胞、非造血細胞比例明顯增高；全血細胞WBC2109L；CD34細胞SAA呈重度全血細胞減少；多數(shù)患者免疫抑制劑治療有效就是強有力的證明。多部位骨髓增生重度減低，粒系、紅系明顯減少且形態(tài)大致正常，巨核細胞缺如；【實驗室檢查】血象: 全血細胞減少正細胞正色素貧血淋巴細胞相對增高實驗室檢查 SAA呈重度全血細胞減少；WBC2109L；N0.5109/L；PLT20109L；網織紅細胞絕對值15109L；淋巴細胞比例增高。NSAA:達不到SAA的程度。一、血象外周三系減少，淋巴細胞比例

7、升高SAA骨髓象多部位骨髓增生重度減低，粒系、紅系明顯減少且形態(tài)大致正常，巨核細胞缺如；淋巴細胞、非造血細胞比例明顯增高；骨髓小?？仗?。骨髓活檢：造血組織減少。二、骨髓象NSAA骨髓象多部位骨髓增生減低，粒系、紅系減少且形態(tài)大致正常，淋巴細胞、網狀細胞、漿細胞比例增高，巨核細胞減少；多數(shù)骨髓小?？仗?。骨髓活檢：造血組織均勻減少。二、骨髓象正常骨髓象慢性再障骨髓象急性再障骨髓象【診斷】一、再生障礙性貧血的診斷標準SAA1.有典型重型再障臨床表現(xiàn)；2.血象具備下列中的2項：網織紅細胞1%，絕對值15109白細胞減少，N 0.5109血小板201093.骨髓：多部位增生減低，三系造血細胞減少，非造血

8、細胞、淋巴細胞和脂肪細胞增多。NSAA達不到SAA的診斷標準 分型診斷標準二、再生障礙性貧血的分型診斷標準陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 1.相同點： 全血細胞 可呈骨髓增生低下 可無血紅蛋白尿的發(fā)作 2.不同點： 典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史、黃疸和脾大 溶血試驗陽性：ham（酸溶血試驗） 外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的細胞【鑒別診斷】骨髓增生異常綜合征-RA（MDS） 1.相同點：全血細胞網織紅可 2.不同點：骨髓病態(tài)造血，易轉化為白血病早期髓系細胞相關抗原（CD34）表達增多染色體核型異?！捐b別診斷】【治療】支 持 治 療針對發(fā)病機制治療治療一、支 持 治 療：1.保護措施：預防感

9、染避免出血杜絕接觸各類危險因素2.對癥治療：（1）糾正貧血：HB60g/L,輸紅細胞（2）控制出血：止血藥物;PLT 20109 ,血小板輸注（3）控制感染：廣譜、高效、足量抗感染藥（4）護肝治療：AA常合并肝損害，應該酌情選用護肝藥物。1.免疫抑制治療：(1)抗淋巴/胸腺細胞球蛋白：主要用于SAA,馬ALG10-15mg/kgd連用5天；兔ATG3-5mg/kgd連用5天。(2)環(huán)孢素：適用于全部AA，3-5mg/kgd連用1年以上，注意肝腎損害、牙齦增生、消化道反應等副作用。(3)其他：CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺、甲潑尼松龍等。二、針對發(fā)病機制的治療：2.促造血治療：(1)雄激素：適用于全部AA。 司坦唑醇(康力龍) 2mg tid；十一酸睪酮(安雄) 40mg tid;達那唑 0.2g tid；丙酸睪