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1、胸段脊旁肌肌電圖在診斷肌萎縮側(cè)索硬化中的作用北京協(xié)和醫(yī)院 湯曉芙 潘華 李本紅 杜華12021/7/20 星期二肌萎縮側(cè)索硬化主要累及皮層,腦干和脊髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,臨床特征變化大,早期易被誤診。1994年西班牙會(huì)議確定了診斷ALS的EI Escorial診斷標(biāo)準(zhǔn)1 22021/7/20 星期二1)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的體征,在 延髓(球部)、脊髓的頸段、胸段、腰段中至少有三個(gè)部位的肌肉無(wú)力,萎縮及束顫,包括臨床上無(wú)EMG異常的部位;2)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的癥狀和體征(腱反射活躍、亢進(jìn)或踝陣攣、假性球麻痹、Hoffmann征、及Babinski征陽(yáng)性等); 32021/7/20 星期二3)進(jìn)行性病程;

2、4)除外神經(jīng)系統(tǒng)其他進(jìn)行性疾病。1998年,Ross等對(duì)此標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了修改2,強(qiáng)調(diào)了肌電圖發(fā)現(xiàn)纖顫電位是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累證據(jù)的重要性。 42021/7/20 星期二目前,肌電圖可行上、下肢肌肉檢測(cè)以明確頸部、腰骶部下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累。球部受累則需靠胸鎖乳突肌、舌肌或面肌肌電圖確診3,但舌肌不易放松,且易出血,患者不易接受,故不作為常規(guī)檢查;而胸鎖乳突肌肌電圖檢查不易發(fā)現(xiàn)纖顫電位及正銳波,且需要做較費(fèi)時(shí)的定量分析。 52021/7/20 星期二因此,我們想到是否可以用胸段脊旁肌自發(fā)電位的檢測(cè)來(lái)確定胸段病變,以便對(duì)ALS盡早確診。目前,我國(guó)尚無(wú)此方面的文獻(xiàn)報(bào)告,現(xiàn)將我們的工作總結(jié)如下:62021/7/

3、20 星期二 資料及方法 北京協(xié)和醫(yī)院門(mén)診2001年3月到11月 所收集到的病歷及健康對(duì)照,共110例。72021/7/20 星期二!,ALS組:50例,男38/女12, 年齡18-72歲,平均59.6歲。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1998年西班牙EI Escorial修改后的標(biāo)準(zhǔn)。2,根性損害組:30例,男22/女8 (頸段或腰段)年齡20-65歲,平均55.7歲。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)骨科分會(huì)標(biāo)準(zhǔn),全部病人為影像學(xué)檢查結(jié)果與臨床及電生理測(cè)定符合的根性受損。3,健康人組:30人,男25/女5, 年齡31-61歲,平均年齡52.7歲。82021/7/20 星期二以上三組性別,年齡按統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,經(jīng)配對(duì)t檢

4、驗(yàn)基本匹配。應(yīng)用丹麥產(chǎn)Mac肌電圖儀進(jìn)行肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè)。 92021/7/20 星期二ALS病人除行上、下肢肌,胸鎖乳突肌,胸段脊旁肌肌電圖外,部分病人還行舌肌檢測(cè);根性病變組和健康人組只行上下肢肌電圖和胸段脊旁肌肌電圖及神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè)。胸段脊旁肌部位選擇為T(mén)8、T9、T10、T11這四個(gè)部位中的前三段或后三段,進(jìn)針部位為相應(yīng)棘突旁開(kāi)1cm處。102021/7/20 星期二 三組胸脊旁肌EMG結(jié)果比較_組別總數(shù)自發(fā)電位無(wú)自發(fā)電位P值 陽(yáng)性率 陰性率_ALS5041/82% 9/18% 0.0001根性病變 30 2/7% 28/93% 0.0001健康人 30 0 30/100%1

5、12021/7/20 星期二上表中ALS組病人胸段脊旁肌自發(fā)電位表現(xiàn)為每一段均可見(jiàn)2個(gè)以上正銳波或纖顫電位,大部分表現(xiàn)為大量正銳波或纖顫電位;根性損害組有兩個(gè)病人胸段脊旁肌可見(jiàn)自發(fā)電位,其中一例為T(mén)10段一處纖顫電位,另一例為T(mén)9處可見(jiàn)一處纖顫電位,T10處可見(jiàn)一處正銳波。健康人組無(wú)一例可見(jiàn)胸段脊旁肌自發(fā)電位。 122021/7/20 星期二將以上三組作行列2檢驗(yàn),結(jié)果2=71.165,P0.01,這說(shuō)明三組間結(jié)果有顯著差異。我們?cè)俜謩e對(duì)這三組結(jié)果行兩兩組間比較,所得P值與比較, =0.05/3,即0.017,ALS組與根性病變組2=42.804, P0.0001 ,呈顯著性差異; 13202

6、1/7/20 星期二 討論ALS為神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,肌肉病損范圍通常較廣泛,除其初發(fā)及好發(fā)部位頸膨大外,隨著病情發(fā)展,向上至高頸髓、球部,向下累及胸、腰骶段。目前,頸段、腰骶段的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變可通過(guò)上下肢肌電圖的檢測(cè)來(lái)確定,而胸鎖乳突肌神經(jīng)原性損害國(guó)際上公認(rèn)可代表球部受累,我們的結(jié)果也與這一結(jié)論相符。 142021/7/20 星期二因此,我們對(duì)懷疑ALS的患者需行三肢及胸鎖乳突肌肌電圖檢測(cè)4。但胸鎖乳突肌自發(fā)電位出現(xiàn)率低,其肌電圖檢查又需收集10-20個(gè)波來(lái)確定是否有神經(jīng)原性損害,較費(fèi)時(shí)費(fèi)事。因此,我們想到另一部位胸段,即用胸段脊旁肌自發(fā)電位的檢測(cè)來(lái)證實(shí)胸段受累,這個(gè)方法操作較方便,觀察直觀

7、。我們的研究結(jié)果也表明,ALS患者82%胸段脊旁肌易見(jiàn)到大量纖顫電位和正銳波。152021/7/20 星期二胸段脊旁肌是ALS病變易累及部位,而胸段脊柱退行性病變較頸、腰段少見(jiàn),胸椎間盤(pán)突出占所有椎間盤(pán)突出總例數(shù)的0.21%-4%5,這是因?yàn)樾刈蹬c肋骨相連接,相對(duì)較穩(wěn)定,活動(dòng)度小的緣故6。我們將根性損害組和健康人組胸段脊旁肌肌電圖進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)比較,結(jié)果無(wú)顯著性差異,也證實(shí)了頸段或腰骶段受累的患者其胸段很少受累。 162021/7/20 星期二因此,胸段脊旁肌大量纖顫電位和正銳波有助于ALS的診斷。胸段神經(jīng)根還支配肋間肌,如果此處神經(jīng)受累,造成肋間肌無(wú)力,患者即感到呼吸困難。本文ALS組有41例可

8、見(jiàn)胸段脊旁肌大量纖顫電位和正銳波,而從臨床癥狀上看,只有1例有臨床輕度呼吸困難,這說(shuō)明,胸段脊旁肌肌電圖可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病變。172021/7/20 星期二通過(guò)對(duì)50例ALS患者胸段脊旁肌肌電圖自發(fā)電位的檢測(cè)與對(duì)照組根性損害患者及健康人作比較,統(tǒng)計(jì)學(xué)分析呈顯著性差異。ALS組病人胸段脊旁肌可見(jiàn)大量纖顫電位和正銳波;而根性損害者如有自發(fā)電位出現(xiàn)也是個(gè)別階段少量的;健康人組未見(jiàn)。這說(shuō)明胸段脊旁肌肌電圖對(duì)ALS有一定的敏感性和特異性。182021/7/20 星期二本文通過(guò)統(tǒng)計(jì)學(xué)證實(shí)ALS組胸段脊旁肌及胸鎖乳突肌的神經(jīng)原性損害的陽(yáng)性率無(wú)顯著性差異。而特異性較胸鎖乳突肌高,這是因?yàn)閺慕馄蕦W(xué)上看胸鎖乳突肌受球部神經(jīng)及脊髓高頸段C2、C3支配,且主要受C2水平前角細(xì)胞支配7;胸段脊旁肌可確切地代表胸段受累;且更直觀,操作更方便。故對(duì)ALS患者,特別是無(wú)球部肌肉受累癥狀者,建議行胸段脊旁肌肌電圖。 192021/7/20 星期二如胸段脊旁肌未見(jiàn)異常。再行胸鎖乳突肌肌電圖檢測(cè),將可提高ALS早期診斷的陽(yáng)性率和準(zhǔn)確性。舌肌的敏感性較胸鎖乳突肌和胸段脊旁肌低,統(tǒng)計(jì)學(xué)分析呈顯著性差異。故臨床應(yīng)用較少。202021/7/20 星期二國(guó)外一些學(xué)者也開(kāi)展了胸段脊旁肌肌電圖檢測(cè),同樣認(rèn)為它可幫助確定胸段受累。日本有文獻(xiàn)報(bào)告8,行T1-T4脊旁肌肌電圖檢查,如發(fā)現(xiàn)大量纖顫電

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