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1、血液系統(tǒng)常見疾病 ppt課件血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾?。褐冈l(fā)性(如白血病)或主要累及血液和造血器官的疾?。ㄈ缛辫F性貧血)。血液病的病種較多,主要包括:紅細胞系疾?。ㄈ绲谝还?jié) 貧血)白細胞系疾?。ㄈ绲谌?jié) 粒細胞癥)血小板系疾病(如第二節(jié) 出血性疾?。┭翰〉闹饕餐憩F(xiàn):骨髓、脾、淋巴結等造血器官的病理損害周圍血細胞成分質(zhì)和量的改變出、凝血機制的障礙2第一節(jié) 貧血紅細胞的功能由紅細胞中的血紅蛋白來實現(xiàn)正常值紅細胞RBC(個/L)血紅蛋白Hb(g/L)成年男性約5.01012120160成年女性約4.01012110150新生兒、高原人6.0 10123貧血的定義、類型貧血:指循

2、環(huán)血液中血紅蛋白(Hb)含量或紅細胞(RBC)數(shù)量或紅細胞比容(HCT)明顯低于正常值的下限。以Hb含量降低最為重要。是癥狀,不是病名。診斷時要注意年齡、性別、地區(qū)。其中平原地區(qū)診斷標準一般為:成年男性:Hb120g/L 或RBC4.51012/L 或HCT0.42成年女性:Hb110g/L 或RBC4.01012/L 或HCT0.37 常見的貧血類型:缺鐵性貧血(最常見)、巨幼紅細胞性貧血、再生障礙性貧血4各型貧血的一般表現(xiàn)倦怠乏力,頭暈耳鳴,動則眼花氣短、心悸,甚至胸悶、水腫及昏厥,易感染。面色萎黃或蒼白,唇甲色淡,皮膚干燥、角化、皺縮、沒有光澤,毛發(fā)干枯、脫落。兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下

3、。癥狀的輕重常與貧血的嚴重程度成正相關。5缺鐵性貧血 鐵為血紅蛋白、肌紅蛋白的主要組成成分,也是某些酶的組成成分。 當機體對鐵的需求與供給失衡,導致體內(nèi)貯存鐵耗盡,繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏,最終引起缺鐵性貧血。主要內(nèi)容一、病因和發(fā)病機制(預防)二、臨床表現(xiàn)三、輔助檢查(診斷要點)四、治療要點五、病例分析:222.7一、病因和發(fā)病機制(預防)鐵的丟失過多:如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復出血,丟失大量鐵,而每日鐵的攝入量又不足以補償。 鐵的吸收障礙:慢性胃炎、慢性腹瀉、胃酸缺乏,胃腸功能紊亂等均可影響鐵的吸收而致缺乏。 鐵的攝入相對不足:兒童在生長發(fā)育期,婦女在妊娠或哺乳期對鐵的需要量增加

4、,以及飲食結構不合理,均可造成鐵的缺乏。8二、臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血發(fā)生較為緩慢,早期多無癥狀或癥狀很輕,病情發(fā)展到一定程度才出現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)及缺鐵引起的特殊表現(xiàn)。缺鐵的特殊表現(xiàn):精神行為異常:煩躁、易怒、興奮、注意力不集中,少數(shù)有異食癖(喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片)口腔:口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴重者吞咽困難指(趾)甲:缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂,嚴重者變平、甚至凹下呈勺狀(稱“匙狀甲”) 9三、輔助檢查(診斷要點)(一)血常規(guī)檢查:呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)降低(80fl)平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)降低(27pg)平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)降低(

5、32%)血涂片見:紅細胞大小不等,中央淡染區(qū)擴大。(二)骨髓象檢查:增生活躍,以紅系增生為主(三)鐵代謝檢測:血清鐵(SI)降低(8.95mol/L)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低(15)血清鐵蛋白(SF)降低(0.9mol/L)10紅細胞的形態(tài)紅細胞在發(fā)育過程中,體積:大小細胞核:大小消失血紅蛋白:無有增多。正常成熟紅細胞為淡紅色、雙凹盤狀、無核;大小基本均勻,直徑一般為78m(偶有67及89m);有中央淡染區(qū),該區(qū)域直徑的1/3。大小異常的紅細胞:小紅細胞:直徑6m,中央淡染區(qū)擴大。紅細胞體積增大:10m直徑15m,稱巨幼紅細胞。紅細胞大小不均:直徑相差1倍以上,反映骨髓紅細胞系增生明顯旺盛。11鐵的

6、儲存與運輸機體貯存的鐵主要來自破壞了的紅細胞。衰老的紅細胞被巨噬細胞吞噬后,血紅蛋白被消化而釋出血紅素中的Fe2+,氧化成Fe3+后與鐵蛋白結合,儲存于巨噬細胞內(nèi)。血漿中有運/轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin),穿梭于巨噬細胞與紅母細胞之間以運送鐵。儲存的鐵被動用時,F(xiàn)e3+先變成Fe2+,再脫離鐵蛋白,而后與運鐵蛋白結合。運鐵蛋白運送Fe2+到紅母細胞后,又返回做第二次運輸。Fe2+與紅母細胞中的原卟啉結合形成血紅素,再與珠蛋白結合形成血紅蛋白。12四、治療要點病因(原發(fā)病)治療如消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲病、胃腸道腫瘤、子宮肌瘤補充鐵劑首選口服: 硫酸亞鐵:最常用,吸收率高,價廉,不良反應少。

7、必要時肌內(nèi)注射: 右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。但此種用法不良反應多且嚴重,僅限于少數(shù)嚴重貧血又不能口服者、或急需補鐵者。13鐵劑的不良反應1.口服以胃腸道反應多見,飯后服可減輕。2.肌注可致局部刺激、疼痛。3.過量可致中毒:1克以上可引起急性中毒:嘔吐、腹瀉、壞死性胃腸炎、血性腹水、呼吸困難、休克等2克以上即可引起驚厥、死亡中毒急救:磷酸鹽或碳酸鹽溶液洗胃,并以特效解毒劑去鐵胺(deferoxamine)注入胃內(nèi)結合殘存的鐵。注意:勿讓小兒誤食中毒14病例分析 (一)病例摘要男性,35歲,胃區(qū)常隱痛3年,與飲食有關,間有黑便。檢查:血紅蛋白75g/L,紅細胞3.1109/L,白細胞5.9109/L,血小板130109/L。請分析:1.診斷及診斷依據(jù)2.進一步檢查3.治療原則15(二)分析1.診斷及診斷依據(jù)(1)診斷缺鐵性貧血胃潰瘍出血(2)診斷依據(jù)1)中青年男性,胃區(qū)常隱痛3年,與飲食有關,間有黑便(危險因素)。2)血常規(guī)檢查:血紅蛋白75g/L,紅細胞3.1109/L,白細胞5.9109/L,血小板130109/L。3)查體消瘦,

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