胰腺少罕見病變的影像學(xué)診斷ppt課件

1、胰腺少稀有病變的影像學(xué)診斷 概略影像學(xué)檢查在胰腺疾病的診斷中扮演著重要的角色大多數(shù)放射科醫(yī)師對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導(dǎo)管上皮腺癌等常見疾病的影像學(xué)表現(xiàn)比較熟習(xí)部分胰腺少稀有病的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性，影像學(xué)檢查可以作出較明確的診斷；一些胰腺少稀有病根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)難以作出明確診斷，需進展穿刺活檢分類胰腺先天性病變胰腺少稀有炎癥性病變胰腺少稀有腫瘤分類胰腺先天性病變異位胰腺環(huán)狀胰腺先天性胰腺分裂先天性背胰缺如胰腺慢性纖維化胰腺內(nèi)副脾胰腺少稀有炎癥性病變胰腺少稀有腫瘤胰腺先天性病變一 、 異位胰腺heterotopic pancreas異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外的孤立

2、胰腺組織在各年齡段均有發(fā)現(xiàn)，以4050歲多見，男女比例 3：l異位胰腺可發(fā)生在大多數(shù)腹部器官，80發(fā)生于胃常在幽門前區(qū)和十二指腸 ，較少發(fā)生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾病 因是胚胎發(fā)育過程中的先天性畸形多數(shù)學(xué)者以為異位胰腺的構(gòu)成是胚胎時期的胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸的旋轉(zhuǎn)及縱行生長而分布于各個異常部位也有以為本病是內(nèi)胚層異向分化所致病 理大體所見為圓形或不規(guī)那么的淺黃色或淡紅色本質(zhì)性結(jié)節(jié)，單發(fā)，偶見多發(fā)，普通體積較小，直徑2mm4cm75%位于黏膜下層，少數(shù)可位于肌層或漿膜下，沒有包膜鏡檢時異位胰腺具有正常胰腺的組織特點當異位胰腺位于胃或十二指腸黏膜下時，常有一兩

3、個管道開口于胃腸腔內(nèi)，開口通常位于胰腺隆起的最高處假設(shè)管道不開口于胃腸道，那么可在部分擴展呈囊狀臨床表現(xiàn)隨其所在部位及并發(fā)的病理改動而不同大多數(shù)患者無病癥發(fā)生病癥的主要緣由為異位組織發(fā)生炎癥引起的狹窄和痙攣臨床表現(xiàn)無特異性，可出現(xiàn)腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血等表現(xiàn)影像學(xué)診斷上消化道鋇餐檢查對胃及十二指腸的異位胰腺診斷有協(xié)助 主要表現(xiàn)為圓形充盈缺損，其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷，稱為中央導(dǎo)管征CT和MRI對本病的診斷價值各異異位胰腺M 46：胃部不適就診。胰腺異位于12指腸前外側(cè)，與胰頸分別，平掃及加強掃描，與胰腺主體同步變化。胰尾異位于腎上腺M 51二、環(huán)狀胰腺annular pancreas

4、胰腺組織胚胎發(fā)生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部而得名發(fā)生率約為1/20000，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在2030歲發(fā)病約70%的環(huán)狀胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不良最為常見病 因多數(shù)學(xué)者認同的是Lecco提出的胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形狀繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段病 理85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上根據(jù)環(huán)繞十二指腸的程度分為完全型和不完全型完全型胰腺組織環(huán)繞十二指腸全周，不完全型那么環(huán)繞周長的2/34/5環(huán)狀胰腺與正

5、常胰腺的組織構(gòu)造一樣，含有腺泡、導(dǎo)管和胰島組織臨床表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型：新生兒型常在出生后12天內(nèi)出現(xiàn)病癥，多為嘔吐等十二指腸梗阻病癥。成人型那么根據(jù)有無十二指腸狹窄梗阻以及有無其他繼發(fā)病變而出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養(yǎng)不良等非特異性病癥。影像學(xué)診斷有十二指腸梗阻者平片可表現(xiàn)為“雙泡征鋇餐檢查對診斷頗有協(xié)助，特點為：胃腔擴張，內(nèi)有潴留十二指腸降段環(huán)形壓跡，腸腔狹窄長約14.5cm，其內(nèi)黏膜無破壞狹窄近端十二指腸擴張狹窄段近端逆蠕動狹窄附近出現(xiàn)異位潰瘍ERCP可示胰管環(huán)繞十二指腸CT或MRI示十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織環(huán)狀胰腺三、先天性胰腺分裂congenital u

6、nfused pancreas/pancreas divisum也稱為腹側(cè)和背側(cè)胰管未交融，系胰管先天性發(fā)育異常無胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的檢出率為3%5%，而在胰腺炎的患者中ERCP可發(fā)現(xiàn)25%的患者有胰腺分裂可見胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一病 因正常情況下，胚胎7周時，腹胰由十二指腸腹側(cè)轉(zhuǎn)移到背側(cè)，與背胰合成為胰腺，腹胰構(gòu)成胰頭，背胰構(gòu)成胰體和胰尾，背側(cè)胰管與腹側(cè)胰管集合，背側(cè)胰管的近段消逝假設(shè)腹側(cè)胰管和背側(cè)胰管未交融，那么構(gòu)成胰腺分裂，其腹側(cè)胰管開口于主乳頭，背側(cè)胰管近段不消逝而單獨開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流妨礙，常可導(dǎo)致胰腺炎病 理胰腺分裂如無并發(fā)癥，除

7、胰管集合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異如發(fā)生炎癥那么可出現(xiàn)相應(yīng)的病理變化臨床表現(xiàn)胰腺分裂如無并發(fā)癥可無病癥約45%60%的患者可并發(fā)急性或慢性胰腺炎，患者常于2250歲發(fā)病，有急性或慢性胰腺炎的表現(xiàn)，如上腹痛，向背部放射和進食尤其脂肪餐后加重，食欲不振及體重減輕等影像學(xué)診斷超聲、CT、常規(guī)MRI常無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見胰頭部胰管的擴張和胰管結(jié)石假設(shè)發(fā)生胰腺炎那么可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP是確診的重要方法 從主乳頭插管示腹側(cè)胰管粗短并有分支呈樹枝狀，胰體尾不顯影；從副乳頭插管見背側(cè)胰管顯影，腹側(cè)和背側(cè)胰管無交通近年來，MRCP逐漸取代ERCP成為診斷胰腺分裂的主要手段四、先天性背胰缺如con

8、genital agenesis of the dorsal pancreas遺傳所致的先天性胰腺體尾部及頸部缺如，可合并胰頭部分缺如極為稀有，目前國外僅十余例報道，國內(nèi)未見報道病 因?qū)傧忍彀l(fā)育異常正常情況下胚胎7周時，背側(cè)胰腺與腹側(cè)胰腺交融，腹側(cè)胰腺構(gòu)成胰頭的大部分，背側(cè)胰腺那么構(gòu)成胰頭小部分以及胰腺頸部、體部、尾部背胰發(fā)育過程中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)妨礙均可導(dǎo)致先天性背胰缺如病 理背胰缺如可分為完全性和不完全性：前者胰頭小，胰腺頸體尾缺失后者依背胰缺失的程度不同有多種類型不完全性缺如時殘留背胰組織的病理學(xué)特點文獻尚未見報道臨床表現(xiàn)本病普通無任何病癥部分患者可出現(xiàn)糖尿病病癥，這能夠與胰島細胞大部分分布

9、于胰腺體尾部，導(dǎo)致背胰缺如的患者胰島素相對缺乏有關(guān)假設(shè)合并胰腺炎那么可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)影像學(xué)診斷超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失發(fā)生胰腺炎者可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中斷，體尾部胰管不顯示胰體尾缺如，多脾綜合征(F 47)四、胰腺內(nèi)副脾intrapancreatic accessory spleen副脾臨床上相當常見，但發(fā)生于胰腺內(nèi)者稀有本病表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實性腫塊，應(yīng)留意與胰腺腫瘤鑒別病 因副脾為先天性脾組織異位，能夠是與背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某些部分交融失敗有關(guān)副脾常位于脾門周圍，少數(shù)可位于胰腺組織內(nèi)，主要是在胰尾部胰腺內(nèi)副脾無臨床病癥，常于手術(shù)

10、或影像學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)病 理較小，直徑常在2.5cm 以內(nèi)，外表光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈組織學(xué)上副脾與正常脾臟無異臨床表現(xiàn)和影像學(xué)診斷胰腺內(nèi)副脾無臨床病癥，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)胰腺內(nèi)副脾絕大多數(shù)位于胰尾部影像學(xué)表現(xiàn)頗為典型，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致動態(tài)加強掃描時副脾與正常脾臟同步強化3.0T磁共振男 45歲 體檢發(fā)現(xiàn)胰尾部占位1.5T磁共振分類胰腺先天性病變胰腺少稀有炎癥性病變胰腺膿腫胰腺炎性腫塊本身免疫性胰腺炎特發(fā)性纖維性胰腺炎胰腺結(jié)核胰腺少稀有腫瘤本身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis是與本身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變與

11、普通的慢性胰腺炎不同，本病運用類固醇類藥物治療有效，胰腺的形狀和功能可恢復(fù)正常本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性，可合并其他本身免疫性疾病或膠原性疾病病 理胰腺常有彌漫性腫大組織病理學(xué)表現(xiàn)為伴有淋巴細胞浸潤的纖維化改動，胰管也有常炎性細胞浸潤，胰腺包膜纖維增生臨床表現(xiàn)患者血清-球蛋白和IgG升高，出現(xiàn)胰腺抗原的本身抗體胰腺外分泌功能減退，消化不良，體重減輕等類固醇類藥物治療后上述臨床表現(xiàn)可緩解或消逝影像學(xué)診斷CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大，T1WI胰腺組織信號強度減低。動態(tài)加強掃描動脈期胰腺組織強化減弱，但出現(xiàn)延遲強化病變區(qū)胰腺周圍可見包膜樣環(huán)狀影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均為低信

12、號強度，加強掃描有延時強化ERCP可見胰管廣泛不規(guī)那么狹窄MRCP顯示胰腺段膽總管的狹窄，上段擴張胰周脂肪組織內(nèi)常無明顯炎癥性改動分類胰腺先天性病變胰腺少稀有炎癥性病變胰腺少稀有腫瘤胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺間葉組織腫瘤胰腺轉(zhuǎn)移瘤其他胰腺少稀有腫瘤一、胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤較少見，約占全部胰腺腫瘤的10 ，惡性胰腺腫瘤中僅有2 4為囊性胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤、本質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤等除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤一漿液性囊腺瘤serous cystadenoma最常見的胰腺囊性腫瘤，良

13、性，不發(fā)生惡變好發(fā)年齡3050歲，女性多見，男女比例1：6普通無病癥，可有上腹部不適，疼痛等，有時可及腫塊漿液性囊腺瘤來源于胰腺中央的腺細胞根據(jù)囊的大小可分為三種類型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占絕大多數(shù)二黏液性囊腺瘤mucinous cystadenona黏液性囊腺癌mucinous vstadenocarcinoma多見于女性，男女比例1：24060歲多見常見病癥為上腹部疼痛，腹部腫塊等，不具特征性黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，而黏液性囊腺瘤有潛在惡性，有人以為囊腺瘤和囊腺癌為疾病開展的兩個階段三導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤intraductal papillary mucinous tumo

14、r，IPMTIPMT好發(fā)于中老年，5070歲多見低度惡性或有惡性傾向的腫瘤，有時同個腫瘤內(nèi)可見良性、交界性及惡性腫瘤成分預(yù)后較好，由于腫瘤常生長于主胰管，因此臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65左右的患者有腹痛，45的患者有體重減輕，還可表現(xiàn)為惡心嘔吐及脂肪瀉等病 理IPMT來源于主胰管主胰管型或主胰管的主要分支分支型，發(fā)生于主胰管者可累及部分胰管也可彌漫侵及整個主胰管，發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰管混合型發(fā)生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴張，病變區(qū)襯以分泌黏液的高柱狀上皮， 擴張囊變的胰管內(nèi)可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結(jié)節(jié)病 理發(fā)生于主胰管大分支

15、的病變大多發(fā)生于胰腺鉤突，少數(shù)發(fā)生于胰尾部，早期為多囊狀的腫塊構(gòu)造，與胰腺囊腺瘤頗為類似，后期病變常累及主胰管，那么與原發(fā)于主胰管的病變類似無論是發(fā)生于主胰管還是其主要分支的病變，其病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由于乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管，常繼發(fā)胰腺炎癥影像學(xué)診斷主胰管型的病變CT、MRI上可表現(xiàn)為主胰管囊狀擴張，其主要分支也可見擴張，胰腺萎縮，有時與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別擴張胰管內(nèi)的壁結(jié)節(jié)或黏液栓對診斷頗有協(xié)助，薄層掃描及變換體位對顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓效果佳，黏液栓隨重力總位于囊腔下壁影像學(xué)診斷位于胰頭部的病變還可引起擴張的壺腹突向十二指腸腔。發(fā)生于胰管分支的病變表現(xiàn)為多

16、房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突，內(nèi)可見間隔，表現(xiàn)與囊腺瘤類似，后期病變累及主胰管那么出現(xiàn)主胰管的擴張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和黏液栓。MRCP及ERCP對本病的診斷非常有協(xié)助，特別是ERCP，內(nèi)鏡下見乳頭溢出黏液樣物，可見突向十二指腸的擴張乳頭，注射造影劑后容易顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓呵斥的充盈缺損，病變與主胰管相通有助于鑒別診斷四本質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤solid and papillary epithelial neoplasm胰腺的稀有腫瘤好發(fā)于中青年女性，平均年齡2530歲臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫塊等，部分患者可出現(xiàn)黃疸大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變該腫瘤屬低度惡性，較少轉(zhuǎn)移分散，預(yù)后較好病 理腫瘤可發(fā)生

17、于胰腺任何部位，普通較大，常見的直徑為58cm腫瘤周圍有較厚的纖維包膜，邊境清楚，常突出于胰腺外瘤體剖面可見明顯出血和壞死，大的壞死區(qū)可構(gòu)成囊腔，內(nèi)含血性或膠凍樣物，構(gòu)成囊實相間的構(gòu)造，30 左右的腫瘤周邊可見鈣化病 理病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點鏡下可見胞質(zhì)呈嗜酸性的小腫瘤細胞圍繞纖維血管構(gòu)成假乳頭狀構(gòu)造免疫組化及電鏡示腫瘤同時具有內(nèi)分泌和外分泌成分影像學(xué)診斷CT、MRI表現(xiàn)為胰腺邊境清楚的大腫塊，囊實相間，實性部分主要位于病變周邊，有強化；囊性部分主要位于病灶中心區(qū)域，囊變區(qū)密度較高，CT值約4050Hu30%的患者病變周邊可見鈣化由于病變內(nèi)常有出血，T1WI可見不均勻高信號，

18、T1WI見不均勻低信號MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中斷二、胰腺間葉組織腫瘤間葉組織腫瘤少見，約占胰腺腫瘤的1%2%。通常來源于結(jié)締組織、淋巴組織、血管和神經(jīng)組織等。一淋巴管瘤lyphangioma占一切淋巴管瘤的1%以下。組織來源尚不清楚，有人以為是遺傳異常，有人以為是創(chuàng)傷性病變，也有人以為淋巴管瘤是真正的腫瘤。病 理典型的表現(xiàn)為多房囊性病變，囊腔大小差別很大，從顯微鏡下可見到10cm不等。囊內(nèi)有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內(nèi)襯淋巴管上皮，周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺本質(zhì)內(nèi)，也可生長于胰腺外，經(jīng)過蒂和胰腺組織相連。影像學(xué)診斷CT或MRI

19、掃描可見胰腺囊性腫塊，可有分葉，囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強化，囊壁很薄，罕有鈣化淋巴管瘤有時與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別，可進展穿刺活檢二脂肪瘤lipoma很少見，臨床上常無明顯病癥，僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)時偶爾發(fā)現(xiàn)組織學(xué)上脂肪瘤由成熟的脂肪細胞組成，可有少量的纖維分隔，有薄層的膠原纖維被膜包繞，與周圍組織界限清楚影像學(xué)診斷CT或MRI均表現(xiàn)為胰腺邊境清楚的腫塊，內(nèi)部構(gòu)造均勻，對周圍無浸潤CT值-30Hu-120Hu，密度均勻，T1WI和T2WI呈高信號，脂肪抑制后呈低信號加強掃描沒有強化有時腫塊內(nèi)可見菲薄的纖維分隔鑒別診斷胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑒別。脂肪瘤病(脂肪替代)：病灶呈浸潤生長，邊境不清，沒有包膜?；チ觯撼就猓€含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分。脂肪肉瘤：除含脂肪組織外，還有軟組織腫塊成分。胰腺脂肪替代三畸胎瘤teratoma本病非常稀有來源于外胚層胚胎殘留組織的多能細胞根據(jù)腫瘤的大小及生長的部位可出現(xiàn)不同的病癥，但均無特異性為良性病變通常同時有囊實性成分，如毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等影像學(xué)診斷影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例，常為多種成分同時出現(xiàn)，如脂肪成分、本質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等，有時可出現(xiàn)液平面四神經(jīng)鞘瘤Schwannoma內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的施萬細胞，稀有于胰腺。