主動(dòng)脈炎性病變影像學(xué)表現(xiàn)課件

1、炎性主動(dòng)脈疾病影像學(xué)表現(xiàn)非感染性主動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（Giant Cell Arteritis，GCA）Behcet氏病HLA-B27相關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎R(shí)eiter 綜合征IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎特發(fā)性主動(dòng)脈炎（Idiopathic Aortitis）炎性主動(dòng)脈瘤特發(fā)性腹膜后纖維化感染性主動(dòng)脈炎細(xì)菌沙門(mén)氏菌葡萄球菌梅毒螺旋體分枝桿菌結(jié)核諾卡氏菌病毒肝炎病毒HIVLitmanovich DE, Insights Imaging 2012;3:545-560炎性血管病變的病因非感染性主動(dòng)脈炎非壞死性主動(dòng)脈炎中層T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)不伴有壞死區(qū)彈力層

2、中斷內(nèi)膜、外膜相對(duì)正常巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎高度相關(guān)夾層發(fā)生率高Burke AP, et al. Human Pathology 2008; 39:514-526非感染性主動(dòng)脈炎壞死性主動(dòng)脈炎內(nèi)膜、外膜纖維化急性期中層壞死，周?chē)榫奘杉?xì)胞、巨細(xì)胞浸潤(rùn)平滑肌細(xì)胞核崩解彈力層完整Burke AP, et al. Human Pathology 2008; 39:514-526主動(dòng)脈壁環(huán)形增厚或變薄多發(fā)局限性或節(jié)段性受累管腔狹窄、擴(kuò)張可伴假性動(dòng)脈瘤、夾層形成累及主動(dòng)脈及其分支血管側(cè)枝循環(huán)形成感染性主動(dòng)脈炎常可累及縱隔、周?chē)墙Y(jié)構(gòu)影像學(xué)表現(xiàn)分支血管受累假性動(dòng)脈瘤形成影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)MR管腔狹窄、擴(kuò)張及側(cè)枝

3、血管形成T2WI管壁水腫管壁延遲強(qiáng)化（早期呈雙環(huán)征）動(dòng)脈硬化全身動(dòng)脈改變不規(guī)則管壁增厚，可伴內(nèi)膜鈣化纖維帽強(qiáng)化不完整提示不穩(wěn)定斑塊壁間血腫管壁新月形增厚鈣化內(nèi)移動(dòng)態(tài)觀察可吸收或進(jìn)展管壁強(qiáng)化常提示不良預(yù)后附壁血栓位于內(nèi)膜鈣化管腔側(cè)不強(qiáng)化影像學(xué)鑒別診斷 多發(fā)性大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis)青年女性（20-40歲），臨床不同表現(xiàn)累及主動(dòng)及主要分支血管，包括 冠脈和肺動(dòng)脈主動(dòng)脈管壁環(huán)形增厚、鈣化活動(dòng)期壁可輕中度強(qiáng)化主動(dòng)脈（胸、腹）及一級(jí) 分支開(kāi)口狹窄或擴(kuò)張可伴有潰瘍或假性動(dòng)脈瘤影像學(xué)可顯示活動(dòng)期水腫和強(qiáng)化常見(jiàn)非感染性主動(dòng)脈炎18歲女性，右上肢無(wú)脈 多發(fā)性大動(dòng)脈炎22歲女性，間斷頭暈乏

4、力2年余大動(dòng)脈炎（主-腎動(dòng)脈型）右腎動(dòng)脈中重度狹窄左腎動(dòng)脈近段次全閉塞左腎萎縮 右腎功能輕度受損繼發(fā)性高血壓3級(jí)（極高危） 多發(fā)性大動(dòng)脈炎25歲女性左上肢無(wú)脈，伴咳嗽、氣促1年余 多發(fā)性大動(dòng)脈炎22歲女性陣發(fā)性胸悶伴氣促2年Int J Clin Exp Med. 2014 Jan 15;7(1):320-2. 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈壁增厚-大動(dòng)脈炎Spira D et al. AJR 2010; 194:848-85663歲，男性大動(dòng)脈炎主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈管壁彌漫性增厚T2高信號(hào)延遲強(qiáng)化 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎 （Giant Cell Arteritis67 歲，女性。彩色多普勒超生右鎖骨

5、下動(dòng)脈壁增厚（halo sign); 增強(qiáng)CT主動(dòng)脈壁環(huán)形增厚和強(qiáng)化； 脂肪抑制T2 MRI (TSE)主動(dòng)脈壁信號(hào)增高，提示水腫。Spira D et al. AJR 2010; 194:848-856免疫疾病導(dǎo)致炎性肉芽腫侵及大中血管壁，72%累及胸主動(dòng)脈老年人好發(fā)，50多歲女性多見(jiàn)。60%患者并發(fā)風(fēng)濕性多肌痛，表現(xiàn)為近端肢體肌肉晨僵、疼痛。北歐為高發(fā)地區(qū)（18-20/10萬(wàn)人）長(zhǎng)段血管壁均勻增厚（1.5mm），血管腔正常影像學(xué)可顯示活動(dòng)期水腫和強(qiáng)化診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合以下5條3條及以上i) 年齡50歲ii) 新發(fā)頭痛iii) 顳動(dòng)脈壓痛，搏動(dòng)減弱iv) 血沉50 mm/h v) 顳動(dòng)脈活檢表現(xiàn)

6、為以單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主或肉芽腫性血管炎巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎43歲，女性右側(cè)面癱、復(fù)視神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示：右側(cè)面神經(jīng)麻痹左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎彌漫、連續(xù)性病變，環(huán)繞動(dòng)脈管壁-“肉腸卷”樣改變內(nèi)膜完整、外膜受累無(wú)動(dòng)脈硬化性改變需除外血管內(nèi)膜下正性重構(gòu)，大動(dòng)脈炎，累及冠狀動(dòng)脈腫瘤（淋巴瘤）冠狀動(dòng)脈以外其他血管受累T2加權(quán)像低信號(hào)，DWI高信號(hào)延遲期強(qiáng)化明顯激素治療有效IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎血管造影：右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯狹窄；CTA右冠狀動(dòng)脈無(wú)明顯粥樣硬化改變,肉腸卷樣冠狀動(dòng)脈，平掃CT值37Hu，增強(qiáng)86Hu；IVUS內(nèi)腔與外膜間3-6mm厚低回聲病灶I(lǐng)gG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎大體標(biāo)本：右冠狀動(dòng)

7、脈不規(guī)則增厚，紅褐色腫瘤樣組織包繞動(dòng)脈管 壁；病理切片：淋巴細(xì)胞及IgG4（+）漿細(xì)胞浸潤(rùn)IgG4相關(guān)性主動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)病（sarcoidosis)Spira D et al. AJR 2010; 194:848-85662 歲，男性。冠狀位增強(qiáng)CT示腹主動(dòng)脈壁長(zhǎng)段環(huán)形增厚和強(qiáng)化； 脂肪抑制T2 MRI（TSE)增厚主動(dòng)脈壁呈三層結(jié)構(gòu)， 即內(nèi)膜和外膜高信號(hào)，中層低信號(hào) 后腹膜纖維化Idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond disease)包繞腹主動(dòng)脈輸尿管的軟組織影纖維軟組織影具對(duì)稱性、連續(xù)性外壁毛糙，略不規(guī)則可有血管壁的鈣化可合并有腎積水、輸尿管擴(kuò)

8、張細(xì)菌性主動(dòng)脈炎菌血癥、敗血癥SIRS、MOF囊狀/多囊狀動(dòng)脈瘤或假性動(dòng)脈瘤周?chē)M織侵犯動(dòng)脈-縱隔、支氣管、靜脈瘺醫(yī)源性感染常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病男性，76歲2年前因主動(dòng)脈瘤行全主動(dòng)脈弓置換+降主動(dòng)脈支架術(shù)發(fā)熱，呼吸困難62歲，男性4年前因A型主動(dòng)脈夾層，行Bentall+全弓置換術(shù)人工瓣膜葡萄球菌性心內(nèi)膜炎梅毒性主動(dòng)脈炎升主動(dòng)脈受累最常見(jiàn)滋養(yǎng)血管閉塞、纖維化并炎癥主動(dòng)脈壁彌漫性鈣化主動(dòng)脈壁環(huán)形延遲強(qiáng)化單、多發(fā)動(dòng)脈瘤，巨大動(dòng)脈瘤侵蝕相鄰骨組織冠狀動(dòng)脈開(kāi)口狹窄常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病Roberts WC et al. Am J Cardiol 2009; 104:1578-1587常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病58歲

9、，男性活動(dòng)后胸骨后痛6月，伴后頸部痛超聲提示主動(dòng)脈瓣反流既往高血壓10年，最高160/90mmHg梅毒性主動(dòng)脈炎50歲，男性背部疼痛、不適，伴聲嘶、吞咽困難梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)陽(yáng)性Liu J et al. Int J Cardiovasc Imaging; 2011:695-699梅毒性主動(dòng)脈炎（1年后）Liu J et al. Int J Cardiovasc Imaging; 2011:695-69955歲，男性進(jìn)行性下肢無(wú)力伴尿頻4月30年前無(wú)痛性外生殖器潰瘍ESR：45 mm/hPET-CT主動(dòng)脈壁、心肌18F-FDG高攝取青霉素治療后放射性濃聚區(qū)域明顯減少青霉素治療后復(fù)查主動(dòng)脈結(jié)核假性動(dòng)脈瘤為主要表現(xiàn)常伴肺內(nèi)原發(fā)灶常見(jiàn)炎性主動(dòng)脈疾病51歲，男性持續(xù)性發(fā)熱2月，CT示雙肺粟粒型肺結(jié)核抗結(jié)核治療4周后復(fù)查病變累及周?chē)浗M織62歲，男性脊柱結(jié)核治療后持續(xù)背部疼痛及腹部搏動(dòng)性腫塊血管炎性病變（包括主