額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點ppt課件(PPT 23頁)

1、 額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)及腦電圖特點NS Franchise2016.11.10MCC批號TRI1611023 有效期2017-11-03，過期資料，視同作廢1第1頁，共23頁。額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點2第2頁，共23頁。概述Penfield于20世紀(jì)50年代初次提出；額葉是最大的腦葉，占大腦皮質(zhì)的40%；臨床發(fā)作及EEG表現(xiàn)多樣性11. Abou-Khalil B. Levetiracetam in the treatment of epilepsy. Neuropsychiatr Dis Treat 2008; 4:507-233第3頁，共23頁。ILAE定義

2、額葉癲癇（FLE）是一組起源于額葉的簡單局灶性發(fā)作、復(fù)雜局灶性發(fā)作、繼發(fā)全面性發(fā)作或這些發(fā)作組合的綜合征；在局灶性癲癇中1，顳葉癲癇占27%，額葉癲癇占22.5%，Rolandic區(qū)起源占32.5%；兒童期額葉癲癇比顳葉癲癇更多見。1. Ben Menachem E. Preliminary efficacy of Levetiracetam in monotheropy. Epileptic Disord 2003; 5Suppl 1:s51-54第4頁，共23頁。額葉癲癇發(fā)作特點發(fā)作時間短暫，頻繁；顯著的強(qiáng)直或姿勢運動表現(xiàn)（90%的額葉癲癇） 1 ；常伴隨最小限度的或沒有發(fā)作后意識模糊；當(dāng)

3、發(fā)作為雙側(cè)放電時有頻繁的猝倒發(fā)作。1. Shorvon S，ed. Handbook of epilepsy treatment. Second edition. Oxford: Blackwell Science, 20055第5頁，共23頁。特發(fā)性：常染色體顯性夜間性額葉癲癇(ADNFLE) 第一個明確的單基因遺傳模式局灶性癲癇綜合征1隱源性2癥狀性常見病因: 顱內(nèi)感染、腦腫瘤、腦血管??；次要病因: 腦外傷、顱腦手術(shù)、顱腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腦萎縮及腦軟化等 ；發(fā)病原因1.Patsalos PN, Anti-epileptic drug interactions: A clinical gui

4、de. Cranigh,UK: Clarius Press Ltd,2005.2. Sharp DV, Patel AD, Abou-Khalil B.Fenichel GM. Levetiracetam monotherapy in juvenile myoclonic epilepsy. Seizure 2008;17:64-86第6頁，共23頁。姿勢性強(qiáng)直(即不對稱性強(qiáng)直)或偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直；軀體運動性自動癥:累及大肌群，近端比遠(yuǎn)端重上肢投擲樣動作或揮舞拍打、下肢蹬踏運動額葉失神；發(fā)聲（從簡短的深呼吸或呼氣和重復(fù)發(fā)聲到最奇怪的，大聲的和駭人的噪音）局部陣攣運動；自主神經(jīng)癥狀；情緒改變等臨床表現(xiàn)

5、7第7頁，共23頁。額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點8第8頁，共23頁。不同發(fā)作起源的表現(xiàn)發(fā)作起源發(fā)作表現(xiàn)運動區(qū)局部強(qiáng)直或陣攣，可循Jackson式擴(kuò)散輔助運動區(qū)SMA強(qiáng)直性姿勢和運動過度發(fā)作1、擊劍樣姿勢2，M2e姿勢3、軀體運動性自動癥、發(fā)聲或語言停頓扣帶回軀體運動性自動癥、自主神經(jīng)癥狀、情感改變、額葉失神前額極額葉失神、軀體運動性自動癥、強(qiáng)迫思維、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、軀干陣攣性抽動、跌倒、自主神經(jīng)癥狀眶額區(qū)嗅幻覺、錯覺、自主神經(jīng)癥狀、軀體運動性自動癥島蓋味、嗅幻覺，咀嚼、流涎、吞咽、喉部癥狀、語言停頓、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)癥狀。同側(cè)面肌陣攣、局部感覺異常額葉背外側(cè)

6、不對稱強(qiáng)直或陣攣發(fā)作、偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直、語言停頓1. Abou-Khalil B. Benefit-risk assessment of levetiracetam in the treatment of partial seizures. Drug Saf. 2005;28:871-902. Genton P, Sadzot B, Fejerman N,Peltola J, Despland PA, Steinhoff B, et al. Levetiracetam in a broad population of patients with refractory epilepsy: interi

7、m results of the intenational SkATE trial. Acta Neurol Scand 2006; 113:387-943.Striano P, Coppola A, Madia F,Pezzella M,Ciampa C et al.Life-threatening status epilepitcus following gabapentin administration in a patient with benign adult familial myoclonic epilepsy.Epilepsia 2007;48:1995-89第9頁，共23頁。

8、最常見的額葉癲癇起源于運動皮質(zhì)的癲癇主要為單純局灶性發(fā)作；手（主要是拇指）和面部（主要是嘴唇）優(yōu)先受累因為它們在皮質(zhì)代表區(qū)的面積更大；表現(xiàn)可能保持高度局限性或以有秩序的解剖式樣進(jìn)展到相鄰的運動區(qū)域，組成經(jīng)典的Jackson（或Bravais-Jackson）發(fā)作；“我的右口角和右拇指常有些抽搐，就這些癥狀。但是這些抽搐可能變得更加強(qiáng)烈并且逐漸擴(kuò)散到同側(cè)的眼和手指。然后我的肘部和肩膀也開始猛烈抽搐，也可能擴(kuò)散到我的腿。我整個身體右側(cè)抽搐，我對此無能為力，知道這些突然停止或我意識喪失并且我的整個身體開始抽搐”10第10頁，共23頁。最常見的額葉癲癇起源于輔助運動區(qū)的癲癇（SMA）具有明顯的特征性成

9、簇癥狀，通常為刻板的行為。過度運動發(fā)作伴怪異的運動和發(fā)聲；突發(fā)突止；夜間發(fā)作；極少發(fā)生在清醒狀態(tài)；發(fā)作頻繁，有時每晚發(fā)生多次；無發(fā)作后意識模糊；典型特征擊劍樣姿勢：一側(cè)手臂抬高半展過頭部，另一側(cè)手臂肘部半屈曲位于身旁，這種雙側(cè)不對稱的姿勢最常見；M2e姿勢：一側(cè)手臂肘部屈曲的，肩部外展90，伴外旋。頭注視著這只手，同側(cè)的腿也外展。另一只手臂表現(xiàn)為輕度的屈曲。對側(cè)腿在臀部和膝部屈曲；11第11頁，共23頁。Hyper-motor automatisms，也稱“過度運動發(fā)作”15%-27%額葉癲癇有過度運動發(fā)作；起源傳統(tǒng)：額葉輔助運動區(qū)近年：輔助運動區(qū)內(nèi)側(cè)和額葉腹內(nèi)側(cè)面（額極、眶部）；顳葉和島葉（

10、少部分報道）最常見的臨床表現(xiàn)軀體運動性自動癥12第12頁，共23頁。最常見的臨床表現(xiàn)軀體運動性自動癥分類分類具體表現(xiàn)茫然四顧睡眠中覺醒樣，眼神游走，欲起身，似夢游狀；四肢揮動包括下肢蹬踏，上肢揮舞，拳擊樣等大幅度動作；軀干擺動髖部扭動，挪動，坐位或臥位均有，水平方向為主；游走似有目的的下床，強(qiáng)迫性走動或爬行；整理動作雙上肢為主的似有目的復(fù)雜動作，類似整理衣被樣；軀干翻滾較劇烈左右翻滾，髖部上下伸挺，或反復(fù)坐起躺下；拍打手指或手掌快速拍打；面部表情包括笑容，憤怒，恐懼等面部表情；發(fā)聲包括單純哼，喊及無意義言語。 13第13頁，共23頁。額葉&顳葉起源的CPS顳葉CPS 額葉CPS頻率數(shù)次/月，很

11、少數(shù)次/天多次/天，常連串發(fā)作持續(xù)時間1分鐘，常25分鐘1分，常在30秒左右起始和結(jié)束 逐漸發(fā)展和逐漸恢復(fù)突起突停，無發(fā)作后朦朧先兆內(nèi)臟性，精神性非特異性自動癥口自動癥常見，逐漸精細(xì)化的其它動作和行為半目的性運動自動癥，性興奮性自動癥，表現(xiàn)怪異似癔癥其它運動癥狀局部強(qiáng)直，肌張力增高局部強(qiáng)直/陣攣，偏轉(zhuǎn)性倒地很少放電累及雙側(cè)時出現(xiàn)14第14頁，共23頁。臨床癥狀學(xué)到定位Group 1 elementary motor signs involved precentral and premotor regionsGroup 2 combination of elementary motor sign

12、s and nonintegrated gestural motor behavior, and involved both premotor and prefrontal regions.Group 3 integrated gestural motor behavior with distal stereotypies and involved anterior lateral and medial prefrontal regions.Group 4 was characterized by seizures with fearful behavior and involved the

13、paralimbic system1.Francesca Bonini，Aileen McGonigal, Epilepsia 2013, 1-14Wished to establish whether different semiologic subgroups can be identified and whether these relate to anatomic organization.15第15頁，共23頁。額葉癲癇概述額葉癲癇的臨床癥狀學(xué)特點額葉癲癇的腦電圖特點16第16頁，共23頁。額葉癲癇的腦電圖額葉癲癇的癥狀復(fù)雜多變，起源于輔助運動區(qū)、額葉內(nèi)側(cè)面或眶額回等深部結(jié)構(gòu)的發(fā)作在

14、頭皮腦電圖上很難發(fā)現(xiàn)異常電活動；外側(cè)額葉發(fā)作的EEG比內(nèi)側(cè)額葉發(fā)作的EEG陽性率高；發(fā)作間期及發(fā)作期，50-60%額葉癲癇EEG正常，額葉癲癇陽性率低；長程VEEG能提高EEG的陽性率。17第17頁，共23頁。一側(cè)或雙側(cè)額極、額、中央、前顳陣發(fā)的棘、尖波、棘慢復(fù)合波或慢波；雙側(cè)額區(qū)產(chǎn)生的尖形慢波發(fā)放，左右不對稱；雙側(cè)旁中線區(qū)放電；睡眠期陽性率高。發(fā)作間期的額葉癲癇的腦電圖18第18頁，共23頁。額區(qū)為主的陣發(fā)性節(jié)律性活動常與背景活動的區(qū)別不明顯，如不與發(fā)作期錄像進(jìn)行同步逐秒分析，很難識別發(fā)作期的EEG變化；部分病人在發(fā)作時因大量運動性偽跡而使EEG難以分析，還要依靠臨床與腦電圖綜合分析。發(fā)作期的額葉癲癇的腦電圖19第19頁，共23頁。起始期多見短暫電壓抑制（去同步化低電壓）； 一側(cè)或雙側(cè)額葉低幅快活動； 一側(cè)或雙側(cè)額葉的高幅優(yōu)勢放電；全導(dǎo)聯(lián)同步對稱異常放電；肌電干擾，多見于軀體過度運動性自動癥發(fā)作期的額葉癲癇的腦電圖20第20頁，共23頁。姿勢性強(qiáng)直： 發(fā)作期EEG為額葉起源或廣泛性10-20Hz募集性節(jié)律或彌漫性低電壓；偏轉(zhuǎn)性強(qiáng)直： 發(fā)作