癲癇醫(yī)治指南分類

1、癲癇醫(yī)治指南分類指南更新2017年，國際抗癲癇聯(lián)盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癲癇發(fā)作及癲癇分類，這是繼經(jīng)典的1981年ILAE癲癇發(fā)作分類體系，1989年ILAE癲癇綜合征分類以及2001年Engel等提出的分類更改建議后的再次大幅度修改，融入了35年來癲癇領(lǐng)域的新進(jìn)展及新認(rèn)識。2017年指南更新2017指南診斷的分型分三步：發(fā)作類型、癲癇類型及癲癇綜合征（特殊病因、特定癥狀體征組成的癲癇現(xiàn)象）。癲癇的診斷的每個階段均需考慮共患病和病因?qū)W。一、 癲癇診斷是否成立基于2014年ILAE提出的癲癇的臨床實(shí)用定義。首先，為什么稱

2、之為臨床實(shí)用定義？這是因?yàn)榕c之相對應(yīng)的還有癲癇的理論定義即癲癇是一種以具有持久的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病，但該定義并不適合用于臨床診治。因此一直以來癲癇的診斷都是基于臨床實(shí)用定義。 癲癇診斷是否成立2014年的新定義和之前最不一樣的在于即使只有1次癲癇發(fā)作也可診斷癲癇，但對于這次發(fā)作有兩個條件：是非誘發(fā)性或非反射性發(fā)作；在未來10年再發(fā)風(fēng)險與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險相當(dāng)，即至少60%。這里的60%如何判斷呢？ILAE又給出了4個建議，即先前的腦損傷，腦電圖提示癲癇樣異常，頭顱影像提示結(jié)構(gòu)性損害和夜間發(fā)作（圖2）。最后，再次強(qiáng)調(diào)癲癇的診斷是臨床診斷，這從定義中就可看出。癲癇臨床實(shí)用性定義二、

3、 癲癇發(fā)作（seizure）的分類目前有關(guān)癲癇發(fā)作的分類主要有兩種，一個是ILAE提出的，另一個發(fā)作癥狀學(xué)分類（Semiological seizure classification），前者主要是電-臨床分類，而后者主要基于癥狀學(xué)，常用于術(shù)前評估。國內(nèi)臨床上應(yīng)用最廣的是ILAE提出的1981年癲癇發(fā)作分類。2017年ILAE對癲癇發(fā)作分類做了較大變動。我們需要明確癲癇發(fā)作和癲癇是不一樣的。癲癇發(fā)作是指具備突發(fā)突止、短暫一過性、自限性等特點(diǎn)，腦電圖存在異常過度同步化放電的臨床發(fā)作。而癲癇是指以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。癲癇發(fā)作并不一定是癲癇。更新的背景其次，在學(xué)習(xí)2017年的分類

4、前，我們需要了解1981年的癲癇發(fā)作分類有何不足。1981年癲癇發(fā)作的國際分類主要參照2個標(biāo)準(zhǔn)發(fā)作起源于一側(cè)或雙側(cè)腦部；發(fā)作時有無意識喪失。依據(jù)主要為腦電圖檢查的結(jié)果和臨床表現(xiàn)。腦電圖和發(fā)作的最初癥狀學(xué)提示發(fā)作起于一側(cè)，沒有意識喪失稱為部分性發(fā)作，起于雙側(cè)、伴有意識喪失稱為全面性發(fā)作。更新背景這樣的分類存在以下問題：“部分”二字有歧義，是指癲癇的一部分還是指解剖部位？“單純”、“復(fù)雜”有歧義，大眾也不易理解；該分類沒有指明意識情況，而是否意識喪失在宣教、治療上存在重要意義（比如是否可以開車）；在獲取癲癇患者病史時，經(jīng)常難獲得完整的癥狀學(xué)信息，如按照1981年的分類則較難做出分類；有一些新的發(fā)作

5、類型如失神伴眼瞼肌陣攣（表現(xiàn)為失神的同時有眼瞼和或前額部肌肉出現(xiàn)5-6HZ肌陣攣動作）并未出現(xiàn)于1981年的分類體系。分類診斷流程一發(fā)作類型發(fā)作類型首先根據(jù)起源部位診斷：局灶性發(fā)作，全面性發(fā)作，不明起源的發(fā)作。局灶性發(fā)作根據(jù)是否存在意識、運(yùn)動性癥狀進(jìn)一步分類。全面性發(fā)作無需考慮意識。1981年和2017年ILAE癲癇發(fā)作的分類比較特點(diǎn)（1） 該分類并不是1981年分類的層層遞進(jìn)結(jié)構(gòu)，而是平行結(jié)構(gòu)。也就是說，第一步分局灶性起源、全面性起源還是起源不明的癲癇發(fā)作后，第二步則根據(jù)獲得的信息決定。當(dāng)意識、運(yùn)動或非運(yùn)動癥狀不明的時候，我們?nèi)匀豢梢赃M(jìn)行癲癇發(fā)作的分類，例如意識情況不明的局灶性發(fā)作，則可以在

6、最后的分類中不提意識情況。特點(diǎn)（2） 強(qiáng)調(diào)最初癥狀。在對癲癇發(fā)作進(jìn)行分類時，我們應(yīng)當(dāng)首先根據(jù)最初的臨床癥狀，結(jié)合腦電圖進(jìn)行局灶性、全面性和起源不明的分類。文中指出，只有至少80%的把握時，我們才能判定發(fā)作是局灶性或全面性，否則，應(yīng)歸于起源不明（但原文未提及如何來判定80%）；另外，在判斷運(yùn)動和非運(yùn)動癥狀時，應(yīng)根據(jù)最初的癥狀。此處有一個例外，即行為終止（Behavior arrest），因?yàn)樵摪Y狀很難在最初察覺。另外需特別注意：表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，腦電圖無殊的患者，需特別詢問有無存在“肌陣攣性癲癇發(fā)作”，如果存在，需考慮肌陣攣性癲癇的診斷，對后期的選藥有一定影響。特點(diǎn)（3） 局灶性起源的癲癇也

7、可以按意識分類。首先，在定義方面，此處的有“意識”是指患者發(fā)作時知道周圍發(fā)生的事，而非患者能否回憶自己有無發(fā)生過癲癇。其次，2017年分類強(qiáng)調(diào)“意識”的原因主要在于其對治療的影響，有無意識障礙可幫助臨床醫(yī)師決定患者是否能開車、進(jìn)行高空作業(yè)等活動。最后，“意識”情況在局灶性起源的癲癇發(fā)作中不是必須，如不詳則可不進(jìn)行描述，而對于全面性起源的癲癇發(fā)作不需描述，因?yàn)榇蟛糠秩嫘云鹪吹陌l(fā)作伴意識障礙。特點(diǎn)（4） 取消了“部分繼發(fā)全面性癲癇”，代以“局灶性進(jìn)展為雙側(cè)強(qiáng)直-陣攣”并將之單獨(dú)列出，一方面強(qiáng)調(diào)了“雙側(cè)”，而非“全面“，因?yàn)檫@類發(fā)作更多是不對稱的；另一方面該類癲癇發(fā)作對于預(yù)后、病因的判斷等都有一定

8、意義，因此單獨(dú)列出。特點(diǎn)（5） “強(qiáng)直性癲癇發(fā)作”“失張力性癲癇發(fā)作”“癲癇性痙攣”“肌陣攣性癲癇發(fā)作”可屬于局灶性起源或全面性起源的癲癇發(fā)作，需進(jìn)一步根據(jù)腦電圖及影像其他資料進(jìn)行分類。特點(diǎn)（6）對于不明起源的癲癇發(fā)作，也可以根據(jù)運(yùn)動或非運(yùn)動癥狀進(jìn)行進(jìn)一步描述，只有當(dāng)臨床資料極度缺乏時，才能歸為無法分類的癲癇發(fā)作。分類分類診斷流程二癲癇類型是指在癲癇診斷明確后，根據(jù)臨床癥狀及腦電圖，確定的癲癇類型，此處原文強(qiáng)調(diào)了視頻腦電圖的重要性。2017ILAE提出將癲癇分為四個大類。分為局灶性、全面性、全面性合并局灶性（Combined generalized and focal epilepsy）以及不

9、明分類的癲癇。其中全面性合并局灶性癲癇是新提出的類型，臨床表現(xiàn)為全面性起源和局灶性起源的癲癇發(fā)作，且腦電圖提示全面性棘波和局灶性癇樣放電，例如Dravet綜合征及Lennox-Gastaut綜合征。 分類診斷流程三 癲癇綜合征基于癲癇發(fā)作類型、腦電圖、影像特征等信息，有時可診斷相應(yīng)的癲癇綜合征。其中，特別提出2種癲癇綜合征：特發(fā)性全面性癲癇：屬于全面性癲癇，其中特發(fā)性指未發(fā)現(xiàn)明確病因，考慮與基因相關(guān)。特指四類癲癇綜合征：兒童失神癲癇、青少年失神癲癇、青少年肌陣攣性癲癇、單獨(dú)的全面性強(qiáng)直陣攣癲癇（Generalized tonic-clonic seizures alone）。自限性局灶性癲癇：

10、多兒童期起病，最常見的是伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，其他包括自限性兒童枕葉癲癇、自限性額葉癲癇、自限性顳葉癲癇、自限性頂葉癲癇等。 病因該要點(diǎn)是自第一次癲癇發(fā)作起就應(yīng)考慮的問題。不同于之前特發(fā)性、癥狀性及隱源性的病因分類，2017年癲癇分類提出六大病因：遺傳性、結(jié)構(gòu)性、感染性、免疫性、代謝性、未知病因。每名患者可以有單個或多個病因。需特別關(guān)注可治病因。 共患病隨著人們對生活質(zhì)量要求的提高，癲癇的共患病也越來越受重視，是自癲癇診斷明確后就應(yīng)該考慮的問題，包括精神異常、認(rèn)知障礙、睡眠障礙、心血管及呼吸系統(tǒng)異常、癲癇猝死（sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）、偏頭痛等。小