泌尿系統(tǒng)疾病兒科學(xué)

1、泌尿系統(tǒng)疾病兒科學(xué)小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、解剖特點(diǎn)二、生理特點(diǎn)三、小兒排尿及尿液特點(diǎn) 尿量: 新生兒（48h后）12 ml/kg h 2周2月 250400 ml/d 1歲 400500 ml/d 3歲 500600 ml/d 5歲 600700 ml/d 8歲 6001000 ml/d 14歲 10001400 ml/d 14歲 10001600 ml/d 少尿： 新生兒1ml/kgh 嬰幼兒200 ml/d 學(xué)齡前300 ml/d 學(xué)齡期400 ml/d 或 250 ml/m2d 無(wú)尿: 3050 ml/m2(新生兒150 mg/d或 4 mg/(m2h)或100 mg/L為異常,大量

2、蛋白尿:尿蛋白3+4+:50mg/kg/d 血尿: RBC 3/hpf,或12h計(jì)數(shù)超過(guò)50萬(wàn).管形尿:正常人尿中偶見(jiàn)透明管形，若12h尿沉渣計(jì)數(shù)管形超過(guò)5000個(gè),或鏡檢時(shí)大量或出現(xiàn)其他類型管形. 白細(xì)胞尿,膿尿和菌尿:WBC5/hpf或12h計(jì)數(shù)超過(guò)100萬(wàn)者稱白細(xì)胞尿.因蛻變的白細(xì)胞稱膿細(xì)胞,亦稱膿尿.中段尿涂片每個(gè)高倍鏡視野均可見(jiàn)細(xì)菌或培養(yǎng)菌落計(jì)數(shù)超過(guò)105個(gè)/ml 尿常規(guī)檢查 (新鮮離心尿): RBC3/hpf，WBC5/hpf，管型()，蛋白()，比重(一歲后)1.0111.025(嬰兒1.006 1.008)； Addis count (12h): RBC50萬(wàn)， WBC100萬(wàn)

3、，管型5000，蛋白150 mg/d或 4 mg/(m2h)或100 mg/L為異常。 腎小球疾病的分類(P206) 臨床分類 1、原發(fā)性腎小球疾病 腎小球腎炎（腎炎）：急性、急進(jìn)行、遷延性、慢性 腎病綜合征（腎病）：?jiǎn)渭冃?、腎炎性 單純性血尿/蛋白尿（無(wú)癥狀性/孤立性） 2、繼發(fā)性腎小球疾病 紫癜性腎炎、乙型肝炎相關(guān)性腎炎、狼瘡性腎炎、毒物/藥物中毒 3、先天性/遺傳性腎小球疾病 先天性腎病、遺傳性腎炎、家族性再發(fā)性血尿 急性腎小球腎炎 （急性腎炎）（acute glomerulonephritis，AGN） 急性腎炎綜合征。小兒時(shí)期大多為鏈球菌感染后所致急性鏈球菌感染后腎炎（APSGN）

4、多見(jiàn)于 3 y以上（5 14 yr），2 y以下少見(jiàn)。男女為21。秋冬季較多（1，2，9，10月）。 病因 細(xì)菌：A組型溶血性鏈球菌；葡萄球菌、肺炎鏈球菌、G-桿菌等。 病毒：柯薩奇病毒B4、流感病毒、腮腺炎病毒、ECHO9。 其他：肺炎支原體、寄生蟲等。 發(fā)病機(jī)理和病理生理（圖） 發(fā)病機(jī)理不完全清楚。 致腎炎菌株的抗原 循環(huán)免疫復(fù)合 機(jī)體產(chǎn)生的抗體 物（CIC) 沉著于腎小球激活補(bǔ)體和各種炎癥介質(zhì)一系列免疫損傷和炎癥反應(yīng)（循環(huán)免疫復(fù)合物腎炎）。 “植入抗原”（原位免疫復(fù)合物腎炎）。 病理 腎小球毛細(xì)血管炎癥病變?cè)鲋承阅I小球腎炎 臨床表現(xiàn) 輕重不一。 一、前驅(qū)感染 上感、咽峽炎、扁桃體炎、膿皮

5、病等。潛伏期13周，或隱匿。 二、一般癥狀 發(fā)病常較急。發(fā)熱（低中），食欲下降，乏力，惡心，頭昏。 三、主要癥狀（腎臟癥狀） 浮腫（少尿）、血尿、高血壓。 （一）典型病例（一般病例） 1、浮腫（少尿） 早期癥狀，緊張性。尿量。持續(xù)12周。 2、高血壓 1/2 2/3病例，不同程度，持續(xù)12周。年長(zhǎng)兒可有癥狀。 3、 血尿 幾乎均有鏡下血尿，1/31/2有肉眼血尿（洗肉水、鮮紅/可樂(lè)色、煙灰水）。 肉眼血尿持續(xù)12周，病程中可有反復(fù)。鏡下血尿16月或更長(zhǎng)。 （二）嚴(yán)重病例 三大表現(xiàn) 1、循環(huán)充血 可突發(fā)，起病12周內(nèi)。 水鈉潴留、血容量循環(huán)充血 ，類似心衰表現(xiàn)。 X線：心臟普大、肺紋理增粗。 2

6、、高血壓腦病 多發(fā)生于起病第1周，BP突然升高時(shí)伴發(fā)CNS癥狀。主要原因：腦血管痙攣腦組織水腫、缺氧血管通透性 CNS功能紊亂。 劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視、一過(guò)性失明、驚厥、昏迷等。 3、急性腎功能不全 明顯少尿/無(wú)尿 暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒。尿量后好轉(zhuǎn)。 （三）非典型病例 1、腎外癥狀性腎炎 2、表現(xiàn)為腎病的急性腎炎 3、無(wú)癥狀病例 實(shí)驗(yàn)室檢查 1、尿液 比重1.0221.030(急性期)；RBC+，5個(gè)/hpf；Pro + +； WBC早期可，鏡檢3個(gè)/hpf；顆粒管型、透明管型、RBC管型；Addis count異?？沙掷m(xù)48個(gè)月。 2、血液 輕度貧血（早期）；WBC輕度；

7、ESR（提示病變活動(dòng)，23月恢復(fù)）。 3、腎功能檢查 少尿期BU、Cr 、血K、 CO2CP。 4、有關(guān)鏈感的免疫學(xué)檢查： ASO（35周達(dá)高峰，36月恢復(fù)），ADNase-B（皮膚感染者陽(yáng)性率高），AHase，ADPNase等，提示新近鏈球菌感染。 5、血清補(bǔ)體測(cè)定 起病2周內(nèi)CH50和C3下降，8周內(nèi)恢復(fù)。 6、病灶細(xì)菌培養(yǎng) 診斷 診斷要點(diǎn)： 1、前驅(qū)感染，血清抗鏈球菌抗體； 2、急性起病，尿檢查有蛋白、RBC和管型；或有高血壓、水腫、尿少； 3、血清C3. 鑒別診斷 1、病毒性腎炎 前驅(qū)期短，血尿明顯而尿蛋白輕微，C3不低，ASO不高，恢復(fù)快。 2、其他原發(fā)性腎炎 如IgA腎病。以血尿?yàn)?/p>

8、主（反復(fù)發(fā)作性），一般無(wú)高血壓，C3正常。 3、尿路感染 4、慢性腎炎急性發(fā)作 5、腎病綜合癥 5、繼發(fā)性腎炎 過(guò)敏性紫癜腎炎、狼瘡性腎炎等。 預(yù)防 防治鏈球菌感染；改善居住條件；一般不需預(yù)防性長(zhǎng)期用青霉素。 預(yù)防 防治鏈球菌感染，注意隨訪（3周內(nèi)）；改善居住條件；一般不需預(yù)防性長(zhǎng)期用青霉素。 治療 重點(diǎn)：加強(qiáng)護(hù)理、對(duì)癥治療、及時(shí)防治嚴(yán)重癥狀。 一、休息 起病2周內(nèi)臥床休息；腫退、Bp正常、肉眼血尿消失可下床活動(dòng)；尿常規(guī)好轉(zhuǎn)、 ESR接近正?？缮蠈W(xué)；避免劇烈活動(dòng)3個(gè)月/Addis count正常后。 二、飲食 水腫、高血壓: 限鈉鹽 1 2g/d（60mg/kgd）； 嚴(yán)重水腫、循環(huán)充血：限水

9、； 明顯少尿/有氮質(zhì)血癥時(shí)限蛋白，0.5 g/kgd。 三、抗生素 目的：清除體內(nèi)病灶中殘存細(xì)菌。選用無(wú)腎毒性者。用PG/根據(jù)藥敏結(jié)果，療程710d。 四、對(duì)癥治療 1、利尿 有明顯水腫、少尿/高血壓、循環(huán)充血：HCT 12 mg/kgd，分23次，必要時(shí)注射速尿12 mg/kgtime。 2、降血壓 (后述） 五、改善微循環(huán) 復(fù)方丹參、654-2等。 六、嚴(yán)重病例 （一）高血壓及高血壓腦病 降壓、止驚、脫水、給氧。 1、舒張壓90 mmHg/有癥狀： 利血平 0.07mg/kg次，（2 mg），po/im，必要時(shí)q812h，Bp后給維持量（0.03 mg/kgd)。 心痛定 0.3 mg/k

10、gd (1mg/kg次）分次 po/舌下。 開(kāi)博通 0.5 mg/kgd，po，漸增， 5 mg/kgd。 2、高血壓腦病 硝普鈉 510 mg + 5%GS 100ml(50100 ug/ml)，從1ug/kgmin開(kāi)始，隨BP調(diào)整滴速，不 8 ug/kgmin。硫酸鎂 現(xiàn)少用。 （二）嚴(yán)重循環(huán)充血 1、休息；嚴(yán)格限制水、鈉；利尿、降壓、鎮(zhèn)靜。 2、血管擴(kuò)張劑： 立其丁0.3 mg/kg +10%GS 1020 ml；硝普鈉等。 3、快速洋地黃：必要時(shí)，量宜小，癥狀好轉(zhuǎn)即停藥。 （三)急性腎功能不全 大劑量速尿 5 mg/kg次； 控制液體量400 ml/m2 ，處理高血鉀 、酸中毒等；透析

11、。 病程和預(yù)后 病程 一般2周左右；46周尿常規(guī)接近正常，ESR 23個(gè)月恢復(fù)；48月Addis count恢復(fù)；少數(shù)病例鏡下血尿可持續(xù)6m1y。 APSGN絕大多數(shù)預(yù)后良好，可獲痊愈。 腎病綜合征（腎?。?一組多種原因引起的以腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增高致大量血漿蛋白從尿中丟失的征候群。 四大特征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥。 小兒時(shí)期原發(fā)性占90%， 其中大多為單純性（80%）。男女為241。任何年齡均可發(fā)病。 病因及病機(jī) 不完全明確。認(rèn)為MCD者與細(xì)胞免疫尤其 T 細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)。發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)。 病理生理 主要病理生理改變：腎小球基底膜電化學(xué)（靜電濾過(guò)屏障）或腎小球毛細(xì)血管

12、結(jié)構(gòu)（分子濾過(guò)屏障）受損 濾孔增大 通透性增高。 二、蛋白尿 最基本最重要的改變。 血漿蛋白從尿中大量漏出，超過(guò)腎小管重吸收能力 蛋白尿。 三、低蛋白血癥 主要原因：血漿蛋白大量丟失，以白蛋白為主。 可多方面影響體內(nèi)各種物質(zhì)的代謝及其內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。 四、水腫 原因：血漿膠體滲透壓 水分滲入組織間隙血容量交感神經(jīng)興奮性鈉吸收；低蛋白血癥血容量醛固酮分泌鈉水潴留；血漿晶體滲透壓 ADH分尿量，加重水腫。 腎病性水腫（凹陷性），重者可有體腔積液。 五、高脂血癥 主要原因：低蛋白血癥刺激肝臟合成大量蛋白質(zhì)（補(bǔ)償作用），而脂蛋白分子量大，不能經(jīng)腎臟濾出。主要危害：增加心血管病的發(fā)病率；加重腎小球硬化。其

13、他：體液免疫功能降低：Ig、補(bǔ)體丟失血液高凝狀態(tài)多種微量元素降低：Ca,Zn,Fe,臨床表現(xiàn)一、與感染的關(guān)系 起病常無(wú)明顯誘因，但1/3有感染（病毒/細(xì)菌)的發(fā)病史如上感。70復(fù)發(fā)者與病毒感染有關(guān)。臨床表現(xiàn) 水腫最常見(jiàn)，眼瞼及全身， 腹水或胸 腹水或胸 腔積液。尿量減少，顏色變深，無(wú)并發(fā)癥 腔積液。尿量減少，顏色變深，無(wú)并發(fā)癥 的患兒無(wú)肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常 的患兒無(wú)肉眼血尿，大多數(shù)血壓正常.一般 腎功能正常，急性腎衰竭少見(jiàn)。 臨床表現(xiàn)單純性腎?。憾嘁?jiàn)2-7歲，臨床上具有四大特 征，水腫非常重，可伴有胸水、腹水及陰囊 水腫，重者有少尿。病理多見(jiàn)微小病變。腎炎性腎?。憾嘁?jiàn)7歲以上兒童，水腫不如

14、單 純性腎病重，但伴有持續(xù)性高血壓或血尿或 腎功能不全。病理多見(jiàn)非微小病變。 并發(fā)癥 1、感染 常見(jiàn)呼吸道，其次皮膚、泌尿道, 原發(fā)性腹膜炎等。原因：免疫力低下、蛋白營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重水腫、應(yīng)用激素和免疫抑制劑等。 2、電解質(zhì)紊亂 常見(jiàn)低鈉、低鉀 、低鈣血癥。 3、血栓形成 腎病時(shí)機(jī)體呈高凝狀態(tài)。 4、低血容量(休克) 5、急性腎衰 實(shí)驗(yàn)室檢查 1、尿液 尿蛋白，+，定量50100 mg/ kg24hr；WBC稍;單純性者RBC大多正常但15%可有暫時(shí)性鏡下血尿; 可有大量透明管型/臘樣管型，腎炎性者可有RBC 管型/顆粒管型。 2、血液 血清總蛋白，45 g/L，A，25 g/L， -G，2-G

15、 及 -G相對(duì)，A/G倒置；IgG ，IgM,IgE; CH , 5.7mmol/L,TG ， LDL 和 VLDL ；Ca；ESR ；補(bǔ)體：?jiǎn)渭冃哉哒?，腎炎性者。 3、腎功能 因臨床類型而異。晚期患者可有腎小管功能損害（低磷性佝僂病、腎性糖尿等） 4、其他 如ANA，抗 dsDNA 抗體等。診斷（diagnosis）單純性NS：只具有四大特征（1）大量蛋白尿：+3-+4，定量50mg/ kgd（2）低白蛋白血癥：白蛋白130 /90 學(xué)前兒童120 /80mmHg 腎功能不全：排除血容量不足者 持續(xù)低補(bǔ)體血癥 治療 一、一般治療 1、休息 水腫嚴(yán)重、高血壓或休克時(shí)：適當(dāng)休息，常變換體位?；?/p>

16、動(dòng)期患者應(yīng)休學(xué)。 2、飲食 易消化；蛋白質(zhì)適當(dāng)（有不同看法）2g/kgd，優(yōu)質(zhì)蛋白；水腫明顯/高血壓者低鹽/戒鹽； 3、激素治療期間適當(dāng)補(bǔ)充 Vit D和鈣劑。 4、護(hù)理 皮膚清潔；避免感冒；暫緩預(yù)防接種（完全緩解、停用激素36個(gè)月后）。 5、家長(zhǎng)的配合 二、防治感染 防交叉感染，必要時(shí)適當(dāng)使用抗生素。 三、激素療法 為目前之首選藥物，常用強(qiáng)的松。使用原則：早用、足量、足療程。 常用方案如下： 1、短程療法 強(qiáng)的松 2 mg/kgd(按身高標(biāo)準(zhǔn)體重），60 mg/d，分34次，用4周 改為隔日2 mg/kg，早餐后頓服，用4周，療程共8周。 2、中、長(zhǎng)程療法 同上 ，如4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，至少再

17、鞏固2周；如未轉(zhuǎn)陰則再服至轉(zhuǎn)陰后2周（8周）； 同1 用4周 ； 每24周減量一次，一般每次減5 mg），減至5mg左右維持，漸停藥，療程共6個(gè)月（中程）9個(gè)月（長(zhǎng)程）。 3、頻復(fù)發(fā)/頻反復(fù)和激素依賴者的治療 調(diào)整激素的劑量及延長(zhǎng)療程 如恢復(fù)到初始療效劑量/隔日療法改為每日療法。 更換激素制劑 如 DXM、康寧克通A。 HDMP 沖擊療法 530 mg/kg +10%GS（12h），qd或qod3次/療程, 12個(gè)療程。 四、免疫抑制劑 主要用于頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、依賴者 。 常用 CTX 23 mg/kgd ，分次服，療程812周，累積總量0.25 mg/kg。 CTX沖擊療法 1012 mg/kgd，加NS/GNS100200ml 靜滴12h，用2天，每24周68次。累積量150mg/kg。 副作用：粒細(xì)胞、血小板、出血性膀胱炎、嘔吐、口腔炎、脫發(fā)、遠(yuǎn)期性腺損害。 其他：苯丁酸氮芥、 6-MP、CSA等。 五、輔助治療 1、免疫調(diào)節(jié)劑 左旋米唑、TF等。 2、抗凝劑 潘生丁 510 mg/kgd，36個(gè)月；肝素鈉 1 mg/kgd，+10% GS 50100 ml 靜滴，qd24周；低分子肝素 ；保腎康 等 。 注意出血傾向 六、ACEI 可改善腎小球局