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文檔簡介
1、病歷分享深圳南山醫(yī)院VIP 徐明明病例一 病史特點主訴:患者方某,男性,67歲,因“胸痛27天,雙下肢無力16天”為主訴收住入院現(xiàn)病史:患者27天前突發(fā)胸痛,并入住廣東省人民醫(yī)院,診斷主動脈夾層(DeBakeyIII)型,予主動脈支架置入治療。在省人民醫(yī)院術后10天患者無明顯誘因出現(xiàn)漸進性雙下肢無力,呈持續(xù)狀不能緩解,不能抬舉,上肢、頸肩無明顯變化,可抬頭,無失語、吞咽困難、飲水嗆咳,無胸悶、呼吸困難,無皮膚感覺障礙,無意識不清、黑朦,無脾氣暴躁、心慌、手抖,無腹痛腹瀉惡心嘔吐等癥狀。行電解質、心肌酶等檢查正常,考慮患者抑郁癥,予以對癥治療后出院,患者雙下肢無力癥狀持續(xù)加重,收住我科室,飲食睡
2、眠可,大小便可控制,近期體重無明顯變化。既往史:高血壓病史10余年,平素口服“圣通平”控制血壓,訴血壓波動于正常范圍。否認“糖尿病、高脂血癥”病史,否認肝炎、結核等傳染病史,否認藥物及食物過敏史,無服用特殊藥物史,否認吸煙飲酒史。 病例一 體格檢查T 36.0,P68次/分,R21次/分,BP141/82mmHg,精神欠佳,雙肺呼吸音稍粗,未聞及干、濕羅音。心音低,心率68次/分,律齊,各瓣膜區(qū)未聞病理性雜音。腹平軟,全腹無壓痛,未捫及包塊,肝肋下觸診未及,移動性濁音陰性,雙下肢無水腫,雙側足背動脈搏動可。神經系統(tǒng)檢查:神清語利,查體合作。雙側瞳孔等圓等大,直徑約3mm ,對光反射靈敏。雙側鼻
3、唇溝基本對稱,伸舌居中。雙側淺深感覺正常,雙下肢肌張力稍低,雙上肢肌力正常,雙下肢肌力2級,雙側腱反射(+),雙側病理征陰性。頸無抵抗,布氏征、克氏征(-)。 輔助檢查入院前輔助檢查:10-1-11日冠狀動脈造影:LAD管壁不整,近中段管腔狹窄約70-80,中段閉塞,側支供應遠段。主動脈夾層(III型)。省人民醫(yī)院心臟彩超:主動脈夾層,左室舒張功能減退。24小時尿蛋白1240.39mg/24h,血肌酐188umol/l。省人民醫(yī)院血尿便常規(guī)、電解質、心肌酶、TNT等檢查正常。初步診斷?需要行哪些檢查?初步診斷雙下肢無力查因主動脈夾層支架置入術后高血壓(藥物治療中)冠心病 慢性腎功能不全診斷思路
4、與雙下肢無力有關的疾病甲亢低鉀性周圍神經麻痹高鉀性周圍神經麻痹吉蘭巴雷綜合征多發(fā)性肌炎腦梗塞橫紋肌溶解綜合征急性脊髓炎脊髓缺血診斷思路根據(jù)患者癥狀體征,可排除那些疾病,剩下那些疾病甲亢低鉀性周圍神經麻痹高鉀性周圍神經麻痹腦梗塞橫紋肌溶解綜合征入院后輔助檢查結果 急查結果血常規(guī):WBC13.3*109/l,NEUT90.7,HGB102g/l,RBC3.03*1012/l尿常規(guī):PRO+ BLD+ PH5.0生化七項: 尿素氮44mmol/l,肌酐374.1mmol/l 血鉀7.85mmol/l,血鈉131.6mmol/l 血鈣1.93mmol/l,CO2 12.2mmol/l 隨機血糖7.16
5、mmol/l血氣分析未見異常PT四項:FIB4.30g/L CRP 18.2mg/L再排除那些疾病,剩下那些疾病高鉀性周圍神經麻痹橫紋肌溶解綜合征多發(fā)性肌炎入院后第一天輔助檢查腹部彩超:左腎小囊腫,左腎偏小,肝膽胰脾、右腎、雙側輸尿管、前列腺未見異常心臟彩超:雙房明顯擴大,肺動脈高壓輕度心電圖正常 化驗指標肝功:谷丙轉氨酶 594U/L 谷草轉氨酶 846U/L 谷氨酰轉肽酶76U/L腎功:尿酸540.5umol/L 肌酐428umol/L 血脂:甘油三酯3.91mmol/L 總膽固醇3.01mmol/L ESR 35mm/H心肌酶:AST 853U/L LDH 1970U/L CK 7358
6、0U/L CKMB 920U/L LDH1 255U/L心梗三項:CKMB 41.3ng/ml該患者病史特點癥狀雙下肢無力,既往行主動脈夾層支架植入術查體肌力減退輔助檢查:1.血象稍高,輕度貧血2.尿潛血陽性3.腎功衰竭4.高鉀血癥 低鈣血癥5.肝酶升高6.心肌酶明顯升高 TNT正常 心電圖正常?;颊唠p下肢無力、高鉀血癥、腎功能不全、電解質紊亂的原因? 橫紋肌融解橫紋肌溶解綜合征 是橫紋肌壞死后肌紅蛋白等內容物釋放入血 引起的生化紊亂及臟器功能損傷的綜合征 橫紋肌溶解原因 遺傳性 獲得性糖酵解或糖原分解異常脂肪酸氧化異常嘌呤代謝異常線粒體呼吸鏈異常Krebs循環(huán)異常惡性高熱其它 運動:過度運動
7、、癲癇等外傷:肌肉擠壓高熱缺血內分泌及代謝性紊亂 低鉀、低鈣、低鈉血癥,高鈉血癥 酮癥酸中毒、高滲性糖昏迷、甲低藥、毒物: 酒精、可卡因及其它致幻劑 降脂藥(他汀類、貝特類)、CyA、紅霉素、 糖皮質激素、中樞神經抑制劑、神經肌肉阻斷劑 造影劑感染 病毒:流感病毒B、柯薩奇、皰疹病毒 細菌:軍團菌、沙門氏菌、鏈球菌、葡球菌炎癥或免疫性疾病 追究患者橫紋肌溶解的原因?追究其病史,患者無他汀類藥物的服用史缺血引起?造影劑? 橫紋肌溶解綜合征的臨床表現(xiàn) 橫紋肌溶解 并發(fā)癥 發(fā)熱乏力受累肌肉的疼痛和腫脹99Tc-MDP顯像:受累肌肉高攝取MRI:受累肌肉腫脹、T1和T2相高信號神經肌電圖:肌源性損傷
8、血清肌酶增高肌紅蛋白血癥肌紅蛋白尿(茶色或紅葡萄酒色)血液系統(tǒng)異常 白細胞升高 血小板低減 輕度貧血 彌漫性血管內凝血(DIC)血生化紊亂 高鉀血癥 代謝性酸中毒 高尿酸血癥 高磷血癥 低鈣血癥 低蛋白血癥急性腎衰(15-40%)低血容性休克肝損害(25%)骨筋膜室綜合征確診有賴于血或尿的肌紅蛋白的測定;以下高度懷疑: 1、有典型病史; 2、 尿常規(guī)有“血”,但鏡檢無紅細胞或少量紅細胞; 3、血CK高于正常值5倍(即 CK 10000U/L,但無明顯 心腦疾病或同功酶提示為骨骼肌來源。橫紋肌溶解的診斷并發(fā)癥 機制 治療 急性腎小管壞死高鉀血癥低鈣血癥高鈣血癥高磷血癥低血容、低白蛋白DIC骨筋膜
9、室綜合征 肌紅蛋白及尿酸鹽等致腎小管堵塞腎臟缺血(低血容及腎血管收縮)脂質過氧化物等對腎小管損傷肌細胞內鉀釋放、急性腎衰與受傷的肌肉結合、高磷血癥及1,25羥鈣化醇的合成減少肌肉結合鈣離子釋放、腎排泄異常肌細胞內磷釋放、急性腎衰肌肉內毛細血管破壞引起滲漏組織凝血酶原釋放、腎臟微血栓形成不能活動、擠壓傷等 容量復蘇(鹽水及甘露醇)堿化尿液血透或持續(xù)血濾減少腎進一步損傷的藥物:如抗氧化劑、多巴胺、鐵螯合劑;利尿、鈣劑、血透等待自行恢復加強利尿或血透加強利尿或血透擴容、輸血或血制品新鮮冰凍血漿骨筋膜切開解壓(壓力 30mmHg)橫紋肌溶解并發(fā)癥的機制和治療 1、 穩(wěn)定患者生命體征; 2、去除橫紋肌溶
10、解的誘因; 3、預防急性腎小管壞死: (1)容量復蘇:最重要的治療。 予鹽水及甘露醇; 盡早進行,最好在肌肉受傷后6小時內開始; 初始等滲鹽水1.5L/Hr,保持尿量200-300ml/Hr直至肌紅蛋白尿消失;但仍需大量靜脈補液至少至CK1000U/L; (2)堿化尿液:予NaHCO3,目標:尿PH6.5-7.0; (3)保護腎小管細胞的藥物:抗氧化劑(谷胱甘肽、VitE、VitC)、小劑量多巴胺、鐵螯合劑等; (4)清除血肌紅蛋白:Mb17.5KD,一般血透無法清除血;液灌流、血漿置換及血濾可增加Mb清除,但并不改善預后; (5)不主張用除甘露醇外的利尿劑,包括袢利尿劑4、血透或血濾:若已發(fā)生急性腎衰則可能需要替代治療。橫紋肌溶解治療 主要目的:保護腎功能治療予心電監(jiān)護監(jiān)測生命體征并告病重以血液透析治療,保護腎功能靜注葡萄糖酸鈣、靜滴碳酸氫鈉、葡萄糖+胰島素促使細胞外鉀向細胞內轉移“絡活喜、倍他樂克、特拉唑嗪”控制血壓金納多改善循環(huán),維嘉能營養(yǎng)心肌易善復保護肝功能,脂肪乳營養(yǎng)支持等對癥治療, 密切觀察病情變化各生化指標的復查隨 訪患者癥狀全部消失,復查CK、CKMB均正常,復查腎功、電解質
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