難治性癲癇MRI診斷-李坤成ppt課件

1、難治性癲癇MRI診斷首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院 放射科 李坤成概 述癲癇 是神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)病，由腦神經(jīng)元異常過(guò)度放電引起的、以反復(fù)發(fā)作神經(jīng)系統(tǒng)功能異常為特征的慢性腦部疾患癲癇診斷三要點(diǎn)：大腦神經(jīng)元異常放電、反復(fù)發(fā)作癲癇、慢性腦部疾患近期流行病學(xué)調(diào)查顯示我國(guó)癲癇患病率約7，患者總數(shù)在900萬(wàn)以上約75%的患者運(yùn)用抗癲癇藥物治療可以控制或減少癲癇發(fā)作，25%的患者經(jīng)過(guò)正規(guī)抗癲癇藥物治療仍難以控制發(fā)作，稱作藥物難治性癲癇概 述繼發(fā)性癲癇能找到致癇病因，原發(fā)性癲癇沒(méi)有明確的致癇病因，而前者是難治性癲癇的緣由之一隨著當(dāng)代醫(yī)學(xué)影像技術(shù)飛速開(kāi)展，能顯示腦內(nèi)細(xì)微構(gòu)造和微小病灶，很多既往以為是原發(fā)性癲癇的患者，如今可以

2、發(fā)現(xiàn)致癇病灶而用手術(shù)進(jìn)展治療癲癇的發(fā)生與許多要素有關(guān)，如發(fā)育畸形、腫瘤、缺氧、外傷、感染、血管異常、代謝妨礙和變性等概 述定位診斷方法 根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)展定側(cè)、定位評(píng)價(jià)發(fā)作初起時(shí)頭和眼球偏轉(zhuǎn)通常朝向病灶的對(duì)側(cè)半球一側(cè)肢體和面部抽動(dòng)，提示對(duì)側(cè)半球的局灶性發(fā)作不同腦葉起始發(fā)作具有各自特點(diǎn)概 述定位診斷方法 腦電圖監(jiān)測(cè)：捕捉2次以上的臨床發(fā)作頭皮腦電圖是根本檢查方法長(zhǎng)程視頻腦電圖可獲得發(fā)作期腦電變化，確定腦電表現(xiàn)與臨床發(fā)作關(guān)系埋置顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)異常腦電信號(hào)的來(lái)源和范圍，還可經(jīng)過(guò)電刺激準(zhǔn)確定位腦功能區(qū)，防止其副損傷術(shù)中顱內(nèi)電極定位概 述定位診斷方法MRI、CT可顯示致癇病灶，主要包括海馬硬化、腦發(fā)育不良、

3、血管畸形、腦腫瘤及其繼發(fā)皮質(zhì)損害等CT易于顯示器質(zhì)性病灶中異常鈣化成分常規(guī)MRI能顯示皮層構(gòu)造的細(xì)微異常和信號(hào)改動(dòng)磁共振波譜MRS可用于致癇病灶的定側(cè)診斷功能MRIfMRI) 用于顯示功能區(qū)與病灶關(guān)系概 述定位診斷方法 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影SPECTSPECT是將能發(fā)射射線的放射性核素標(biāo)志化合物注入體內(nèi)，體內(nèi)發(fā)射出的射線為SPECT 探頭搜集，經(jīng)電子計(jì)算機(jī)處置成三維圖像由于腦本質(zhì)對(duì)放射性核素的高攝取，故可發(fā)現(xiàn)高血流灌注而引起放射性核素的濃集在癲癇發(fā)作間期病灶呈低血流區(qū)，在發(fā)作期致癲癇灶部分腦血流高于正常腦組織 概 述定位診斷方法 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層攝影PETPET是用發(fā)射正電子的放射性核

4、素標(biāo)志物作示蹤劑，根據(jù)腦組織對(duì)放射性核素的攝取量不同來(lái)測(cè)定其代謝物可用PET顯示癲癇病灶的能量代謝變化，以標(biāo)志葡萄糖代謝的18F-FDG最為常用大多數(shù)癲癇病灶在發(fā)作間期葡萄糖代謝減低，而發(fā)作期葡萄糖代謝添加，與其他腦組織顯著不同，F(xiàn)DG-PET此改動(dòng)可標(biāo)示致癇病灶 概 述手術(shù)治療條件 針對(duì)藥物無(wú)效的難治性癲癇患者 能致準(zhǔn)確定位致癇病灶部位并能平安切除 術(shù)后患者無(wú)手術(shù)并發(fā)的嚴(yán)重神經(jīng)功能妨礙預(yù)后 約半數(shù)難治性癲癇患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治愈，或 術(shù)后輔以抗癲癇藥物能有效控制癲癇發(fā)作難治性癲癇主要病因海馬硬化發(fā)育異常局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良灰質(zhì)異位結(jié)節(jié)性硬化血管發(fā)育異常腫瘤胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤黃色多形性星形細(xì)胞瘤

5、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤海馬硬化hippocampal sclerosis，HS海馬硬化是引起頑固性顳葉癲癇的最常見(jiàn)病因，可累及單或雙側(cè)海馬病因和發(fā)病機(jī)理癲癇發(fā)作過(guò)程引起血管痙攣呵斥的部分循環(huán)妨礙是導(dǎo)致海馬硬化的主要緣由；此外，嬰幼兒具有易損性，假設(shè)其遭遇各種損傷(外傷、驚厥、高熱痙攣等)，那么能夠引起海馬硬化本病以廣泛神經(jīng)元喪失、致密膠質(zhì)細(xì)胞增生為主要病理特征，通常伴發(fā)顳葉萎縮 海馬硬化治療和預(yù)后 外科手術(shù)切除病灶為其首選和有效治療手段，約2/3的海馬硬化患者行海馬和前顳葉切除術(shù)后癲癇病癥得到有效控制 右側(cè)海馬體素塊MRS左側(cè)海馬體素塊MRS局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良focal cortical dyspla

6、sia,FCD1971年由Taylor等首先報(bào)道，是指局灶性或彌漫性皮質(zhì)發(fā)育畸形病理 皮層構(gòu)造異常：分層構(gòu)造紊亂，異位神經(jīng)元增多細(xì)胞異常： 不成熟神經(jīng)元， 宏大神經(jīng)元， 形狀異常神經(jīng)元， 氣球細(xì)胞balloon cells)大腦皮層發(fā)育三個(gè)主要階段 (1) 原始神經(jīng)上皮細(xì)胞的分裂增殖，(2) 成神經(jīng)細(xì)胞遷移 分化和(3)皮層構(gòu)造構(gòu)成分子層外顆粒細(xì)胞層外錐體細(xì)胞層內(nèi)顆粒細(xì)胞層內(nèi)錐體細(xì)胞層多形細(xì)胞層Inside-to-out pattern局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良FCD 病理 FCD是神經(jīng)元遷移和/或構(gòu)成皮質(zhì)時(shí)整合過(guò)程出現(xiàn)異常所導(dǎo)致的一種細(xì)微腦發(fā)育不良病灶區(qū)有特征性的氣球細(xì)胞，多為單個(gè)或成堆分布于灰白質(zhì)

7、交界，也可見(jiàn)于臨近的白質(zhì)以及分子層內(nèi)。氣球細(xì)胞存在預(yù)示著嚴(yán)重的皮質(zhì)構(gòu)造異常，是藥物難治性癲癇的重要病因 局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良(Palmini分類2004)輕度MCD（malformation of cortical dysplasia，MCD） 型：皮質(zhì)分子層或鄰近分子層出現(xiàn)異位神經(jīng)元 型：顯微鏡下分子層以外出現(xiàn)異位神經(jīng)元FCD 型：無(wú)畸變神經(jīng)元或球細(xì)胞 A型：孤立的結(jié)構(gòu)異常（分層異常，輕度MCD） B型：結(jié)構(gòu)異常伴巨大神經(jīng)元/發(fā)育不成熟神經(jīng)元型： A型：結(jié)構(gòu)異常伴畸變神經(jīng)元但無(wú)氣球細(xì)胞 B型：結(jié)構(gòu)異常伴畸變神經(jīng)元和氣球細(xì)胞局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良FCD 臨床表現(xiàn) FCD型：部分患者有癲癇發(fā)作、認(rèn)知妨

8、礙或無(wú)病癥，術(shù)后預(yù)后較好 FCD型：表現(xiàn)為難治性癲癇，腦電圖可見(jiàn)明顯癇樣放電，術(shù)后預(yù)后較差FCD型可以無(wú)陽(yáng)性影像學(xué)表現(xiàn)或同II型的表現(xiàn)FCD型 局灶性皮層增厚 灰白質(zhì)分界不清 T2WI、質(zhì)子像或 FLAIR上皮層病灶呈高信號(hào) 皮層與腦室之間可見(jiàn)異?；屹|(zhì)信號(hào)，呈漏 斗形尖端指向側(cè)腦室FCD影像學(xué)表現(xiàn)女性，29歲，反復(fù)發(fā)作性右側(cè)肢體麻木，認(rèn)識(shí)妨礙12年FCDA型 00142497男性，21歲，反復(fù)發(fā)作面部肌肉抽搐，伴雙上肢屈曲抽動(dòng)13年FCD B型 00255382男性，22歲，發(fā)作性認(rèn)識(shí)喪失20年，右側(cè)肢抽搐 FCD 型 00165140男性，34歲，反復(fù)發(fā)作性四肢抽搐伴認(rèn)識(shí)喪失2.5月FCD

9、型 00255305灰質(zhì)異位、透明隔缺如定義：異位神經(jīng)元出如今腦白質(zhì)之中，構(gòu)成灰質(zhì)團(tuán)或島，稱之為灰質(zhì)異位病因：發(fā)生于胚胎第24個(gè)月，神經(jīng)母細(xì)胞增殖分化后，從腦室周圍區(qū)向大腦邊緣的移行妨礙所致臨床表現(xiàn)：主要為癲癇病癥，可合并腦回發(fā)育異常、腦裂畸形病灶表現(xiàn)方式：位于室管膜下或突入腦室、病灶呈橋形相連于腦室與皮層之間、病灶彌漫分布于腦室與皮層之間女性，67歲，癲癇30余年稱號(hào)：腦三叉神經(jīng)血管瘤病，軟腦膜血管瘤病，Sturge-Weber綜合征病因：胎兒早期腦和面部的原始血管繼續(xù)存在所致，正常這些血管在胎兒期完全退化病理：最常累及枕葉，以及顳葉、頂葉。特征：軟腦膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同側(cè)，部分腦

10、皮質(zhì)萎縮，鈣鹽堆積病癥：癲癇最常見(jiàn)，對(duì)側(cè)輕偏癱，智力低下。青光眼 顏面血管瘤病男性、21歲，陣發(fā)性頭痛，左半身麻木數(shù)年，有時(shí)右半身陣發(fā)性抽搐，幾分鐘緩解。查體：左面紋淺，左面部紅色斑疹結(jié)節(jié)性硬化病因與病理約20%50%結(jié)節(jié)性硬化是常染色體顯性遺傳疾病，也有些分發(fā)病例，與基因突變有關(guān)，多見(jiàn)于兒童可累及多系統(tǒng)心、腎、肺、皮脂腺、視網(wǎng)膜，大多數(shù)為錯(cuò)構(gòu)瘤在大腦皮層構(gòu)成單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)樣病灶，皮-髓質(zhì)分界不清，皮層分層構(gòu)造紊亂，神經(jīng)元變小、變形、陳列紊亂。伴有膠質(zhì)細(xì)胞增生。室管膜下結(jié)節(jié)常見(jiàn)于側(cè)腦室體部和枕角旁，可伴有鈣化。腦室周圍結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)變成室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，多圍繞室間孔生長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，屬良性腫

11、瘤臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：皮脂腺瘤、智力低下、癲癇 皮脂腺瘤來(lái)自皮膚的神經(jīng)組織，是一種斑痣，稱肉紅色/白色丘疹結(jié)節(jié)。隨年齡增長(zhǎng)逐漸增多，以鼻旁、面頰、頜部最多，對(duì)稱。智力低下程度差別較大。癲癇普通46個(gè)月齡出現(xiàn)，逐漸加重，演化成局限性大發(fā)作，抗癲癇藥較難控制，腦電圖：癲癇樣異常放電影像表現(xiàn)室管膜下結(jié)節(jié)CT表現(xiàn)中等密度或高密度鈣化T1WI多為等信號(hào)，可表現(xiàn)強(qiáng)化；鈣化的結(jié)節(jié)T2WI為低信號(hào)兩側(cè)大腦半球皮層、皮層下結(jié)節(jié) T1WI多呈不規(guī)那么形等信號(hào)，少數(shù)低信號(hào)，普通不強(qiáng)化；T2WI/FLAIR上為高信號(hào)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 多圍繞室間孔生長(zhǎng)， T1WI呈等/低信號(hào)， T2WI呈高信號(hào)，可有壞死囊變、鈣化

12、。梗阻性腦積水 結(jié)節(jié)性硬化 MRI findings: T1WI 男性，15歲，反復(fù)肢體抽搐伴認(rèn)識(shí)妨礙 MRI findings:T2WI FLAIR 男性，10歲，延續(xù)頭痛2年，6天前頭痛加重，嘔吐 室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)：無(wú)病癥、癲癇起病或出血引起頭痛CT平掃病灶為高密度，邊境清楚。強(qiáng)化掃描病灶細(xì)微強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化MRI顯示海綿狀血管瘤的效果優(yōu)于CT。T1WI病灶為等或高信號(hào)，T2WI病灶中心為高信號(hào)、邊緣低信號(hào)；病灶可出現(xiàn)強(qiáng)化，以及周圍細(xì)小血管的強(qiáng)化病變較小，普通無(wú)占位效應(yīng)；合并出血時(shí)，有灶周水腫，此時(shí)出現(xiàn)占位效應(yīng) 男性，53歲，發(fā)作性癲癇半月余 女性，53歲，癲癇發(fā)

13、作5年，海綿狀血管瘤男性，25歲，發(fā)作性四肢抽搐半月余，認(rèn)識(shí)喪失1次與難治性癲癇相關(guān)腫瘤在癲癇灶切除病例中，腦腫瘤發(fā)生率約10%56%，多數(shù)為低級(jí)別腫瘤WHO級(jí)常見(jiàn)腫瘤包括節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤等腫瘤特點(diǎn)：發(fā)病率較低，主要位于大腦皮層，分化好，生長(zhǎng)緩慢，病變局限，手術(shù)切除預(yù)后好?；颊叱Ｓ虚L(zhǎng)期癲癇病史節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(ganglioglioma) 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤約占兒童腦腫瘤5%，成人1%腫瘤良惡性分級(jí)為WHO或級(jí)，間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相當(dāng)于WHO分級(jí)的級(jí)腫瘤好發(fā)于兒童和青年，男性略多于女性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，最常累及顳葉，其次為額、頂、枕葉，多數(shù)病例僅累及皮層難治性癲癇

14、發(fā)作為其主要臨床病癥，在長(zhǎng)期伴有癲癇病史的腫瘤當(dāng)中，節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤占半數(shù)或以上病理表現(xiàn)瘤體較小，界限清楚，常呈囊狀改動(dòng)?？梢?jiàn)鈣化。而出血和壞死少見(jiàn)腫瘤主要由神經(jīng)元和膠質(zhì)成分混合構(gòu)成，神經(jīng)元成分主要是分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，不規(guī)那么地分布在膠質(zhì)細(xì)胞之中影像學(xué)表現(xiàn)CT：通常腫瘤囊性病變呈低等密度，實(shí)性病灶密度較高，可見(jiàn)片狀或細(xì)顆粒狀鈣化灶；加強(qiáng)掃描腫瘤本質(zhì)部分強(qiáng)化，可見(jiàn)病灶臨近顱骨受壓變薄MRI平掃T1WI顯示大多數(shù)腫瘤為低等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤境界清楚。Gd-DTPA加強(qiáng)掃描，腫瘤實(shí)性部分可強(qiáng)化，腫瘤周圍腦水腫少見(jiàn)，占位效應(yīng)較輕腫瘤可表現(xiàn)為大囊伴有壁結(jié)節(jié)或者為本質(zhì)性病灶 男性、27歲，發(fā)作性

15、認(rèn)識(shí)喪失5年余節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 00419630 右額葉節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤男性、14歲，發(fā)作性左肢抽搐2次/10天神經(jīng)元膠質(zhì)瘤伴粘液乳頭狀構(gòu)造 00202192男性、31歲，發(fā)作性認(rèn)識(shí)喪失伴雙手抖13年?；旌闲陨窠?jīng)元-膠質(zhì)細(xì)胞瘤 00141189DNT良惡性分級(jí)為WHO級(jí)，歸屬于神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤亞型多見(jiàn)于兒童和青年人，發(fā)病率低，約占20歲以下神經(jīng)上皮腫瘤的1.2%臨床特點(diǎn) 藥物難以控制的長(zhǎng)期性癲癇發(fā)作 神經(jīng)系統(tǒng)檢查- 普通無(wú)顱壓高病癥和體征 手術(shù)治療預(yù)后好，術(shù)后不需求放、化療胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤dysembryoplastic neuroepithelial tumour，DNT)DNT病理

16、腫瘤通常位于大腦皮質(zhì)，最常見(jiàn)于顳葉，尤其是內(nèi)顳葉皮層增厚，皮層內(nèi)或皮層下可見(jiàn)多發(fā)膠凍樣或粘液樣的小結(jié)節(jié)病灶。組織學(xué)特征為腫瘤由數(shù)量不等的神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)成分混合構(gòu)成，粘液樣基質(zhì)為背景，部分可見(jiàn)成熟神經(jīng)元“漂浮在粘液樣基質(zhì)之中胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤DNT關(guān)注點(diǎn) 腫瘤周圍經(jīng)常伴有灶狀皮質(zhì)發(fā)育不良表現(xiàn)，反映腦組織在胚胎發(fā)育過(guò)程中，神經(jīng)細(xì)胞遷移、分化和整合的異常 據(jù)報(bào)道DNT伴皮質(zhì)發(fā)育不良的發(fā)生率超越80%，有能夠是致癇機(jī)制要素之一。需求根據(jù)術(shù)中腦電圖監(jiān)測(cè)確定異常放電部位和范圍，盡能夠切除異常放電集中腦皮質(zhì)，提高手術(shù)治療效率。否那么FCD病灶遺留，術(shù)后癲癇發(fā)作仍難以控制影像學(xué)表現(xiàn)受累皮質(zhì)膨大，病變?cè)?/p>

17、CT上為低密度，部分病變伴有高密度鈣化。 在MRI 上可見(jiàn)皮質(zhì)內(nèi)和皮質(zhì)下單囊或多囊性病變，或呈腦回樣異常信號(hào)，T1WI上為低信號(hào)，T2WI/FLAIR為高信號(hào)，邊境清楚，無(wú)占位效應(yīng)，無(wú)瘤周水腫；加強(qiáng)掃描病灶無(wú)強(qiáng)化，少數(shù)病灶呈環(huán)狀或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化 男性、17歲，延續(xù)性失神發(fā)作1年，加重月余DNT 44975 女性、13歲，發(fā)作性抽搐2年DNT 00462534)男性、21歲，發(fā)作性肢體抽動(dòng)4年余，發(fā)作時(shí)頭向左轉(zhuǎn)，左臂發(fā)麻，認(rèn)識(shí)清楚DNT+FCD 00243617)多形性黃色星形細(xì)胞瘤pleomorphic xanthoastrocytoma)來(lái)源于軟腦膜下的星形細(xì)胞瘤，是一種稀有的腫瘤，占一切星形細(xì)

18、胞瘤的1%。良惡性為WHO級(jí)好發(fā)于兒童和青年人，無(wú)明顯性別差別98%的病例腫瘤發(fā)生在幕上，位于大腦半球外表，顳葉多見(jiàn)。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，邊境清，瘤周水腫不明顯腫瘤有潛在侵襲行為。腫瘤全切后放療可減少?gòu)?fù)發(fā)率多數(shù)患者有長(zhǎng)期癲癇病史，可有頭痛和大腦局灶病癥病理特點(diǎn) 瘤細(xì)胞脂質(zhì)化明顯，呈多形性單、多核、巨核及怪異核，免疫組化具有星形細(xì)胞瘤特點(diǎn)影像學(xué)表現(xiàn) CT上囊性腫瘤為低密度；T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，腫瘤實(shí)性部分在T1WI/T2WI上為中等信號(hào)，加強(qiáng)后，腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化多形性黃色星形細(xì)胞瘤男性，34歲，頭暈，抽搐1年多形性黃色星形細(xì)胞瘤男性，46歲，發(fā)作性抽搐21年 多形性黃色星形細(xì)胞瘤多

19、形性黃色星形細(xì)胞瘤 00466240發(fā)生率：占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤5；顱內(nèi)膠質(zhì)瘤1017。分化好的腫瘤組織學(xué)相當(dāng)于WHO級(jí)，間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤WHO級(jí)年齡：好發(fā)于3055歲臨床表現(xiàn)：腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)。癲癇、頭痛為主要病癥 少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤Oligodendralglial Tumors病理：50%65%腫瘤發(fā)生于額葉，或多腦葉彌漫浸潤(rùn)，可侵及腦白質(zhì)、皮質(zhì)，多為實(shí)性，易累及軟腦膜，常見(jiàn)鈣化，特別在腫瘤周邊和大腦皮層附近，偶有出血少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤Oligodendralglial TumorsCT：鈣化率達(dá)70，呈斑塊狀或腦回狀。多為等、低混雜密度，與正常腦組織界限不清。灶周水腫較輕。普通強(qiáng)化不明顯，有強(qiáng)化者多為分化不良型?？傮w占位效應(yīng)較輕MRI：T1WI