風濕性疾病概論PPT課件(PPT 33頁)

1、風濕性疾病概論1編輯版ppt第1頁，共33頁。一、風濕性疾病的分類風濕性疾?。╮heumatic diseases）按照病因及疾病特點分為十大類按照國際疾病分類（ICD-10）風濕性疾病有100余種2編輯版ppt第2頁，共33頁。1、彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE） 類風濕關節(jié)炎（rheumatoid arthritis ,RA） 多發(fā)性肌炎（multiple myositis，PM） 皮肌炎（dermatomyositis,DM） 系統(tǒng)性硬化癥（sjogren syndrome，SS） 混合結(jié)締組織?。╩ixed connec

2、tive disease,MCTD） 一、風濕性疾病的分類3編輯版ppt第3頁，共33頁。 強直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS） 銀屑病關節(jié)炎（psoriatic arthritis，PsA） 反應性關節(jié)炎（reactive arthritis ,ReA） 炎性腸病關節(jié)炎（arthritis with infammatory bowel disease ,IBDA） 幼年脊柱關節(jié)炎 未分化脊柱關節(jié)炎（undifferentiated spondyloarthritis ,uSpA）2、脊柱關節(jié)?。╯pondyloarthritis，SpA）一、風濕性疾病的分類4編

3、輯版ppt第4頁，共33頁。 4、與內(nèi)分泌和代謝相關的風濕病痛風假性痛風馬方綜合征骨關節(jié)炎（osteorthritis,OA）原發(fā)性繼發(fā)性3、退行性關節(jié)炎一、風濕性疾病的分類5編輯版ppt第5頁，共33頁。5、與感染相關的風濕病風濕熱、反應性關節(jié)炎 6、與腫瘤相關的風濕病原發(fā)性繼發(fā)性滑膜肉瘤多發(fā)性骨髓瘤滑膜瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤一、風濕性疾病的分類6編輯版ppt第6頁，共33頁。如雷諾病、神經(jīng)性關節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變（神經(jīng)根或周圍神經(jīng)受壓） 8、骨與軟骨病變肋軟骨炎骨質(zhì)疏松（osteoporosis，OP）彌漫性特發(fā)性骨肥厚（diffuse idiopathic skeletal hyperosto

4、sis,DISH）肥大性骨關節(jié)炎骨軟化7、神經(jīng)血管疾病一、風濕性疾病的分類7編輯版ppt第7頁，共33頁。9、非關節(jié)性風濕病10、其他有關節(jié)表現(xiàn)疾病椎間盤病變軟組織風濕癥關節(jié)周圍病變特發(fā)性腰痛周期性風濕病藥物相關的風濕綜合征間歇性關節(jié)積液慢性活動性肝炎一、風濕性疾病的分類8編輯版ppt第8頁，共33頁。風濕性疾病病史采集要點發(fā)病年齡、性別、家族史 強直性脊柱炎多見于青年男性 系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于育齡女性 骨關節(jié)炎多見于老年人 強直性脊柱炎多有家族遺傳史發(fā)病誘因和伴隨癥狀發(fā)病誘因感染勞累應激日曬不同的風濕性疾病可累及全身不同的系統(tǒng)，伴隨癥狀各不相同9編輯版ppt第9頁，共33頁。關節(jié)、肌肉及皮膚

5、黏膜表現(xiàn)詢問受累關節(jié)數(shù)量、部位、對稱性、腫脹、疼痛、發(fā)紅、晨僵、畸形、功能狀態(tài)。詢問有無肌肉疼痛、無力、萎縮。各種皮疹、黏膜潰瘍、光過敏、雷諾現(xiàn)象等。其他系統(tǒng)表現(xiàn)口干血液系統(tǒng)眼干泌尿系統(tǒng)發(fā)熱呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)風濕性疾病病史采集要點10編輯版ppt第10頁，共33頁。三、風濕性疾病體格檢查要點皮膚黏膜病變檢查 風濕性疾病主要皮膚黏膜病變疾病皮膚黏膜病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡蝶形紅斑、盤狀紅斑、狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣皮疹、甲周紅斑、光過敏、脫發(fā)、網(wǎng)狀青斑、口鼻黏膜潰瘍、雷諾現(xiàn)象皮肌炎眶周水腫性紫紅色斑、關節(jié)伸面紫紅色丘疹、上胸部“v”形紅色皮疹、頸肩部皮疹、手掌面外側(cè)角化、裂紋、脫屑粗糙、甲根紅斑系統(tǒng)

6、性硬化癥皮膚紅斑、手指腫脹如香腸、皮膚變厚變硬如皮革、面容刻板（面具臉）、口周皺褶、皮膚萎縮變薄、色素脫失貝赫切特綜合征口腔潰瘍、生殖器潰瘍、結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、溢膿性皮膚角化癥、淺表血栓性靜脈炎銀屑病關節(jié)炎銀屑病皮疹、指甲頂針樣凹陷、甲脫離、指甲下角化、橫嵴和裂縫成人斯蒂爾病彌漫性充血性紅色斑丘疹反應性關節(jié)炎黏膜潰瘍、溢膿性皮膚角化病、環(huán)形紅斑風濕熱環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)11編輯版ppt第11頁，共33頁。關節(jié)檢查 握力檢查 “4”字試驗 胸廓活動度測定 耳壁距測定 Schober試驗 直腿抬高試驗 指地距測定 浮髕試驗 枕墻距測定 關節(jié)摩擦感1、一般檢查關節(jié)腫脹、壓痛、皮溫、活

7、動范圍、畸形等。2、特殊檢查三、風濕性疾病體格檢查要點12編輯版ppt第12頁，共33頁。肌肉檢查檢查肌肉有無腫脹、壓痛、萎縮等，以及肌力，受累肌肉分布是否對稱。肌力分為6級:0級：完全癱瘓，檢測不到肌肉收縮1級：可檢測到肌肉收縮，但無動作2級：肢體能在床上做移動，但不能抬離床面3級：肢體能抬離床面，但不能抵抗阻力4級：肢體能抵抗阻力，但不完全5級：肌力正常肌力升高三、風濕性疾病體格檢查要點13編輯版ppt第13頁，共33頁。四、風濕性疾病特殊實驗室檢查自身抗體1、抗體抗體譜包括抗DNA、抗組蛋白及抗非組蛋白抗體。抗體意義抗ds-DNA抗體SLE診斷特異性且與疾病活動性相關抗組蛋白抗體藥物誘導

8、狼瘡抗Smith抗體SLE的標志性抗體，與疾病活動性無關抗SSA/Ro抗體抗SSB/La抗體干燥綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗Scl-70抗體SSc的標志性抗體抗Jo-1抗體PM/DM；抗合成酶綜合征的標志性抗體抗U1RNP抗體MCTD的標志性抗體；SLE抗核糖體P蛋白抗體神經(jīng)精神性狼瘡14編輯版ppt第14頁，共33頁。2、類風濕因子不同的免疫球蛋白亞類IgG、IgA、IgMRA、SS、SLE、感染、腫瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗體譜主要用于診斷類風濕關節(jié)炎抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）抗核周因子抗體（APF）抗角蛋白抗體（AKA）四、風濕性疾病特殊實驗室檢查15編輯版ppt第15頁，共33頁。4、抗磷

9、脂抗體（antiphospholipid antibody，APL）抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗心磷脂抗體（ACL）狼瘡抗凝物（LA）抗2糖蛋白1抗體（2-GP1）四、風濕性疾病特殊實驗室檢查16編輯版ppt第16頁，共33頁。5、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic，ANCA）胞質(zhì)型（c-ANCA）靶抗原為絲氨酸蛋白酶-3（PR3）核周型（p-ANCA）靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）用于診斷系統(tǒng)性血管炎，主要為ANCA相關血管炎四、風濕性疾病特殊實驗室檢查17編輯版ppt第17頁，共33頁。人類白細胞抗原（human leukocyte antige

10、n ,HLA）HLA-B27在強直性脊柱炎（AS）患者的陽性率90%，與脊柱關節(jié)炎的中軸關節(jié)受累有密切關聯(lián)，還可出現(xiàn)于反應性關節(jié)炎、銀屑病關節(jié)炎18編輯版ppt第18頁，共33頁。關節(jié)液檢查通過檢測關節(jié)液中的白細胞數(shù)和中性粒細胞百分比，有助于鑒別炎癥性、非炎癥性和化膿性關節(jié)炎。在關節(jié)液中查到尿酸鹽結(jié)晶有助于痛風的診斷，關節(jié)液中查到細菌有助于感染性關節(jié)炎的診斷。炎癥性與非炎癥性關節(jié)液鑒別鑒別點白細胞數(shù)（109/L）中性粒細胞（%）正常0.225%非炎癥性0.2-3.025%炎癥性3.050%化膿性50.0-100.085%19編輯版ppt第19頁，共33頁。組織病理檢查皮膚病變病理、關節(jié)滑膜病理

11、、肌肉和筋膜病理、腎病理、唇腺活檢、動脈病理風濕病的組織病理特點1、非炎癥性：OA表現(xiàn)為關節(jié)軟骨變性，SSc表現(xiàn)為皮下纖維組織增生2、炎癥性：SLE表現(xiàn)為血管炎，RA為滑膜炎，AS為附著點炎，SS為唾液腺和淚腺炎，PM/DM為肌炎，血管炎為動、靜脈炎，痛風為尿酸鹽結(jié)晶所致的關節(jié)腔炎癥20編輯版ppt第20頁，共33頁。1、X線檢查：簡便、經(jīng)濟、最常用，發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹及鈣化、軟骨下囊性變、關節(jié)端骨質(zhì)疏松、關節(jié)間隙改變、關節(jié)侵蝕、關節(jié)面硬化及骨贅形成、關節(jié)骨質(zhì)強直。適用于骨關節(jié)檢查，常用正位和側(cè)位攝片。五.風濕性疾病影像學檢查21編輯版ppt第21頁，共33頁。2、CT檢查：密度分辨率明顯優(yōu)于X線

12、，敏感性更高。適用于骶髂關節(jié)、顳下頜關節(jié)、椎間盤、胸鎖關節(jié)、肺間質(zhì)病變等五.風濕性疾病影像學檢查22編輯版ppt第22頁，共33頁。3、MRI檢查：無創(chuàng)、分辨率高。能顯示軟組織、關節(jié)軟骨、關節(jié)滑膜、肌腱、滑囊、腱鞘、微小骨破壞、骨壞死。對關節(jié)及其周圍組織病變有很高的診斷價值。缺點是檢查費用較高，成像時間較長。4、超聲檢查：簡便、經(jīng)濟、無創(chuàng)。適用于關節(jié)軟骨、關節(jié)滑膜、關節(jié)骨侵蝕、關節(jié)積液、關節(jié)血流信號、肌肉、肌腱、韌帶、滑囊附著點、血管等。對疾病的早期診斷、病情監(jiān)測等很有幫助。五.風濕性疾病影像學檢查23編輯版ppt第23頁，共33頁。5、放射性核素顯像：將結(jié)構(gòu)影像與功能顯像有機結(jié)合，敏感性高，

13、可發(fā)現(xiàn)早期病變。唾液腺、腮腺放射性核素顯像檢查有助于診斷干燥綜合征，關節(jié)檢查有助于發(fā)現(xiàn)早期骨破壞。五.風濕性疾病影像學檢查24編輯版ppt第24頁，共33頁。六、風濕性疾病的診斷與鑒別 診斷思路以關節(jié)及周圍組織病變的癥狀為主訴病史及查體判斷是否有關節(jié)受累病程大于6周是否有持續(xù)晨僵、關節(jié)腫脹等關節(jié)受累數(shù)受累關節(jié)是否對稱是否小關節(jié)受累(PIP、MCP、腕)否否否是否否是是是是3個3個慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死慢性炎性寡關節(jié)炎：-PsA-反應性關節(jié)炎-JA慢性炎性多關節(jié)炎慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死慢性炎性寡關節(jié)炎：-PsA-反應性關節(jié)炎-JA慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死慢性炎性寡關節(jié)炎：-

14、PsA-反應性關節(jié)炎-JA慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死慢性炎性寡關節(jié)炎：-PsA-反應性關節(jié)炎-JA慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死慢性炎性寡關節(jié)炎：-PsA-反應性關節(jié)炎-JA非關機疾?。?PMR-纖維肌痛-肌腱炎急性關節(jié)炎：-痛風-假性痛風-反應性關節(jié)炎-感染性關節(jié)炎、關節(jié)炎早期表現(xiàn)慢性非炎性關節(jié)炎：-OA骨壞死可能為：-PsA-As-反應性關節(jié)炎可能為：-SLE-SSc-PM慢性炎性寡關節(jié)炎：-PsA-反應性關節(jié)炎-JARA25編輯版ppt第25頁，共33頁。七.風濕性疾病的治療一般治療患者教育、生活方式指導、物理治療、動能鍛煉、康復治療、對癥治療。26編輯版ppt第26頁，共33頁。1

15、、非甾體抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）不良反應：胃腸道、腎臟、心血管系統(tǒng)選擇性COX-2抑制劑可減少胃腸道不良反應藥物治療花生四烯酸前列腺素環(huán)氧化酶抑制27編輯版ppt第27頁，共33頁。2、糖皮質(zhì)激素抗炎作用、免疫抑制作用系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性血管炎副作用：高血壓、高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松、向心性肥胖、繼發(fā)感染、缺血性骨壞死、消化道潰瘍或出血、動脈硬化、撤藥反應。藥物治療28編輯版ppt第28頁，共33頁。3、改善病情的抗風濕藥（disease modifying antirheumatic drugs，DMARDs）起效較慢，又稱為慢作用藥物。改善病情進展，降低關節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）來氟米特（leflunomide，LEF）柳氮磺吡啶（sulfasalazine，SSZ）羥氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）藥物治療29編輯版ppt第29頁，共33頁。4、細胞毒藥物通過免疫抑制作用而改善疾病預后常用藥物：環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)孢素（CsA）、他克莫司不良反應：骨髓抑制、肝腎損害、胃腸道反應、性腺