胎兒血液循環(huán)與先心ppt課件(PPT 44頁)

1、胎兒血液循環(huán)及常見先心病Fetal circulation and common Congenital Heart Disease臨床醫(yī)學(xué)心血管方向心血管解剖學(xué)第1頁，共44頁。胎兒的血液循環(huán)1出生后血液循環(huán)的變化2常見的先天性心臟病3Contents第2頁，共44頁。一、胎兒的血液循環(huán)第3頁，共44頁。 （一）胎兒與母體物質(zhì)交換的橋梁胎盤 Placenta胎盤是哺乳動物妊娠期間由 胚胎的胚膜和母體子宮內(nèi)膜 聯(lián)合長成的母子間物質(zhì)交換 的過渡性器官胎兒在子宮中發(fā)育，依靠胎 盤從母體取得營養(yǎng)，而雙方 保持相對的獨立性胎盤可產(chǎn)生多種維持妊娠的 激素，是重要的內(nèi)分泌器官第4頁，共44頁。分娩后的胎盤干

2、制后，稱為紫河車，是有名的滋補藥物第5頁，共44頁。胎盤的形態(tài)中央厚邊緣薄有2個面-胎兒面：朝羊膜腔，光滑；臍帶位于其中央，臍帶血管的分支連接各絨毛子葉-母面：粗糙，即剝離的蛻膜組織撕裂斷面胎盤的主體部分是樹枝狀的絨毛 第6頁，共44頁。 （二）胎兒血液循環(huán)路徑-胎兒營養(yǎng)物質(zhì)及氧攝取、代謝廢物排出等都要經(jīng)臍帶到胎盤進 行物質(zhì)交換，因而其血液循環(huán)途徑與成人有很大差異第7頁，共44頁。從胎盤來的富含氧和營養(yǎng)物質(zhì)的動脈血經(jīng)臍靜脈入肝，至肝門處分為2支大部分血液經(jīng)靜脈導(dǎo)管直接注入下腔靜脈小部分血液經(jīng)肝血竇再注入下腔靜脈 1. 臍靜脈 Umbilical vein 第8頁，共44頁。2.下腔靜脈 Inf

3、erior vena cava血液組成-內(nèi)含混合血臍靜脈來的動脈血由胎兒下肢和腹、 盆腔器官回流的靜 脈血血液流向-下腔靜脈將混合血（主要是含氧高、營養(yǎng)物質(zhì)豐富的血）送入右心房第9頁，共44頁。血液組成-右心房內(nèi)為混合血來自IVC的混合血來自頭頸部與上肢經(jīng) SVC回流的靜脈血血液流向大部分：經(jīng)卵圓孔左心房，與經(jīng)肺靜脈回流的少量血液混合后入左心室小部分：經(jīng)右房室口右心室 肺動脈干3. 右心房Right atrium第10頁，共44頁。 4. 左心室 Left ventricle大部分血液：經(jīng)主動脈弓及其3大分支分布至頭、頸和上肢，以 充分供應(yīng)胎兒頭部發(fā)育所需的營養(yǎng)和氧小部分血液：流入降主動脈第1

4、1頁，共44頁。因胎兒肺無呼吸功能，故肺動脈干內(nèi)的血液有2種去向大部分（90以上）經(jīng)動脈導(dǎo)管ductusarteriosus流入降主動脈小部分（510）經(jīng)肺動脈入肺，再由肺靜脈回流到左心房 5. 肺動脈干 Pulmonary trunk第12頁，共44頁。其血液也有2種去向大部分：經(jīng)髂總動脈髂內(nèi)動脈臍動脈，將血液運送到胎盤與母體血液進行氣體和物質(zhì)交換小部分：經(jīng)主動脈的分支分布于軀干和下肢 6. 降主動脈 Descending aorta第13頁，共44頁。1.臍動脈umbilical arteries- 2條，位于臍帶內(nèi)-連于髂內(nèi)動脈與胎盤之間2.臍靜脈(1條)-1條，位于臍帶內(nèi)-連于肝門與胎

5、盤之間3.靜脈導(dǎo)管Ductus venosus-連于臍靜脈與下腔靜脈間4.卵圓孔foramen ovale -溝通左、右心房5.動脈導(dǎo)管Ductus arteriosus-連于肺動脈干分叉處稍左側(cè) 與主動脈弓下緣之間 （三）胎兒血液循環(huán)特有的結(jié)構(gòu)第14頁，共44頁。1.胎兒體內(nèi)循環(huán)的血液都 是混合血胎兒血液循環(huán)經(jīng)歷了5次血 液混合肝血竇：臍靜脈與門靜脈 的血液混合下腔靜脈：靜脈導(dǎo)管與下 腔靜脈、肝靜脈的血液混 合右心房：上、下腔靜脈的 血液混合左心房：右心房的血液與 肺靜脈的血液混合主動脈：肺動脈與主動脈 的血液混合 （四）胎兒血液循環(huán)的特點第15頁，共44頁。2.胎兒身體各部血液的含氧量、

6、營養(yǎng)物質(zhì)的濃度存在差異至上肢、頭部、心及肝的血液含氧及養(yǎng)分較多至肺、身體下部的血液含氧及養(yǎng)分較少3.有胎盤循環(huán)-胎兒和母體通過臍動、靜脈連接，胎兒經(jīng)胎盤 與母體血液進行物質(zhì)交換第16頁，共44頁。二、胎兒出生后血液循環(huán)的變化第17頁，共44頁。結(jié)扎并剪斷臍帶，胎盤血循環(huán)中斷新生兒肺開始呼吸活動動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管和臍血管廢用胎兒出生后血液循環(huán)變化的原因第18頁，共44頁。 胎兒出生后血液循環(huán)的變化Adult remnants of fetal circulationFetusAdultForamen ovaleFossa ovaleDuctus arteriosusLigamentum arte

7、riosumUmbilical a （within fetus）Medial umbilical ligamentsUmbilical v.（within fetus）Round ligament （ligamentum teres） of liverDuctus venosusLigamentum venosum第19頁，共44頁。 1. 臍動脈 Umbilical artery體外部分：體內(nèi)部分大部分:閉鎖成為臍內(nèi)側(cè)韌帶 Medial umbilical ligament近側(cè)段仍保持通暢，并發(fā)出膀胱上動脈Superior vesical a.第20頁，共44頁。大部分（臍胎盤的部分） -隨

8、胎盤脫落小部分（臍肝門的部分） -閉鎖成為肝圓韌帶Round ligament 2. 臍靜脈 Umbilical vein第21頁，共44頁。靜脈導(dǎo)管連于臍靜脈與下腔靜脈之間出生后廢用，閉鎖形成靜脈韌帶Ligamentum venosum 3. 靜脈導(dǎo)管 Ductus venosus第22頁，共44頁。肺循環(huán)壓力流經(jīng)動脈 導(dǎo)管的血流逐漸，最后 停止，形成功能性關(guān)閉血氧動脈導(dǎo)管壁平滑 肌收縮使其逐漸閉塞80%生后3月解剖關(guān)閉95%生后1年解剖關(guān)閉-閉鎖成為動脈韌帶ligamentum arteriousum 4. 動脈導(dǎo)管 Ductus arteriosus閉鎖原因第23頁，共44頁。-封閉，在

9、房間隔右側(cè)形成卵圓窩 fossa ovalis 5. 卵圓孔 Foramen ovale從下腔靜脈注入右房的血液出生后臍靜脈閉鎖右心房壓力卵圓孔關(guān)閉出生后肺開始呼吸 肺血管的阻力肺血流量左心房壓力高于右心房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔)緊貼第二房間隔 卵圓孔關(guān)閉機制第24頁，共44頁。三、常見的先天性心臟病第25頁，共44頁。 （一）先天性心臟病概況1. 定義-先天性心臟病（Congenital Heart Disease ，CHD），簡稱先心 病，是由于胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓所造成 的畸形，是小兒最常見的先天性出生缺陷之一。2. 發(fā)病情況 我國出生缺陷監(jiān)測結(jié)果表明，近年來CHD

10、發(fā)生率呈明顯上升趨勢：1996年：6.51/萬2000年：11.40/萬這可能與環(huán)境污染和診療水平提高有關(guān)發(fā)病率約7-8，我國每年新出生15-20萬先心病患者兒童尸檢報告發(fā)病率約為10%性別差異：患兒男性多于女性，其比率約為4:3第26頁，共44頁。3.預(yù)后據(jù)2000年統(tǒng)計，我國CHD占5歲以下兒童死因的14.5病情嚴(yán)重的患兒因心臟機能不適宜生存，多在生后數(shù)日內(nèi)死亡或因合并 其它疾病而在數(shù)月內(nèi)夭折僅少數(shù)畸形較輕的能活到成年患兒約7080%在出生后14月內(nèi)死亡，以后的死亡率則明顯下降有資料表明，CHD不經(jīng)治療，到1歲時50% 死亡；2歲時2/3死亡。畸形越復(fù)雜、病情越重死亡越早4.診斷與治療現(xiàn)狀

11、近年來，由于超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等技術(shù)的應(yīng)用以及 CHD介入治療、體外循環(huán)心直視手術(shù)的發(fā)展，CHD的診治大為改善目前，常見CHD可得到準(zhǔn)確診斷，多數(shù)可以根治部分新生兒時期的復(fù)雜畸形（如主動脈錯位），及時診斷后可手術(shù)治療嬰幼兒CHD手術(shù)成功率達90%以上，術(shù)后能如正常人一樣生活、工作第27頁，共44頁。 （二）先心病的分類及常見的CHD由于胚胎的心臟發(fā)育過程和結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，故先天性心血管發(fā)育 畸形的種類較多。目前尚無公認(rèn)的分類法，最常用是根據(jù)血液分流類型分為非紫紺型-“左向右” 分流型先心病紫 紺 型-“右向左” 分流型先心病非紫紺型紫 紺 型解剖與臨床特點-左、右心腔間存在異常通

12、道-出現(xiàn)血液從左向右的分流-臨床上不出現(xiàn)“紫紺”表現(xiàn)-心臟存在大血管結(jié)構(gòu)異常-出現(xiàn)血液從右向左的分流 伴肺動脈高壓-臨床上早期出現(xiàn)“紫紺”常見病室缺；房缺；動脈導(dǎo)管未閉法洛氏四聯(lián)癥；大動脈移位第28頁，共44頁。 1. 室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD）（1）特點由于分流量大、對左右心室負(fù)荷影響明顯臨床癥狀出現(xiàn)較早，在早期即可出現(xiàn)心室肥厚、心臟擴大等表現(xiàn)早期肺動脈壓可能尚未明顯升高，但病情進展迅速第29頁，共44頁。（2）VSD的類型膜周邊缺損型Perimembranous VSD-位于室間隔膜部-約占70%肌肉缺損型muscular VSD-位于室間隔肌

13、部-約占20%干下型 Supracristal VSD-位于主動脈瓣或肺動脈瓣下方-約占10%Perimembranous VSDVSD Closed with Patch 第30頁，共44頁。雖然其分流量可達體循環(huán)的50以上，但由于右房與右室代償性肥厚、擴張，其臨床癥狀出現(xiàn)較晚并且較輕，表現(xiàn)為緩慢進展的心衰癥狀和肺動脈高壓，部分患者終身沒有癥狀。然而ASD一旦出現(xiàn)癥狀，即提示全心功能衰竭，最常見的是勞力性呼吸困難和心悸。據(jù)統(tǒng)計，未經(jīng)治療的ASD患者平均壽命較正常人縮短1520年，死亡原因主要為肺循環(huán)高壓、心衰與心律失常。 2. 房間隔缺損（Atrial septal defect，ASD）第

14、31頁，共44頁。臨床特點肺循環(huán)血流量早期即出現(xiàn)反復(fù)肺部感染，肺小血管 纖維化，肺動脈壓迅速其自然死亡率在2-19歲0.49%，30歲以上每年約1.8%，死亡主因：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、肺循環(huán)高壓和充血性心衰 3. 動脈導(dǎo)管未閉（Patent of ductus atriosus，PDA）第32頁，共44頁。3種非紫紺型CHD早期外科治療效果良好，可達到根治目的，手術(shù)死亡率均低于1。一般建議確診PDA、ASD、VSD患者若不存在心衰、反復(fù)肺部感染及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等應(yīng)在35歲或?qū)W齡前進行根治手術(shù)。 VSD修補前VSD修補后 VSD、ASD及PDA的外科治療第33頁，共44頁。（1）概況TOF是常見的先

15、天性心臟血管畸形，居紫紺型CHD首位研究歷史Stensen(1672)Sandifort(1777)Hunter(1783)Hope(1839)Peacock(1866)-先后報道本病1888年Fallot報道55例并詳細(xì)描述本病的病理解剖特征-肺動脈狹窄; 室間隔缺損;主動脈騎跨(開口向右側(cè)偏移)及右心室肥厚。此后該病即被命名為法洛氏四聯(lián)癥。 4. 法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot，TOF）第34頁，共44頁。是最常見的紫紺型CHD，約占1歲以后存活的紫紺型CHD患者總數(shù)的70%臨床顯著特點紫紺-多在出生后34月發(fā)生，嚴(yán)重者出生 后不久即出現(xiàn)-部位：口唇、手指、腳趾、 鼻

16、尖等-肺動脈狹窄程度愈重，紫紺愈明顯-進食、哭鬧、活動時加重（2） TOF的臨床特點第35頁，共44頁?？沙霈F(xiàn)杵狀指（趾）-手或足趾末端軟組織因慢性缺 氧至組織增生肥大，呈鼓槌狀（2） TOF的臨床特點第36頁，共44頁。（2）TOF的臨床特點80%的患兒有蹲踞現(xiàn)象蹲踞紫紺、呼吸困難減輕下肢靜脈回流血量中心靜脈壓右心室壓力心內(nèi)血右向左分流量而左向右分流量下肢動脈受壓身體下部的血流阻力主動脈內(nèi)壓左心室內(nèi)壓右向左分流血量 肺循環(huán)血量、動脈血氧飽和度第37頁，共44頁。絕大部分患兒需盡早手術(shù)治療-未經(jīng)治療的TOF患兒生存到成年 的幾率較低。-對于癥狀較輕的患兒，目前趨向 于盡早手術(shù)，一般在12歲時行

17、 根治手術(shù)。手術(shù)死亡率低于6，8090左右的患者經(jīng)過手術(shù)治療后可存活20年以上，并且生活正常，沒有智力、運動耐量和生育能力的損害。 （3）TOF的手術(shù)治療第38頁，共44頁。（1）定義是主動脈和肺動脈干在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過程中出現(xiàn)的異常4. 大動脈移位Transposition of the great arteries, TGA第39頁，共44頁。主動脈向前移位，肺動脈干移向后，兩者呈平行排列。 常伴左、右心室的相互移位主動脈仍發(fā)自左心室，肺動脈干仍發(fā)自右心室。血液循環(huán)正常，患者無癥狀，可健康存活。但若合并其它畸形并引起相應(yīng)的癥狀則需加以處理。（2）大血管移位的分型糾正型第40頁，共44頁。A.主動脈與肺動脈干互相交換位置，即主動脈發(fā)自右心室，而肺動脈干發(fā)自左心室，主動脈位于肺動脈干之右前方，兩者無正常形式的交叉，呈平行排列。B.右室的血液不能注入肺進行氣體交換，而由主動脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動脈注入肺。RVAoPARALA非糾正型（完全型）第41頁，共44頁。C.胚胎期，因有臍靜脈，并有動脈導(dǎo)管的 溝通，非糾正型大血管移位對胚胎發(fā)育 無大的影響。D.出生后,肺開始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若 心臟無其它血液通路，則很快死亡。-由于大動脈錯位，使從周圍靜脈回流的未 氧合血右房右室，不經(jīng)肺而直接噴入 主動脈-而從肺靜脈回流的氧合血左房左室