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1、新生兒食道閉鎖病史患兒女,年齡:1小時(shí),入院時(shí)間:2013.6.8.10am主訴:出生后發(fā)現(xiàn)皮膚青紫1小時(shí)現(xiàn)病史1小時(shí)前患兒因母親完全性前置胎盤剖宮產(chǎn)出生,出生后發(fā)現(xiàn)患兒皮膚青紫,給保暖、吸氧、刺激后患兒仍有手足青紫明顯,為進(jìn)一步診治急診以“高危兒”轉(zhuǎn)入我科,患兒出生后1分鐘評(píng)分8分(皮膚、肌張力各扣1分),出生后口腔分泌物多,未排便、排尿。 既往史胎兒期情況正常產(chǎn)前檢查,孕檢時(shí)發(fā)現(xiàn)為乙肝攜帶者孕3月發(fā)現(xiàn)前置胎盤,一直保胎治療孕32周出現(xiàn)出血一次,于我院一直住院治療2013.5.2. B超提示:羊水過多出生后口腔分泌物多生后情況個(gè)人史1.出生史:第2胎1產(chǎn),胎齡37+6周,出生體重2730g,

2、2.宮內(nèi)窘迫:無,羊水清亮,3.出生時(shí)間:2013年06月08日09時(shí)30分4.生產(chǎn)方式:剖宮產(chǎn),5.Apgar評(píng)分:1min8分,5min9分,入院后查體體溫35.7 ,脈搏134 次/分,呼吸36次/分,血壓50/32mmHg,氧飽和96%,頭圍34.5cm,胸圍32.0cm,身長(zhǎng)46.5cm,體重2730g,反應(yīng)欠佳,四肢末端發(fā)紺、發(fā)涼,神志清,口腔分泌物多,可見大量粘性泡沫由口角流出,四肢肌張力稍低,哭聲弱,皮膚黏膜發(fā)紺,口周明顯,皮膚無皮疹及出血點(diǎn),雙肺呼吸音粗,可聞及少量濕啰音。心率134次/分,心音有力,心律齊,心前區(qū)未聞及雜音。腹平軟,臍部干燥,腹軟,肝脾肋下未觸及,腸鳴音正常

3、。雙足可見輕度足內(nèi)翻,肛門未見閉鎖,外生殖器女性型,無畸形。擁抱反射存在,吸吮反射存在,覓食反射正常。入院后檢查血?dú)夥治觯?013.6.8.10am) PH 7.28,PCO2 44 mmHg,PO2 45 mmHg,Na 141 mmol/L,K 5.0mmol/L,Ca 1.31mmol/L,GLU 2.9 mmol/L,HB 14 g/dL,BE -6.0mmol/L。入院后治療(2013.6.8. 11am)心電監(jiān)護(hù)、保暖、入輻射臺(tái)、監(jiān)測(cè)血壓,50/32(36)mmHg10:05am54/43(46)mmHg10:15am0.9%Nacl 27ml,30分鐘泵入10:45am57/33

4、(40)mmHg給多巴胺5ug/kgmin持續(xù)泵入11:20am68/45(54)mmHg入院后治療(2013.6.8. 11am)給予呼吸機(jī)CPAP模式治療,PEEP 38cmH2O, 平均壓26cmH2O,氧流量30%。給予維生素K1治療。禁飲食,下胃管,發(fā)現(xiàn)下胃管困難。安排胸片。入院后治療(2013.6.8.5pm)患兒皮膚青紫明顯減輕,精神反應(yīng)可,口腔分泌物仍多。胸片回報(bào):上縱膈胸腔入口處含氣低密度內(nèi)管狀影迂曲反折入院后治療復(fù)查血?dú)釶H 7.34,PCO2 36 mmHg,PO2 67 mmHg,Na 135 mmol/L,K 6.7mmol/L,Ca 1.02mmol/L,GLU 4

5、.4 mmol/L,HB 14.7 g/dL,BE -6.4mmol/L。停止呼吸機(jī)治療,口腔分泌物多,給胃管負(fù)壓吸引,注意30度斜坡臥位,防止反流嗆入肺內(nèi)。入院后治療(2013.6.9.11am)食道造影回報(bào):食道閉鎖、食管氣管瘺;心臟彩超回報(bào):新生兒卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。上消化道造影上消化道造影上消化道造影先天性食道閉鎖分類先天性食道閉鎖分類型 食管上下兩段不連接,各成盲端,兩段間的距離長(zhǎng)短不等,同氣管不相通連,無食管氣管瘺??砂l(fā)生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3T4水平,下段盲端多在膈上。此型較少見,占4%8%。型 食管上段與氣管相通,形成食管氣管瘺,下段呈盲端,兩段距離較遠(yuǎn)

6、。此型更少見,占0.5%1%。先天性食道閉鎖分類型 食管上段為盲管,下段與氣管相通,其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過2cm者稱A型,不到1cm者稱B型。 此型最多見,占85%90%或以上。型 食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見的一種類型,占1%。型 無食管閉鎖,但有瘺與氣管相通, 又稱H型,為單純食管氣管瘺,占2%5%鑒別診斷1.包括伴有或不伴有發(fā)紺的先天性心臟病;2.主動(dòng)脈弓畸形;3.所有引起新生兒呼吸窘迫綜合征的病變;4.喉食管裂畸形;5.神經(jīng)性吞咽困難6.胃食管反流等治療手術(shù)治療(1)體位及第四肋間切口 :(2)切斷縫合食管氣管瘺:治療手術(shù)治療 (3)食管對(duì)端吻

7、合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合, 再將上段食管壁肌層縫蓋吻合口 護(hù)理嚴(yán)格呼吸管理是手術(shù)最終成敗的關(guān)鍵。細(xì)致入微的護(hù)理,定期血?dú)夥治?,恰?dāng)?shù)厥褂煤粑委煼椒?給氧、霧化、加溫濕化、呼吸機(jī)的應(yīng)用等)北京兒童醫(yī)院在加強(qiáng)呼吸管理等綜合措施后患兒存活率達(dá)65%,而其前總治愈率僅為25%。全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)的推廣應(yīng)用,提高了本癥的治愈率。靜脈輸液量應(yīng)偏少,每天5070ml/kg。 預(yù)后按先天性食管閉鎖發(fā)病率推算,我國(guó)每年約有5000多病例,但實(shí)際接受治療的可能不到5%,且還有繼續(xù)減少的趨勢(shì)。多數(shù)學(xué)者按Waterson分類統(tǒng)計(jì)食管閉鎖存活率,A組已高達(dá)95%100%,B組為85%95%,C組40%80%。英國(guó)某醫(yī)院19751985年124例資料的存活率為76%,其中C1組、C2組分別是60%、52%。隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高,以及診斷、治療和護(hù)理技術(shù)的不斷改進(jìn),我國(guó)手術(shù)存活率逐漸增高,70年代為25%,80年代初個(gè)別先進(jìn)水平升高到75%,近5年來最高水平達(dá)90%。 預(yù)后美國(guó)密西根大學(xué)胸科食管門診對(duì)22例食管閉鎖修復(fù)術(shù)后632年(平均15年)的追蹤,復(fù)習(xí)病史,鋇餐和食管功能試驗(yàn)(包括測(cè)壓、酸反流試驗(yàn)、酸清除試驗(yàn)、酸灌注試驗(yàn)),發(fā)現(xiàn)不同程度吻合口狹窄12例,食管運(yùn)動(dòng)功能異常11例,胃食管反流2

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