醫(yī)學資料瓣膜性心臟病

1、瓣膜性心臟病 河南省人民醫(yī)院 心內(nèi)科高傳玉 10.31Valvular Heart Disease2021/7/16 星期五1瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌最常受累二尖瓣，其次為主動脈瓣Introduction由于炎癥、黏液樣變性、退行性變、先天畸形、缺血壞死、創(chuàng)傷等原因引起單個或多個瓣膜裝置功能或結(jié)構(gòu)異常，導致瓣口狹窄及/或關閉不全瓣膜裝置2021/7/16 星期五22021/7/16 星期五3二尖瓣狹窄Mitral Stenosis, MS2021/7/16 星期五4最常見原因：風濕熱 (5-15歲)男/女 1：2風濕熱MS Etiology女性患者占2/395%5%2021/7/16 星期五5

2、風濕熱瓣膜交界處粘連 (30%)瓣膜游離緣粘連 (15%)腱索粘連 (10%)以上部位復合病變 (45%)MS Pathology2021/7/16 星期五6NormalMS2021/7/16 星期五7MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面積 4.0-6.0 c輕度二尖瓣狹窄中度二尖瓣狹窄重度二尖瓣狹窄1.5-2.0 c1.0-1.5 c 1.0 c2021/7/16 星期五8MS Pathophysilogy左房壓力肺循環(huán)壓力 右心室壓力三部曲LVRVRALAPALungMS2021/7/16 星期五9左心房壓升高、被動后向傳遞肺小動脈收縮（功能性）肺血管床閉塞（器質(zhì)性）MS

3、PathophysilogyMS患者肺動脈高壓產(chǎn)生機制2021/7/16 星期五10MS 臨床表現(xiàn)Symptoms呼吸困難咯血咳嗽聲嘶 早期最常見的癥狀瓣口面積8分，或透視下瓣膜有輕度鈣化者；外科閉式分離術(shù)后再狹窄或PBMV術(shù)后再狹窄者；合并輕中、度二尖瓣關閉不全者；房顫患者及高齡患者；合并僅限左房耳部機化血栓的患者；或無左房血栓，但有體循環(huán)栓塞史的患者。二尖瓣狹窄合并妊娠的患者；二尖瓣合并急性肺水腫的患者；有其他原因不適合外科手術(shù)的二尖瓣狹窄患者，如胸廓脊柱畸形等；合并有其他可介入治療的疾患的二尖瓣狹窄患者，如合并房間隔缺損、肺動靜脈瘺、動脈導管未閉等。 2021/7/16 星期五49PBM

4、V禁忌證有風濕活動的患者；左房內(nèi)有新鮮血栓或近3個月內(nèi)有體循環(huán)栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣關閉不全及主動脈瓣病變；瓣口面積0.5cm2瓣膜及瓣下條件極差，二尖瓣有明顯鈣化，巨大右房或左房，心臟大血管嚴重轉(zhuǎn)位，主動脈根部顯著擴張有未控制的感染性心內(nèi)膜炎及合并其他部位感染者 2021/7/16 星期五50PBMV成功指標心尖部DM明顯減輕或消失，心功能提高1級以上MVR1.5cm2，或較術(shù)前增加25%以上左房平均壓11mmHg，二尖瓣平均跨瓣壓 8mmHg，無重要并發(fā)癥2021/7/16 星期五512021/7/16 星期五52經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)2021/7/16 星期五532021/7/16

5、 星期五54 二尖瓣狹窄擴張前后瓣口形態(tài)2021/7/16 星期五55MS 預后 藥物治療年代存活率:無癥狀診斷后 10年存活率84%有輕癥狀者 10年存活率42%中重度癥狀 10年存活率15%心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎主要死因手術(shù)及介入治療：明顯改善癥狀與預后2021/7/16 星期五56二尖瓣關閉不全Mitral incompetenceMitral regurgitation, MR2021/7/16 星期五57二尖瓣正常關閉有賴于二尖瓣裝置的各個成分、以及左心室結(jié)構(gòu)和功能的完整性根據(jù)病程進展速度，臨床上分為急性、慢性MRMR Introduction2021/7/16 星期五58MR

6、病因病理一、瓣葉 1. 風濕性損害最為常見 2. 二尖瓣脫垂 3. 感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉 4. 肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運動 5. 先心病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂二、瓣環(huán)擴大 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環(huán)擴大 2. 二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化三、腱索 先心性或獲得性腱索病變（過長、斷裂縮短或融合）四、乳頭肌 AMI并乳頭肌壞死及其他少見原因（膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等）2021/7/16 星期五59MR 病因病理慢性MR風心?。赫既縈R病因的1/3二尖瓣脫垂冠心病：后葉多見二尖瓣環(huán)和環(huán)下鈣化：退行性變左室腔擴大梗阻性肥厚型心?。篠AM現(xiàn)象先天畸形：二尖瓣前葉裂2021/7/

7、16 星期五60急性急性心肌梗死乳頭肌功能失調(diào)或斷裂感染性心內(nèi)膜炎腱索斷裂創(chuàng)傷人工心臟瓣膜損壞2021/7/16 星期五61MR 病理生理急性MR無足夠時間代償LVEDP及LAP急劇升高較快發(fā)生肺淤血、肺水腫2021/7/16 星期五62MR 病理生理慢性MR通過Frank-Starling機制代償EF較長時間維持正常LVEDP及LAP無明顯上升失代償出現(xiàn)左心衰、全心衰2021/7/16 星期五63MR 臨床表現(xiàn)Symptoms急性MR輕度：輕度勞力性呼吸困難嚴重：左心衰、肺水腫、休克慢性MR輕度：可終身無癥狀嚴重：疲乏無力突出,呼吸困難 出現(xiàn)較晚2021/7/16 星期五64MR 臨床表現(xiàn)S

8、ignsP2 亢進、S4 陽性 心尖部收縮期低調(diào)、遞減型雜音心尖部全收縮期高調(diào)、一貫型雜音慢性MR急性MR典型二尖瓣脫垂：喀喇音+收縮晚期雜音腱索斷裂：收縮期雜音如海鷗鳴或樂音性前葉關閉不全：左腋下及左肩胛區(qū)傳導后葉關閉不全：胸骨左緣和心底部傳導2021/7/16 星期五65二尖瓣關閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導2021/7/16 星期五66MR 實驗室檢查胸部X線心電圖超聲心動圖放射性核素心室造影左心室造影2021/7/16 星期五671. 胸部X線急性MR慢性MR心影多正常明顯肺淤血征左房左室增大晚期肺淤血征2021/7/16 星期五68急性MR肺水腫X線征象

9、2021/7/16 星期五69 二尖瓣關閉不全(MR) 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。2021/7/16 星期五70MR的X線表現(xiàn)2021/7/16 星期五712. 心電圖 急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改變。少數(shù)有右心室肥大征2021/7/16 星期五723.超聲心動圖M超和二維超聲不能確定關閉不全彩色多普勒診斷MR敏感性幾乎可達100%，通過測定LA內(nèi)最大反流束面積半定量反流程度：8cm2：重度MR

10、2021/7/16 星期五73彩色多普勒最大射流面積輕度MR：8cm22021/7/16 星期五74彩色多普勒探測到LA內(nèi)反流束2021/7/16 星期五752021/7/16 星期五76MR 診斷急性MR慢性MR病史+癥狀+雜音X線明顯肺淤血超聲心動圖確診心尖部典型雜音X線LA、LV增大超聲心動圖確診2021/7/16 星期五77MR 鑒別診斷三尖瓣關閉不全:為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時增強，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫主、肺A瓣狹窄:主動脈瓣狹窄雜音胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄胸骨左緣第2肋間；

11、梗阻性肥厚型心肌病:雜音胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診2021/7/16 星期五78MR 并發(fā)癥心房顫動：見于3/4的慢性重癥MR感染性心內(nèi)膜炎：較MS常見栓塞：較MS少見心力衰竭二尖瓣脫垂并MR：猝死2021/7/16 星期五79MR 治療內(nèi)科治療 術(shù)前過渡措施外科治療 根本措施人工瓣膜置換術(shù)、瓣膜修復術(shù)急性MR治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量、糾正病因主要藥物：硝普鈉、利尿劑2021/7/16 星期五80MR 治療慢性MR內(nèi)科治療預防感染性心內(nèi)膜炎及風濕活動無癥狀定期隨訪心房顫動：多數(shù)只需滿意控制室率心力衰竭：限鹽、利尿、ACEI、洋地黃2021/7/16 星期五81MR 治療慢性

12、MR外科治療恢復瓣膜關閉完整性的根本措施手術(shù)適應證： 重度二尖瓣關閉不全伴心功能NYHA或級 心功能NYHA級伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣關閉不全，LVEF，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI60ml/m2 ，無癥狀者也應考慮手術(shù)治療2021/7/16 星期五82手術(shù)方法1. 瓣膜修補術(shù) 瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴大、但瓣下腱索無嚴重增厚者2. 人工瓣膜置換術(shù) 瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者2021/7/16 星期五83MR 治療慢性MR經(jīng)皮介入二尖瓣瓣環(huán)成形術(shù)或縮環(huán)術(shù)（PPR/PSR）適應證：非風濕性、非

13、感染性、非缺血性MR2021/7/16 星期五84主動脈瓣狹窄 Aortic stenosis 2021/7/16 星期五85病因病理風心?。簾o單純的風濕性主動脈瓣狹窄先天性畸形：最常見為二葉瓣畸形退行性老年鈣化性主動脈瓣狹窄65歲以下成人單純主動脈瓣狹窄多考慮病因265歲以上老人單純主動脈瓣狹窄多考慮病因3提示2021/7/16 星期五86先天性二葉瓣畸形2021/7/16 星期五87主動脈瓣鈣化2021/7/16 星期五88病理生理正常人主動脈瓣口面積3.0cm2瓣口面積 1.0cm2時跨瓣壓差顯著1.5cm21.0cm2：輕度狹窄1.0cm20.75cm2：中度狹窄瓣口 0.75cm2：

14、重度狹窄主要代償方式： 左室壁進行性、向心性肥厚2021/7/16 星期五892021/7/16 星期五90臨床表現(xiàn)Symptoms典型主動脈瓣狹窄三聯(lián)征：呼吸困難心絞痛暈厥90%60%30%2021/7/16 星期五91臨床表現(xiàn)Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊簦ǘ┦湛s期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動脈傳導，常伴震顫（三）其他 細遲脈、SBP 、脈壓2021/7/16 星期五92實驗室檢查胸部X線心電圖超聲心動圖左心室造影主要確診手段2021/7/16

15、星期五931、X線檢查 心影正常或左心室輕度增大，升主動脈根部常見狹窄后擴張。晚期可有肺淤血征象2、心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴STT改變和左心房大。房顫、室性心律失常2021/7/16 星期五943.主動脈瓣狹窄超聲心動圖檢查M型：缺乏敏感性及特異性 二維：確定瓣葉數(shù)目、大小、連續(xù)多普勒：厚度、活動度計算跨瓣壓差和瓣口面積2021/7/16 星期五952021/7/16 星期五962021/7/16 星期五97主動脈瓣狹窄2021/7/16 星期五98診斷 典型雜音+超聲心動圖病因診斷主動脈瓣狹窄+關閉不全/二尖瓣病變：風心病單純主動脈瓣狹窄65歲：退行性老年鈣化性病變2021/7/16

16、 星期五99主動脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動脈瓣上狹窄 先天性主動脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收縮期二尖瓣前葉前移, 以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG2021/7/16 星期五100并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血2021/7/16 星期五101治療內(nèi)科治療目的：緩解癥狀、觀察進展、擇期手術(shù)措施：預防感染性心內(nèi)膜炎無癥狀定期復查心房顫動盡可能復律心絞痛小量應用硝酸酯類心力衰竭：限鹽+洋地黃、慎用利尿劑、禁用小動脈擴張劑2021/7/16 星期五102治療外科及介入治療外科手術(shù)經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)臨床應用

17、范圍局限2021/7/16 星期五1032022/7/181042021/7/16 星期五1042022/7/18105經(jīng)皮置換主動脈瓣膜逆行法2021/7/16 星期五105主動脈瓣關閉不全 Aortic incompetence2021/7/16 星期五1062021/7/16 星期五107病因病理急性:感染性心內(nèi)膜炎主A夾層外傷人工瓣膜撕裂慢性:主動脈瓣疾病主動脈根部擴張2/3為風心病2021/7/16 星期五108 馬凡綜合癥（MFS）是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病，多數(shù)可累及眼、骨骼及心血管系統(tǒng),常有家族史。 眼部病變主要有晶狀體脫位，角膜扁平，眼球軸延長，視網(wǎng)膜剝離及近視等。

18、 骨骼系統(tǒng)的病變以體型瘦長及蜘蛛樣指(趾)改變?yōu)槎? 心血管系統(tǒng)早期最常見的癥狀是胸悶、心慌、氣短，以左心衰竭癥狀為主。體征以主動脈瓣膜區(qū)舒張期雜音和脈壓差增寬為主.病理基礎：主動脈中層囊性變性與彈力纖維細小、斷裂，造成主動脈壁薄弱、擴張而形成動脈瘤。2021/7/16 星期五1092021/7/16 星期五110病理生理急性：LVEDP、LAP 、CO慢性：慢性容量負荷增加左室充分擴張心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力正常周圍阻力降低、心率增加以下使LVEDP增加不明顯、總CO 2021/7/16 星期五111臨床表現(xiàn)急性：輕者無癥狀；重者急性左心衰、肺水腫，體征不

19、具特異性。慢性：癥狀不具特異性，有典型體征：周圍血管征（+）典型舒張期心臟雜音2021/7/16 星期五112臨床表現(xiàn)周圍血管征（+）De Musset征：隨心臟搏動點頭征Traube 征：股動脈槍擊音Duroziez征：股動脈雙期雜音水沖脈毛細血管搏動征2021/7/16 星期五113臨床表現(xiàn)主動脈瓣聽診區(qū)高調(diào)嘆心底部主動脈收縮期噴射性雜音Austin-Flint雜音氣樣遞減型舒張期雜音坐位并前傾、深呼氣時明顯典型舒張期心臟雜音心搏量、主動脈根部擴大2021/7/16 星期五114 Austin-Flint雜音：嚴重主動脈瓣關閉不全時，在心尖部所聞及的舒張中晚期隆隆樣雜音產(chǎn)生機制：重度主動脈

20、瓣反流，左室舒張壓快速上升，二尖瓣舒張中晚期處于半關閉狀態(tài)，引起功能性二尖瓣狹窄2021/7/16 星期五115Austin-Flint雜音產(chǎn)生機制功能性MS2021/7/16 星期五116實驗室檢查M型：舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細撲動，是主動脈關閉不全的可靠診斷征象，但敏感性只有43%脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像：確定主動脈瓣反流最敏感的方法二維：顯示瓣膜及主動脈根部形態(tài)超聲心動圖2021/7/16 星期五1172021/7/16 星期五1182021/7/16 星期五119彩色多普勒血流顯像確定主動脈瓣反流主A瓣2021/7/16 星期五120 主動脈瓣關閉不全X線檢查 左心室增大 向

21、左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動脈瓣關閉不全男，36歲，風心病，主動脈瓣關閉不全左心室80mm2021/7/16 星期五121診斷與鑒別典型舒張期雜音+周圍血管征：診斷超聲心動圖：確診主A瓣舒張期雜音與MS時Graham-steell雜音相鑒別Austiu-Flint雜音與器質(zhì)性MS的舒張期隆隆樣雜音相鑒別2021/7/16 星期五122 二尖瓣器質(zhì)性與相對性狹窄雜音的鑒別器質(zhì)性相對性雜音特點粗糙，呈遞增型，為舒張中晚期雜音，常伴震顫柔和，遞減型，為舒張早期雜音，無震顫拍擊性S1常有無開瓣音可有無心房顫動常有無X線心影呈二尖瓣型，右室、左房增大呈主動脈型，左室增大2021/7/16 星期五123并發(fā)癥 1.感染性心內(nèi)膜炎 2.可發(fā)生室性心律失常,猝死少見 3.心力衰竭2021/7/16 星期