頭痛的分類與診斷IHS國(guó)際頭痛疾病分類第二版(2004)ICHD－Ⅱ(2004)

1、頭痛的分類與診斷IHS國(guó)際頭痛疾病分類第二版(2004)ICHD(2004)分類1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛分類8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙 齒、口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢

2、集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性原發(fā)性頭痛1. 偏頭痛（Migraine） 2. 緊張型頭痛 （Tension-type headache，TTH） 3. 叢集性頭痛和其它三叉自主

3、神經(jīng)性頭痛 （Cluster headache） 4. 其它原發(fā)性頭痛 （Other primary headaches） 偏頭痛 無(wú)先兆偏頭痛 先兆性偏頭痛 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 視網(wǎng)膜性偏頭痛 偏頭痛的并發(fā)癥 很可能的偏頭痛偏頭痛1.1 無(wú)先兆偏頭痛1.2 先兆性偏頭痛 1.2.1 有偏頭痛的典型先兆性偏頭痛 1.2.2 無(wú)偏頭痛的典型先兆性偏頭痛 1.2.3 無(wú)頭痛的典型先兆 1.2.4 家族性偏癱性偏頭痛（FHM） 1.2.5 散發(fā)的偏癱性偏頭痛 1.2.6 基底型偏頭痛偏頭痛1.3 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 1.3.1 周期性嘔吐 1.3.2 腹型偏頭痛 1.3.

4、3 兒童良性發(fā)作性眩暈1.4 視網(wǎng)膜性偏頭痛偏頭痛1.5 偏頭痛的并發(fā)癥 1.5.1 慢性偏頭痛1.5.2 偏頭痛持續(xù)狀態(tài) 1.5.3 無(wú)梗塞性持續(xù)狀態(tài) 1.5.4 偏頭痛性梗塞 1.5.5 偏頭痛誘發(fā)性癲癇偏頭痛1.6 很可能的偏頭痛 1.6.1 很可能的無(wú)先兆性偏頭痛 1.6.2 很可能的先兆性偏頭痛 1.6.3 很可能的慢性偏頭痛1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸

5、因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性緊張型頭痛（TTH） 偶發(fā)性緊張型頭痛 頻發(fā)性緊張型頭痛 慢性緊張型頭痛 很可能的緊張型頭痛緊張型頭痛（TTH）2.1 偶發(fā)性緊張型頭痛 2.1.1 伴顱周壓痛的偶發(fā)性緊張型頭痛 2.1.2 不伴顱周壓痛的偶發(fā)性緊張型頭痛2.2 頻發(fā)性緊張型頭痛 2.2.1 伴顱周壓痛的頻發(fā)性緊張型頭痛 2.2.2 不伴顱周壓痛的頻發(fā)性緊張型頭痛緊張型頭痛（TTH）2.3 慢性緊張型頭痛

6、 2.3.1 伴顱周壓痛的慢性緊張型頭痛 2.3.2 不伴顱周壓痛的慢性緊張型頭痛2.4 很可能的緊張型頭痛 2.4.1 很可能的偶發(fā)性緊張型頭痛 2.4.2 很可能的頻發(fā)性緊張型頭痛 2.4.3 很可能的慢性緊張型頭痛1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神

7、疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛3.1 叢集性頭痛3.2 發(fā)作性偏側(cè)頭痛3.3 伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng) 痛樣頭痛3.4 很可能的三叉自主神經(jīng)性頭痛叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛3.1 叢集性頭痛 3.1.1 陣發(fā)性叢集性頭痛 3.1.2 慢性叢集性頭痛3.2 發(fā)作性偏側(cè)頭痛 3.2.1 陣發(fā)性發(fā)作性偏側(cè)頭痛 3.2.2 慢性發(fā)作性偏側(cè)頭痛(CPH)叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛3.3 伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng)痛樣頭痛（SUNCT）3.4 很可能的三叉自主神經(jīng)性

8、頭痛 3.4.1 很可能的叢集性頭痛 3.4.2 很可能的發(fā)作性偏側(cè)頭痛 3.4.3 很可能的SUNCT1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性其它原發(fā)

9、性頭痛4.1 原發(fā)性針刺樣頭痛4.2 原發(fā)性咳嗽性頭痛4.3 原發(fā)性勞力性頭痛4.4 與性活動(dòng)有關(guān)的原發(fā)性頭痛 4.4.1 性高潮前頭痛 4.4.2 性高潮后頭痛4.5 睡眠性頭痛4.6 原發(fā)性霹靂樣頭痛4.7 持續(xù)性偏側(cè)頭痛4.8 新發(fā)每日持續(xù)性頭痛（NDPH）幾個(gè)原發(fā)頭痛亞型的定義、診斷、注釋和評(píng)論1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于

10、頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性偏頭痛 無(wú)先兆偏頭痛 先兆性偏頭痛 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 視網(wǎng)膜性偏頭痛 偏頭痛的并發(fā)癥 很可能的偏頭痛無(wú)先兆偏頭痛定義：反復(fù)發(fā)作的頭痛疾患，每次持續(xù)472小時(shí)，頭痛的典型特征是單側(cè)，搏動(dòng)性，中或重度疼痛，常規(guī)體力活動(dòng)可加重疼痛，伴惡心嘔吐和/或畏光和畏聲。以前使用過(guò)的術(shù)語(yǔ)： 普通型偏頭痛 單純偏頭痛無(wú)先兆偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：A. 至少5次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-DB. 頭痛發(fā)作持續(xù)472小時(shí)（未治療或治

11、療不成功）C. 頭痛至少具備以下特點(diǎn)中的2條： 1. 單側(cè) 2. 搏動(dòng)性 3. 疼痛程度為中度或重度 4. 日常體力活動(dòng)可以加劇或造成避免體力活動(dòng)（如散步或爬樓梯）D. 在頭痛期間至少具備以下中的一條： 1. 惡心和/或嘔吐 2. 畏光和畏聲E. 不歸因于其它疾患無(wú)先兆偏頭痛注釋：1. 區(qū)分無(wú)先兆偏頭痛和偶發(fā)性緊張型頭痛可能會(huì)比較困難。為此要求至少5次發(fā)作。否則符合診斷標(biāo)準(zhǔn)但發(fā)作次數(shù)少于5次則應(yīng)編碼為很可能無(wú)先兆性偏頭痛。2. 患者在偏頭痛發(fā)作期間入睡并且睡醒后偏頭痛消失，計(jì)算發(fā)作時(shí)間的時(shí)候要計(jì)算到患者醒來(lái)的時(shí)間。3. 兒童發(fā)作時(shí)間可能為172小時(shí)（盡管少于2小時(shí)的未治療發(fā)作時(shí)間的證據(jù)需要通過(guò)

12、預(yù)期的日記研究證明）。4. 當(dāng)偏頭痛發(fā)作大于或等于15天，并且持續(xù)3個(gè)月以上時(shí)，則應(yīng)該編碼為無(wú)先兆性偏頭痛和/或慢性偏頭痛。無(wú)先兆偏頭痛5. 偏頭痛的頭痛在兒童期通常為雙側(cè)，在青春期后期或成年早期出現(xiàn)偏頭痛的成年模式單側(cè)疼痛。 6. 偏頭痛頭痛通常位于額顳部，無(wú)論單側(cè)或雙側(cè)枕部頭痛在兒童均少見(jiàn)，診斷時(shí)應(yīng)小心，因?yàn)樵S多病例是由結(jié)構(gòu)性損害引起。7. 搏動(dòng)性意味著隨脈搏跳動(dòng)或隨著心跳搏動(dòng)8. 兒童的畏光和畏聲可以通過(guò)他們的行為來(lái)推測(cè)判斷9. 病史、內(nèi)科查體和神經(jīng)專科查體沒(méi)有提示列在第512組中的任何一種疾患，或者病史和/或內(nèi)科查體和/或神經(jīng)科查體提示有這些疾患但可以通過(guò)適當(dāng)?shù)恼{(diào)查研究排除該疾患，或者

13、存在這些疾患但是第一次偏頭痛發(fā)作時(shí)沒(méi)有出現(xiàn)與該疾患暫時(shí)密切的關(guān)系。無(wú)先兆偏頭痛評(píng)論： 1. 無(wú)先兆偏頭痛是偏頭痛最普遍的亞型，它比先兆性偏頭痛具有較高的發(fā)病率和致殘性。 2. 無(wú)先兆偏頭痛通常與月經(jīng)有明確關(guān)系。第二版在附錄中給出了單純?cè)陆?jīng)性無(wú)先兆偏頭痛和月經(jīng)相關(guān)性無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 3. 若非常頻繁的偏頭痛與濫用藥物無(wú)關(guān)，現(xiàn)在就把它歸為慢性偏頭痛。無(wú)先兆偏頭痛是最傾向于出現(xiàn)頻繁使用癥狀性藥物的疾病，導(dǎo)致一種新的頭痛濫用藥物引起的頭痛。無(wú)先兆偏頭痛評(píng)論 4. 在無(wú)先兆偏頭痛發(fā)作期間，局部腦血流沒(méi)有提示皮層擴(kuò)布抑制的變化，而在先兆偏頭痛發(fā)作期間出現(xiàn)特征性的擴(kuò)布性血流量減少。NO和降鈣素基因相

14、關(guān)肽（CGRP）也參與發(fā)病過(guò)程。 5. 起初這個(gè)疾病看作血管源性，過(guò)去的數(shù)十年中，研究發(fā)現(xiàn)偏頭痛發(fā)作可能起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 偏頭痛 無(wú)先兆偏頭痛 先兆性偏頭痛 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 視網(wǎng)膜性偏頭痛 偏頭痛的并發(fā)癥 很可能的偏頭痛1.3 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征 可能為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期綜合征（Childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine） 周期性嘔吐（Cyclical vomiting） 腹型偏頭痛（Abdominal migraine） 兒童良性發(fā)作性眩暈（Benign pa

15、roxysmal vertigo of childhood） 1.3.1 周期性嘔吐描述： 反復(fù)周期性發(fā)作，個(gè)別患者呈刻板性，惡心和劇烈嘔吐，通常伴有面色蒼白和渾身無(wú)力。發(fā)作間期癥狀完全緩解。1.3.1 周期性嘔吐診斷標(biāo)準(zhǔn)： A.至少5次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B和C B.周期性發(fā)作，個(gè)別患者呈刻板性，劇烈惡心和嘔吐持續(xù)1小時(shí)至5天 C.發(fā)作期間嘔吐至少4次/小時(shí)，至少1小時(shí) 次發(fā)作間期癥狀完全緩解 E.不歸因于其它疾患1.3.1 周期性嘔吐評(píng)論： 1.周期性嘔吐是一種兒童自限性周期性發(fā)作的疾患，發(fā)作間期完全正常。 2.在第一版國(guó)際頭痛分類中沒(méi)有把它列入兒童周期性綜合征。 3.該綜合征的臨床特點(diǎn)類似那些已

16、經(jīng)發(fā)現(xiàn)的偏頭痛樣頭痛，過(guò)去幾年中多方面的研究提示周期性嘔吐是與偏頭痛相關(guān)的疾病。1.3.2 腹型偏頭痛描述： 一種主要在兒童的原發(fā)性反復(fù)發(fā)作的疾患，以發(fā)作性中腹部疼痛為特點(diǎn)，發(fā)作持續(xù)172小時(shí)，發(fā)作間期正常。疼痛為中度至重度，與血管收縮癥狀、惡心和嘔吐有關(guān)。1.3.2 腹型偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)： A.至少5次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B-D B.腹部疼痛發(fā)作持續(xù)172小時(shí)（未治療或治療不成功） C.腹部疼痛具備以下所有特點(diǎn) 1.位于中線、臍周或難以定位 2.性質(zhì)為鈍痛或“就是痛（just sore）” 3.程度為中度或重度 D.腹痛期間有以下至少2項(xiàng)： 1.食欲減退 2.惡心 3.嘔吐 4.蒼白 E.不能歸于另一

17、種疾病1.3.2 腹型偏頭痛評(píng)論： 1.疼痛程度嚴(yán)重，足以影響正常的日?；顒?dòng)。 2.兒童難以區(qū)別厭食和惡心。蒼白常伴有眼下暗影。在一些患者中臉紅是顯著的血管收縮現(xiàn)象。 3.大多數(shù)腹型偏頭痛兒童以后生活中發(fā)生偏頭痛。1.3.3 兒童良性發(fā)作性眩暈定義： 本病特征為無(wú)先兆的反復(fù)短暫性眩暈發(fā)作，可自行緩解，可能為偏頭痛的變異疾患。發(fā)生于除此疾病之外健康的兒童。1.3.3 兒童良性發(fā)作性眩暈診斷標(biāo)準(zhǔn)： A.符合標(biāo)準(zhǔn)B至少發(fā)作5次以上 B.無(wú)先兆多次嚴(yán)重眩暈發(fā)作，數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)后自行緩解。 C.發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查和聽(tīng)力、前庭功能正常 D.腦電圖正常1.3.3 兒童良性發(fā)作性眩暈評(píng)論： 常伴有眼震或嘔吐

18、；某些發(fā)作可伴有單側(cè)搏動(dòng)樣頭痛。1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性緊張型頭痛（TTH） 偶發(fā)性緊張型頭痛 頻發(fā)性緊張型頭痛 慢性緊張型頭痛 很可能

19、的緊張型頭痛偶發(fā)性緊張型頭痛定義：頭痛較少發(fā)作，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)天。典型的頭痛為輕到中度雙側(cè)壓迫性或緊箍樣頭痛，不因日常體力活動(dòng)而加重。無(wú)惡心，但可以有畏光、畏聲表現(xiàn)。偶發(fā)性緊張型頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)A. 平均每月發(fā)作1天至少發(fā)作10次以上（每年12天）并符合診斷標(biāo)準(zhǔn)B-DB. 頭痛持續(xù)30分鐘到7天C. 頭痛至少有以下特點(diǎn)中的2個(gè)： 1. 雙側(cè)頭痛 2. 性質(zhì)為壓迫性或緊箍樣（非搏動(dòng)性） 3. 輕到中度頭痛 4. 日?；顒?dòng)如行走或爬樓梯不加重頭痛D. 符合以下兩條： 1. 無(wú)惡心和嘔吐（可以有厭食） 2. 畏光和畏聲中不超過(guò)一個(gè)E. 不歸因于其它疾病偶發(fā)性緊張型頭痛 伴顱周壓痛的偶發(fā)性緊張型頭痛和 不

20、伴顱周壓痛的偶發(fā)性緊張型頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)分別為發(fā)作符合診斷標(biāo)準(zhǔn)AE觸診顱周壓痛加重和觸診無(wú)顱周壓痛偶發(fā)性緊張型頭痛注釋： 病史、內(nèi)科查體和神經(jīng)?？撇轶w沒(méi)有提示列在第512組中的任何一種疾患，或者病史和/或內(nèi)科查體和/或神經(jīng)科查體提示有這些疾患但可以通過(guò)適當(dāng)?shù)恼{(diào)查研究排除該疾患，或者存在這些疾患但是第一次頭痛發(fā)作時(shí)沒(méi)有出現(xiàn)與該疾患暫時(shí)密切的關(guān)系。偶發(fā)性緊張型頭痛評(píng)價(jià)： 觸診顱周壓痛加重是緊張型頭痛患者最重要的異常體征壓痛隨頭痛程度和頻率加重而加重，并在頭痛期間進(jìn)一步加重。 觸診對(duì)治療方法提供有用指導(dǎo)，它也能增加對(duì)患者解釋病情的價(jià)值和可靠性。1. 偏頭痛2. 緊張型頭痛3. 叢集性頭痛和其它三叉自主

21、神經(jīng)性頭痛4. 其它原發(fā)性頭痛5. 歸因于頭顱和/或頸部外傷的頭痛6. 歸因于顱內(nèi)或頸部血管疾患的頭痛7. 歸因于顱內(nèi)非血管性疾患的頭痛8. 歸因于某物質(zhì)或該物質(zhì)戒斷的頭痛9. 歸因于感染的頭痛10. 歸因于內(nèi)穩(wěn)態(tài)紊亂的頭痛11. 歸因于頭顱、頸部、眼、耳、鼻、鼻竇、牙齒口腔或其它頭面部結(jié)構(gòu)疾患的頭面痛12. 歸因于精神疾患的頭痛13. 顱神經(jīng)痛和與中樞性疾患有關(guān)的面痛14. 其它類頭痛、顱神經(jīng)痛、中樞或原發(fā)性面痛原發(fā)性繼發(fā)性叢集性頭痛和其它三叉自主神經(jīng)性頭痛3.1 叢集性頭痛3.2 發(fā)作性偏側(cè)頭痛3.3 伴結(jié)膜充血和流淚的短暫性單側(cè)神經(jīng)痛 樣頭痛3.4 很可能的三叉自主神經(jīng)性頭痛叢集性頭痛定

22、義：發(fā)生于眶、眶上、顳或這些部位的任何結(jié)合部的重度、嚴(yán)格的單側(cè)頭痛發(fā)作，每次持續(xù)15180分鐘，頻率從隔日一次到每日8次。發(fā)作伴有以下幾項(xiàng)中的一項(xiàng)或更多，均在疼痛側(cè)：結(jié)膜充血，流淚，鼻充血，流涕，前額和面部出汗，瞳孔縮小，上瞼下垂，眼瞼水腫。大多數(shù)患者發(fā)作期間躁動(dòng)或不安。過(guò)去用術(shù)語(yǔ)： 睫神經(jīng)痛，頭部紅斑性肢痛病，Bing紅斑性面痛，血管麻痹性偏側(cè)頭痛，慢性神經(jīng)性偏側(cè)頭痛，組胺性頭痛，Hortons頭痛，Harris-Hortons病，偏頭痛性神經(jīng)痛，巖神經(jīng)痛。叢集性頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：A. 符合標(biāo)準(zhǔn)B-D發(fā)作5次以上B. 發(fā)生于眶、眶上和/或顳部的重度、極重度的單側(cè)疼痛，如不治療持續(xù)15180分鐘。

23、C. 頭痛伴有以下幾項(xiàng)中至少一項(xiàng)： 1. 同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚 2. 同側(cè)鼻充血和/或流涕 3. 同側(cè)眼瞼水腫 4. 同側(cè)前額和面部出汗 5. 同側(cè)瞳孔縮小和/或上瞼下垂 6. 感覺(jué)躁動(dòng)或不安D. 發(fā)作頻率從隔日一次到每日8次E. 不能歸因于其它疾病叢集性頭痛注釋：1. 叢集性頭痛發(fā)病過(guò)程中部分（但小于一半）發(fā)作可程度較輕和/或持續(xù)時(shí)間更短或更長(zhǎng)。2. 叢集性頭痛發(fā)病過(guò)程中部分（但小于一半）發(fā)作頻率可較低。3.（同前）病史、內(nèi)科查體和神經(jīng)?？撇轶w沒(méi)有提示列在第512組中的任何一種疾患，或者病史和/或內(nèi)科查體和/或神經(jīng)科查體提示有這些疾患但可以通過(guò)適當(dāng)?shù)恼{(diào)查研究排除該疾患，或者存在這些疾患但是第一次偏頭痛發(fā)作時(shí)沒(méi)有出現(xiàn)與該疾患暫時(shí)密切的關(guān)系。叢集性頭痛評(píng)論1. 叢集性頭痛急性發(fā)作涉及下丘腦后部灰質(zhì)興奮。大約5患者可能是遺傳性（常顯），發(fā)作通常連續(xù)發(fā)生（叢集期）持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，被持續(xù)數(shù)月或數(shù)年的緩解期所分割。1015%患者有不緩解的慢性癥狀。2. 大約27患者僅有一次叢集期。3. 在叢集期，慢性亞型患者發(fā)作規(guī)律，可被組胺，酒精或硝酸甘油誘發(fā)。在同一患者叢