醫(yī)學(xué)資料瓣膜性心臟病

1、瓣膜性心臟病 河南省人民醫(yī)院 心內(nèi)科高傳玉 10.31Valvular Heart Disease2021/7/16 星期五1瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌最常受累二尖瓣，其次為主動(dòng)脈瓣Introduction由于炎癥、黏液樣變性、退行性變、先天畸形、缺血壞死、創(chuàng)傷等原因引起單個(gè)或多個(gè)瓣膜裝置功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄及/或關(guān)閉不全瓣膜裝置2021/7/16 星期五22021/7/16 星期五3二尖瓣狹窄Mitral Stenosis, MS2021/7/16 星期五4最常見原因：風(fēng)濕熱 (5-15歲)男/女 1：2風(fēng)濕熱MS Etiology女性患者占2/395%5%2021/7/16 星期五5

2、風(fēng)濕熱瓣膜交界處粘連 (30%)瓣膜游離緣粘連 (15%)腱索粘連 (10%)以上部位復(fù)合病變 (45%)MS Pathology2021/7/16 星期五6NormalMS2021/7/16 星期五7MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面積 4.0-6.0 c輕度二尖瓣狹窄中度二尖瓣狹窄重度二尖瓣狹窄1.5-2.0 c1.0-1.5 c 1.0 c2021/7/16 星期五8MS Pathophysilogy左房壓力肺循環(huán)壓力 右心室壓力三部曲LVRVRALAPALungMS2021/7/16 星期五9左心房壓升高、被動(dòng)后向傳遞肺小動(dòng)脈收縮（功能性）肺血管床閉塞（器質(zhì)性）MS

3、PathophysilogyMS患者肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生機(jī)制2021/7/16 星期五10MS 臨床表現(xiàn)Symptoms呼吸困難咯血咳嗽聲嘶 早期最常見的癥狀瓣口面積8分，或透視下瓣膜有輕度鈣化者；外科閉式分離術(shù)后再狹窄或PBMV術(shù)后再狹窄者；合并輕中、度二尖瓣關(guān)閉不全者；房顫患者及高齡患者；合并僅限左房耳部機(jī)化血栓的患者；或無左房血栓，但有體循環(huán)栓塞史的患者。二尖瓣狹窄合并妊娠的患者；二尖瓣合并急性肺水腫的患者；有其他原因不適合外科手術(shù)的二尖瓣狹窄患者，如胸廓脊柱畸形等；合并有其他可介入治療的疾患的二尖瓣狹窄患者，如合并房間隔缺損、肺動(dòng)靜脈瘺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。 2021/7/16 星期五49PBM

4、V禁忌證有風(fēng)濕活動(dòng)的患者；左房?jī)?nèi)有新鮮血栓或近3個(gè)月內(nèi)有體循環(huán)栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣關(guān)閉不全及主動(dòng)脈瓣病變；瓣口面積0.5cm2瓣膜及瓣下條件極差，二尖瓣有明顯鈣化，巨大右房或左房，心臟大血管嚴(yán)重轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈根部顯著擴(kuò)張有未控制的感染性心內(nèi)膜炎及合并其他部位感染者 2021/7/16 星期五50PBMV成功指標(biāo)心尖部DM明顯減輕或消失，心功能提高1級(jí)以上MVR1.5cm2，或較術(shù)前增加25%以上左房平均壓11mmHg，二尖瓣平均跨瓣壓 8mmHg，無重要并發(fā)癥2021/7/16 星期五512021/7/16 星期五52經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)2021/7/16 星期五532021/7/16

5、 星期五54 二尖瓣狹窄擴(kuò)張前后瓣口形態(tài)2021/7/16 星期五55MS 預(yù)后 藥物治療年代存活率:無癥狀診斷后 10年存活率84%有輕癥狀者 10年存活率42%中重度癥狀 10年存活率15%心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎主要死因手術(shù)及介入治療：明顯改善癥狀與預(yù)后2021/7/16 星期五56二尖瓣關(guān)閉不全Mitral incompetenceMitral regurgitation, MR2021/7/16 星期五57二尖瓣正常關(guān)閉有賴于二尖瓣裝置的各個(gè)成分、以及左心室結(jié)構(gòu)和功能的完整性根據(jù)病程進(jìn)展速度，臨床上分為急性、慢性MRMR Introduction2021/7/16 星期五58MR

6、病因病理一、瓣葉 1. 風(fēng)濕性損害最為常見 2. 二尖瓣脫垂 3. 感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉 4. 肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng) 5. 先心病心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂二、瓣環(huán)擴(kuò)大 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣環(huán)擴(kuò)大 2. 二尖瓣環(huán)退行性變和鈣化三、腱索 先心性或獲得性腱索病變（過長、斷裂縮短或融合）四、乳頭肌 AMI并乳頭肌壞死及其他少見原因（膿腫、肉芽腫及淀粉樣變等）2021/7/16 星期五59MR 病因病理慢性MR風(fēng)心?。赫既縈R病因的1/3二尖瓣脫垂冠心病：后葉多見二尖瓣環(huán)和環(huán)下鈣化：退行性變左室腔擴(kuò)大梗阻性肥厚型心?。篠AM現(xiàn)象先天畸形：二尖瓣前葉裂2021/7/

7、16 星期五60急性急性心肌梗死乳頭肌功能失調(diào)或斷裂感染性心內(nèi)膜炎腱索斷裂創(chuàng)傷人工心臟瓣膜損壞2021/7/16 星期五61MR 病理生理急性MR無足夠時(shí)間代償LVEDP及LAP急劇升高較快發(fā)生肺淤血、肺水腫2021/7/16 星期五62MR 病理生理慢性MR通過Frank-Starling機(jī)制代償EF較長時(shí)間維持正常LVEDP及LAP無明顯上升失代償出現(xiàn)左心衰、全心衰2021/7/16 星期五63MR 臨床表現(xiàn)Symptoms急性MR輕度：輕度勞力性呼吸困難嚴(yán)重：左心衰、肺水腫、休克慢性MR輕度：可終身無癥狀嚴(yán)重：疲乏無力突出,呼吸困難 出現(xiàn)較晚2021/7/16 星期五64MR 臨床表現(xiàn)S

8、ignsP2 亢進(jìn)、S4 陽性 心尖部收縮期低調(diào)、遞減型雜音心尖部全收縮期高調(diào)、一貫型雜音慢性MR急性MR典型二尖瓣脫垂：喀喇音+收縮晚期雜音腱索斷裂：收縮期雜音如海鷗鳴或樂音性前葉關(guān)閉不全：左腋下及左肩胛區(qū)傳導(dǎo)后葉關(guān)閉不全：胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)2021/7/16 星期五65二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯，并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)2021/7/16 星期五66MR 實(shí)驗(yàn)室檢查胸部X線心電圖超聲心動(dòng)圖放射性核素心室造影左心室造影2021/7/16 星期五671. 胸部X線急性MR慢性MR心影多正常明顯肺淤血征左房左室增大晚期肺淤血征2021/7/16 星期五68急性MR肺水腫X線征象

9、2021/7/16 星期五69 二尖瓣關(guān)閉不全(MR) 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動(dòng)脈段及左心耳段皆突出。主動(dòng)脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。2021/7/16 星期五70MR的X線表現(xiàn)2021/7/16 星期五712. 心電圖 急性者心電圖正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改變。少數(shù)有右心室肥大征2021/7/16 星期五723.超聲心動(dòng)圖M超和二維超聲不能確定關(guān)閉不全彩色多普勒診斷MR敏感性幾乎可達(dá)100%，通過測(cè)定LA內(nèi)最大反流束面積半定量反流程度：8cm2：重度MR

10、2021/7/16 星期五73彩色多普勒最大射流面積輕度MR：8cm22021/7/16 星期五74彩色多普勒探測(cè)到LA內(nèi)反流束2021/7/16 星期五752021/7/16 星期五76MR 診斷急性MR慢性MR病史+癥狀+雜音X線明顯肺淤血超聲心動(dòng)圖確診心尖部典型雜音X線LA、LV增大超聲心動(dòng)圖確診2021/7/16 星期五77MR 鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全:為全收縮期雜音，在三尖瓣區(qū)最清楚，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈和肝臟收縮期搏動(dòng)室間隔缺損:為全收縮期雜音，在胸骨左緣第三、四肋間最清楚，常伴胸骨旁收縮期震顫主、肺A瓣狹窄:主動(dòng)脈瓣狹窄雜音胸骨右緣第2肋間；肺動(dòng)脈瓣狹窄胸骨左緣第2肋間；

11、梗阻性肥厚型心肌病:雜音胸骨左緣第3、4肋間。UCG可確診2021/7/16 星期五78MR 并發(fā)癥心房顫動(dòng)：見于3/4的慢性重癥MR感染性心內(nèi)膜炎：較MS常見栓塞：較MS少見心力衰竭二尖瓣脫垂并MR：猝死2021/7/16 星期五79MR 治療內(nèi)科治療 術(shù)前過渡措施外科治療 根本措施人工瓣膜置換術(shù)、瓣膜修復(fù)術(shù)急性MR治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量、糾正病因主要藥物：硝普鈉、利尿劑2021/7/16 星期五80MR 治療慢性MR內(nèi)科治療預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎及風(fēng)濕活動(dòng)無癥狀定期隨訪心房顫動(dòng)：多數(shù)只需滿意控制室率心力衰竭：限鹽、利尿、ACEI、洋地黃2021/7/16 星期五81MR 治療慢性

12、MR外科治療恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施手術(shù)適應(yīng)證： 重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHA或級(jí) 心功能NYHA級(jí)伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣關(guān)閉不全，LVEF，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI60ml/m2 ，無癥狀者也應(yīng)考慮手術(shù)治療2021/7/16 星期五82手術(shù)方法1. 瓣膜修補(bǔ)術(shù) 瓣膜損壞較輕、瓣葉無鈣化、瓣環(huán)有擴(kuò)大、但瓣下腱索無嚴(yán)重增厚者2. 人工瓣膜置換術(shù) 瓣葉鈣化、瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重、感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者2021/7/16 星期五83MR 治療慢性MR經(jīng)皮介入二尖瓣瓣環(huán)成形術(shù)或縮環(huán)術(shù)（PPR/PSR）適應(yīng)證：非風(fēng)濕性、非

13、感染性、非缺血性MR2021/7/16 星期五84主動(dòng)脈瓣狹窄 Aortic stenosis 2021/7/16 星期五85病因病理風(fēng)心?。簾o單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄先天性畸形：最常見為二葉瓣畸形退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄65歲以下成人單純主動(dòng)脈瓣狹窄多考慮病因265歲以上老人單純主動(dòng)脈瓣狹窄多考慮病因3提示2021/7/16 星期五86先天性二葉瓣畸形2021/7/16 星期五87主動(dòng)脈瓣鈣化2021/7/16 星期五88病理生理正常人主動(dòng)脈瓣口面積3.0cm2瓣口面積 1.0cm2時(shí)跨瓣壓差顯著1.5cm21.0cm2：輕度狹窄1.0cm20.75cm2：中度狹窄瓣口 0.75cm2：

14、重度狹窄主要代償方式： 左室壁進(jìn)行性、向心性肥厚2021/7/16 星期五892021/7/16 星期五90臨床表現(xiàn)Symptoms典型主動(dòng)脈瓣狹窄三聯(lián)征：呼吸困難心絞痛暈厥90%60%30%2021/7/16 星期五91臨床表現(xiàn)Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音減弱或消失，A2逆分裂?？陕劶暗谒男囊簦ǘ┦湛s期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增遞減型。胸骨右緣第2肋間最響，主要向頸動(dòng)脈傳導(dǎo)，常伴震顫（三）其他 細(xì)遲脈、SBP 、脈壓2021/7/16 星期五92實(shí)驗(yàn)室檢查胸部X線心電圖超聲心動(dòng)圖左心室造影主要確診手段2021/7/16

15、星期五931、X線檢查 心影正?；蜃笮氖逸p度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。晚期可有肺淤血征象2、心電圖 重度狹窄者有左心室肥厚伴STT改變和左心房大。房顫、室性心律失常2021/7/16 星期五943.主動(dòng)脈瓣狹窄超聲心動(dòng)圖檢查M型：缺乏敏感性及特異性 二維：確定瓣葉數(shù)目、大小、連續(xù)多普勒：厚度、活動(dòng)度計(jì)算跨瓣壓差和瓣口面積2021/7/16 星期五952021/7/16 星期五962021/7/16 星期五97主動(dòng)脈瓣狹窄2021/7/16 星期五98診斷 典型雜音+超聲心動(dòng)圖病因診斷主動(dòng)脈瓣狹窄+關(guān)閉不全/二尖瓣病變：風(fēng)心病單純主動(dòng)脈瓣狹窄65歲：退行性老年鈣化性病變2021/7/16

16、 星期五99主動(dòng)脈瓣狹窄與其他左室流出道梗阻疾病的鑒別 先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄 先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收縮期二尖瓣前葉前移, 以上情況的鑒別除體征外，有賴于UCG2021/7/16 星期五100并發(fā)癥一、心律失常二、心臟性猝死三、感染性心內(nèi)膜炎四、體循環(huán)栓塞五、心力衰竭六、胃腸道出血2021/7/16 星期五101治療內(nèi)科治療目的：緩解癥狀、觀察進(jìn)展、擇期手術(shù)措施：預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎無癥狀定期復(fù)查心房顫動(dòng)盡可能復(fù)律心絞痛小量應(yīng)用硝酸酯類心力衰竭：限鹽+洋地黃、慎用利尿劑、禁用小動(dòng)脈擴(kuò)張劑2021/7/16 星期五102治療外科及介入治療外科手術(shù)經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)臨床應(yīng)用

17、范圍局限2021/7/16 星期五1032022/7/181042021/7/16 星期五1042022/7/18105經(jīng)皮置換主動(dòng)脈瓣膜逆行法2021/7/16 星期五105主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 Aortic incompetence2021/7/16 星期五1062021/7/16 星期五107病因病理急性:感染性心內(nèi)膜炎主A夾層外傷人工瓣膜撕裂慢性:主動(dòng)脈瓣疾病主動(dòng)脈根部擴(kuò)張2/3為風(fēng)心病2021/7/16 星期五108 馬凡綜合癥（MFS）是一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病，多數(shù)可累及眼、骨骼及心血管系統(tǒng),常有家族史。 眼部病變主要有晶狀體脫位，角膜扁平，眼球軸延長，視網(wǎng)膜剝離及近視等。

18、 骨骼系統(tǒng)的病變以體型瘦長及蜘蛛樣指(趾)改變?yōu)槎? 心血管系統(tǒng)早期最常見的癥狀是胸悶、心慌、氣短，以左心衰竭癥狀為主。體征以主動(dòng)脈瓣膜區(qū)舒張期雜音和脈壓差增寬為主.病理基礎(chǔ)：主動(dòng)脈中層囊性變性與彈力纖維細(xì)小、斷裂，造成主動(dòng)脈壁薄弱、擴(kuò)張而形成動(dòng)脈瘤。2021/7/16 星期五1092021/7/16 星期五110病理生理急性：LVEDP、LAP 、CO慢性：慢性容量負(fù)荷增加左室充分?jǐn)U張心室重量大大增加使左心室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應(yīng)力正常周圍阻力降低、心率增加以下使LVEDP增加不明顯、總CO 2021/7/16 星期五111臨床表現(xiàn)急性：輕者無癥狀；重者急性左心衰、肺水腫，體征不

19、具特異性。慢性：癥狀不具特異性，有典型體征：周圍血管征（+）典型舒張期心臟雜音2021/7/16 星期五112臨床表現(xiàn)周圍血管征（+）De Musset征：隨心臟搏動(dòng)點(diǎn)頭征Traube 征：股動(dòng)脈槍擊音Duroziez征：股動(dòng)脈雙期雜音水沖脈毛細(xì)血管搏動(dòng)征2021/7/16 星期五113臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)高調(diào)嘆心底部主動(dòng)脈收縮期噴射性雜音Austin-Flint雜音氣樣遞減型舒張期雜音坐位并前傾、深呼氣時(shí)明顯典型舒張期心臟雜音心搏量、主動(dòng)脈根部擴(kuò)大2021/7/16 星期五114 Austin-Flint雜音：嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在心尖部所聞及的舒張中晚期隆隆樣雜音產(chǎn)生機(jī)制：重度主動(dòng)脈

20、瓣反流，左室舒張壓快速上升，二尖瓣舒張中晚期處于半關(guān)閉狀態(tài)，引起功能性二尖瓣狹窄2021/7/16 星期五115Austin-Flint雜音產(chǎn)生機(jī)制功能性MS2021/7/16 星期五116實(shí)驗(yàn)室檢查M型：舒張期二尖瓣前葉或室間隔纖細(xì)撲動(dòng)，是主動(dòng)脈關(guān)閉不全的可靠診斷征象，但敏感性只有43%脈沖多普勒和彩色多普勒血流顯像：確定主動(dòng)脈瓣反流最敏感的方法二維：顯示瓣膜及主動(dòng)脈根部形態(tài)超聲心動(dòng)圖2021/7/16 星期五1172021/7/16 星期五1182021/7/16 星期五119彩色多普勒血流顯像確定主動(dòng)脈瓣反流主A瓣2021/7/16 星期五120 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全X線檢查 左心室增大 向

21、左下增大，心腰加深，似靴形：見于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全男，36歲，風(fēng)心病，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全左心室80mm2021/7/16 星期五121診斷與鑒別典型舒張期雜音+周圍血管征：診斷超聲心動(dòng)圖：確診主A瓣舒張期雜音與MS時(shí)Graham-steell雜音相鑒別Austiu-Flint雜音與器質(zhì)性MS的舒張期隆隆樣雜音相鑒別2021/7/16 星期五122 二尖瓣器質(zhì)性與相對(duì)性狹窄雜音的鑒別器質(zhì)性相對(duì)性雜音特點(diǎn)粗糙，呈遞增型，為舒張中晚期雜音，常伴震顫柔和，遞減型，為舒張?jiān)缙陔s音，無震顫拍擊性S1常有無開瓣音可有無心房顫動(dòng)常有無X線心影呈二尖瓣型，右室、左房增大呈主動(dòng)脈型，左室增大2021/7/16 星期五123并發(fā)癥 1.感染性心內(nèi)膜炎 2.可發(fā)生室性心律失常,猝死少見 3.心力衰竭2021/7/16 星期