先天性巨結(jié)腸-PPT課件

1、先天性巨結(jié)腸癥(Congenital Megacolon)孫銀麗責(zé)任護(hù)士匯報(bào)病史一般情況和主訴：患者劉義榮，男性，53歲主訴：大便難解月余簡(jiǎn)要病史：患者于年前因結(jié)腸根治行乙狀結(jié)腸部分切除降結(jié)腸造瘺術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，半年前行降結(jié)腸造口回納，手術(shù)順利，月前患者再次出現(xiàn)大便難解，大約十余天一次，經(jīng)灌腸后可稍緩解，現(xiàn)患者為求手術(shù)治療，現(xiàn)來我院門診就診，擬“巨結(jié)腸”收住我科。既往史：患者平素身體健康，既往有手術(shù)史、精神病史，否認(rèn)藥物、食物過敏史，否認(rèn)高血壓、心臟病、糖尿病、肝炎、肺結(jié)核等慢性病病史。入院查體：神志清，T：36 P：86次/分 R：20次/分 BP：120/80mmHg。查體：神清，精神可

2、，腹平軟，上腹正中就左下腹可見二陳舊性手術(shù)疤痕，肝脾肋下未及，腹無壓痛，無反跳痛，無肌衛(wèi)，腸鳴音亢進(jìn)，移動(dòng)性濁音（-），未及腹部包塊及淺表腫大淋巴結(jié)。 實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能2+腎功能1：鉀3.45mmol/L心電圖示：竇性心律，室性早搏胸片示：1、兩肺未見明顯實(shí)質(zhì)性病變；2、左膈面上抬 手術(shù)及治療： 入院后予完善各項(xiàng)輔助檢查，腸道準(zhǔn)備就緒后，于2016年12月6日7：45在全麻下行“金陵術(shù)”，術(shù)畢于14：50安返病房，神志清，呼吸平穩(wěn)，患者切口敷料外干燥，腹帶包扎，帶出PCA鎮(zhèn)痛泵一個(gè)，胃管、腹腔雙套管，尿管均妥善固定，引流通暢。術(shù)后遵醫(yī)囑予一護(hù)、禁食、心電監(jiān)護(hù)、吸氧、抗感染、止血、補(bǔ)液、營(yíng)養(yǎng)支

3、持等治療。護(hù)理診斷與問題1.術(shù)前護(hù)理診斷/問題1)焦慮2)知識(shí)缺乏2.術(shù)后護(hù)理診斷/問題1)低效性呼吸形態(tài)2)舒適的改變3)體液失衡4)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)5)排尿形態(tài)改變6)潛在并發(fā)癥 創(chuàng)口感染、吻合口瘺、出血術(shù)前護(hù)理診斷/問題一、焦慮 與環(huán)境陌生，擔(dān)心疾病、手術(shù)有關(guān)。 預(yù)期目標(biāo)：患者情緒穩(wěn)定，能配合治療。 護(hù)理措施： 1、熱情接待患者，介紹病區(qū)環(huán)境及有關(guān)規(guī)章制度，介紹責(zé)任護(hù)士、醫(yī)生。 2、提供安靜、舒適的病區(qū)環(huán)境，減少不良刺激，注意休息，保證睡眠。 3、向患者做好術(shù)前宣教，說明術(shù)前準(zhǔn)備的重要性和目的，使其能積極配合。 4、經(jīng)常巡視病房，關(guān)心安慰病人，耐心講解病人提出的問題。 5、適當(dāng)?shù)叵蚧颊呒凹覍俳榻B

4、相關(guān)疾病知識(shí)。 效果評(píng)價(jià)：2010-4-6焦慮減輕 2010年4月7日在全麻+硬膜外麻醉下行“橫結(jié)腸癌根治術(shù)”術(shù)后護(hù)理診斷/問題一 . 低效性呼吸形態(tài) 與術(shù)后創(chuàng)口疼痛、全麻有關(guān)。 預(yù)期目標(biāo)：患者呼吸平穩(wěn)，血氧飽和度正常。 護(hù)理措施： 1、術(shù)畢返病房后，予心電監(jiān)護(hù)，血氧飽和度監(jiān)測(cè)，氧氣吸入，去枕平臥6小時(shí)。 2、嚴(yán)密觀察生命體征的變化，尤其是呼吸頻率，節(jié)律及氧飽和度，必要時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)夥治觥?3、觀察患者的神志意識(shí)、面色，口唇有無發(fā)紺。 4、定時(shí)翻身扣背，指導(dǎo)其有效咳嗽。 5、評(píng)估疼痛的程度,觀察連硬管接鎮(zhèn)痛泵是否通暢。 效果評(píng)價(jià)：2010-4-16患者呼吸平穩(wěn)，氧飽和度正常。術(shù)后護(hù)理診斷/問題二.

5、 舒適的改變 與手術(shù)創(chuàng)傷、各種管道限制、麻醉的副作用有關(guān)。 預(yù)期目標(biāo)：自訴疼痛減輕，安置好各種管道，無惡心、嘔吐等不適。 護(hù)理措施： 1、術(shù)后6小時(shí)去枕平臥，待生命體征穩(wěn)定后取舒適體位。 2、如出現(xiàn)惡心嘔吐時(shí)囑其頭偏向一側(cè)，查其原因（是否是鎮(zhèn)痛泵），必要時(shí)按醫(yī)囑使用止吐藥。 3、術(shù)后予硬膜外鎮(zhèn)痛泵持續(xù)鎮(zhèn)痛，向患者及家屬宣教鎮(zhèn)痛泵的注意事項(xiàng)。 4、向患者說明疼痛出現(xiàn)的必然性，評(píng)估疼痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間，指導(dǎo)放松療法，分散注意力。 5、妥善放置各種引流管，翻身時(shí)注意引流管固定。 效果評(píng)價(jià)：2010-4-16患者訴無惡心、嘔吐，創(chuàng)口疼痛緩解。術(shù)后護(hù)理診斷/問題三. 體液失衡 與體液大量流失、胃腸

6、減壓、腹腔引流有關(guān)四. 營(yíng)養(yǎng)失調(diào) 低于機(jī)體需要量 與疾病消耗、禁食、消化道功能紊亂等有關(guān) 預(yù)期目標(biāo)：提供足夠的水和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的攝入，保證機(jī)體代謝 護(hù)理措施： 1、準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入液量，防止水、電解質(zhì)失衡。 2、遵醫(yī)囑補(bǔ)充各類液體，合理安排輸液順序，根據(jù)病人狀況和液體性質(zhì)調(diào)節(jié)滴數(shù)。 3、禁食期間采用全胃腸外營(yíng)養(yǎng)，做好深靜脈置管護(hù)理，保證輸液通暢。 4、恢復(fù)飲食后給予高熱量、高蛋白、豐富維生素、低渣飲食。 效果評(píng)價(jià)：至2010-4-16患者出入液量平衡，血電解質(zhì)正常，體重較入院時(shí)減輕2Kg。術(shù)后護(hù)理診斷/問題五. 排尿形態(tài)改變-留置導(dǎo)尿管 與手術(shù)、麻醉有關(guān)。 預(yù)期目標(biāo)：留置導(dǎo)尿管拔除后小便自解，

7、尿色清，尿量正常。 護(hù)理措施： 1、妥善固定引流管，保持通暢，避免扭曲、受壓、脫出。 2、每周二次更換引流袋，觀察尿液有無異常，及時(shí)傾倒，準(zhǔn)確記錄24小時(shí)尿量。 3、保持外陰與尿道口清潔，每日會(huì)陰護(hù)理二次，防止泌尿系感染等。 4、恢復(fù)進(jìn)食后鼓勵(lì)患者多飲水。 5、生命體征穩(wěn)定后予以?shī)A管，定時(shí)開放，鍛煉膀胱功能。 效果評(píng)價(jià)：2010-4-9留置導(dǎo)尿管拔除，小便自解，無不適。術(shù)后護(hù)理診斷/問題 六. 潛在并發(fā)癥 創(chuàng)口感染 、吻合口瘺、出血 預(yù)期目標(biāo)：患者無任何并發(fā)癥發(fā)生。 護(hù)理措施： 1、保持引流管通暢，妥善固定，觀察引流液的顏色、性質(zhì)、量的變化，并記錄。 2、每天更換引流袋，注意無菌操作，下床活動(dòng)

8、時(shí)勿將引流管高于創(chuàng)口。 3、觀察體溫變化及局部切口有無紅、腫、熱、痛。 4、注意觀察術(shù)后有無吻合口瘺的表現(xiàn)。術(shù)后7-10天不可灌腸，以免影響吻合口的愈合。 5、按醫(yī)囑使用抗生素，抗生素現(xiàn)配現(xiàn)用。 效果評(píng)價(jià)：2010-4-14體溫正常，各引流管均已拔除。定義定義：結(jié)腸遠(yuǎn)端粘膜下及肌間缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致該段腸管永久性痙攣蠕動(dòng)差，近段腸管擴(kuò)張肥厚，稱之為先天性巨結(jié)腸癥。又稱：腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥 （Aganglionosis） Hirschsprugs disease(HD) 歷史1691年Fraderick Ruys發(fā)現(xiàn)（5歲，女，尸檢）Hirschsprung 1886年經(jīng)2例小兒臨床及尸檢；1

9、888年柏林世界外科大會(huì)報(bào)告。Osler 1893年指出：缺乏神經(jīng)分布，腸管收縮功能減弱。歷史Ishikawa 1923年發(fā)現(xiàn)盆腔結(jié)腸缺乏副交感神經(jīng)（4歲，女，HD）。Swenson.Bill 1948年用X線檢查確定狹窄段缺乏蠕動(dòng)。Feuwick1990年指出“先天性狹窄”Sir Fraderick首先用腸切除治療歷史（國(guó)內(nèi)）佘亞雄（1956） 王贊堯（1960）周蓉兒（1964） 賴炳耀（1964）張金哲（1965） 徐本源（1990）王 果 (1972) 艾氏康（1976）劉貴麟（1980）等在實(shí)驗(yàn)研究及術(shù)式改良等方面做出了大量的研究及卓越的工作。 發(fā)病率居消化道先天性畸形的第二位 Bu

10、rnard： 1：10000 Scolt 1： 8000 Bodian 1： 20003000 目前多報(bào)告為 1： 5000 同濟(jì)醫(yī)科大學(xué) 1： 2844 男：女=（35：1）發(fā)病率美國(guó)醫(yī)學(xué)會(huì)統(tǒng)計(jì)1196例 男9% 女 21%長(zhǎng)段型 男74% 女 26%全結(jié)腸型 男69% 女 31%病因?qū)W1955年Swenson認(rèn)為骶部副交感神經(jīng)叢（盆叢）發(fā)育障礙Bodian認(rèn)為：是一種壁內(nèi)神經(jīng)發(fā)育停頓1954年Yntema.Hamman提出胚胎期消化道神經(jīng)單相發(fā)育學(xué)說Tam提出雙向說（由口、肛門向中心發(fā)育發(fā)生停頓）病因?qū)W1967年Ohamoto對(duì)18例胚胎和胎兒進(jìn)行了研究，胚胎第5周由頭側(cè)向尾側(cè)遷移，第12

11、周達(dá)消化道遠(yuǎn)端。直腸、乙狀結(jié)腸在消化道遠(yuǎn)端，神經(jīng)發(fā)育停頓后受累最多，機(jī)率達(dá)85%。 病因?qū)W神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如及發(fā)育障礙的原因: 一.缺血、缺氧 Hukuhara.Okamoto (1960) Erenprers (1959) Lister (1966) Karen (1990) Micheal. 王果等病因?qū)W二.毒素、炎癥 1.腸梗阻 Towne(1979) Toulou Kism(1975) 2.感染 病因?qū)W家族性及遺傳因素 有家族史者：1.57% Dorman報(bào)告：9% 新實(shí)紀(jì)二報(bào)告：2.15% Passarge報(bào)告：3.75% 家族病例中長(zhǎng)段型多 病因?qū)W遺傳因素 Walle 1924 Bod

12、ian 1951 Madion 1964,1951合并畸形 國(guó)外：519% 國(guó)內(nèi)：18.9%主要合并畸形 腦積水，先天愚型，甲低，腸旋轉(zhuǎn)不良 內(nèi)疝，直腸肛管閉鎖，隱睪，唇裂 肺動(dòng)脈狹窄，馬蹄內(nèi)翻足，腎積水等病理腸肌間神經(jīng)叢（Auerbach）和粘膜下神經(jīng)叢（Merssner）的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如病理生理 無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管近端處不但缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，肌間神經(jīng)纖維數(shù)目、特別是交感能神經(jīng)的數(shù)目也為之減少。這種幾乎完全處于無神經(jīng)支配的狀態(tài)（Cannon定律），導(dǎo)致腸管強(qiáng)直性痙攣。 久之，近端腸管疲憊不堪，發(fā)生代償性、繼發(fā)性擴(kuò)大肥厚，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞亦產(chǎn)生退化變性直至萎縮，以至減少或消失。病理生理長(zhǎng)期慢性梗阻的結(jié)果

13、，必然導(dǎo)致患兒食欲不佳，營(yíng)養(yǎng)吸收障礙，生長(zhǎng)發(fā)育差，出現(xiàn)貧血，低蛋白血癥等。腸內(nèi)大量細(xì)菌繁殖，造成菌群失調(diào)，毒素吸收引起心、肝、腎功能受損，最后因抵抗力低下感染衰竭或腸炎穿孔而死亡。分型1.超短段型：（內(nèi)括約肌痙攣）新生兒期狹窄在恥尾線以下2.超短型：狹窄距肛門不超過6.5cm3.常見型：狹窄短距肛門約9cm4.長(zhǎng)段型：狹窄段延及乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸5.全結(jié)腸型：6.全腸型：臨床表現(xiàn)癥狀排胎便延遲24小時(shí)以上頑固性便秘，有達(dá)20多天一次者腹脹，影響呼吸，甚至不能平臥腸梗阻，有直徑達(dá)20cm糞石者貧血，胃納差，營(yíng)養(yǎng)不良，消瘦，發(fā)育遲緩 ，抵抗力低下。腸內(nèi)細(xì)菌繁殖，毒素吸收，心、肝、腎功能均可出現(xiàn)損害嚴(yán)

14、重者全身水腫，下肢，陰囊為甚臨床表現(xiàn)體征腹部高度膨大，腹壁變薄缺乏皮下脂肪，靜脈顯露“門框狀”結(jié)腸型，有時(shí)可捫及糞石，腸鳴音亢進(jìn)。肛門指診：直腸空虛，狹窄環(huán)，用力通過后有開闊感。拔出手指，大量氣體及稀便排出，腹脹隨之減輕。頸細(xì)，四肢瘦、細(xì)，皮膚彈性差并發(fā)癥小腸結(jié)腸炎及腸穿孔（2058%，死亡率可達(dá)30%）90%腸炎在2歲以內(nèi)Swenson術(shù)后11.6%Ikeda術(shù)后 33.7%Soave術(shù)后 19.5%Boley術(shù)后 12.1%術(shù)后遠(yuǎn)期 56%腸炎并發(fā)穿孔時(shí)死亡率達(dá)7080%診斷病史：排胎便延遲，頑固性便秘，高度腹脹，拒乳體征：腹膨隆，“門框狀”腸型，捫及糞石，肛門指診診斷輔助檢查：1.X-r

15、ay鋇灌腸：準(zhǔn)確率8096%2.直腸測(cè)壓3.直腸肌電圖4.直腸粘膜活檢5.直腸全層活檢6.乙酰膽堿脂酶測(cè)定7.膽堿脂酶活性測(cè)定（定量）8.紅細(xì)胞膽堿脂酶測(cè)定（AchE）治療一般治療1.全身營(yíng)養(yǎng)支持2.糾正水電解質(zhì)代謝紊亂及酸堿平衡失調(diào)3.口服潤(rùn)滑劑或緩瀉藥4.塞肛5.灌腸6.結(jié)腸造瘺7.擴(kuò)肛8.中西醫(yī)結(jié)合非手術(shù)治療9.處理并發(fā)癥（小腸結(jié)腸炎）治療手術(shù)治療（先天性巨結(jié)腸根治術(shù)）1.Swenson法2.Duhamel法3.Soave法4.Rehbein法5.王果 法6.經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)7.腹腔鏡輔助下先天性巨結(jié)腸根治術(shù)術(shù)前準(zhǔn)備1.全身準(zhǔn)備：改善營(yíng)養(yǎng)，處理并發(fā)癥2.腸道準(zhǔn)備（1）.每日清潔灌腸（2

16、）.腸道消毒劑（新霉素，甲哨唑）鑒別診斷1.特發(fā)性巨結(jié)腸2.獲得性巨結(jié)腸3.繼發(fā)性巨結(jié)腸4.神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的便秘5.內(nèi)分泌紊亂引起便秘6.退化性平滑肌瘤預(yù)后保守療法 半年內(nèi)死亡5070% 1年內(nèi)死亡7090% 腸炎發(fā)生率2030% 腸穿孔3.46.4%新生兒腸造瘺及保守治療死亡率仍達(dá)40%新生兒根治手術(shù)死亡率3.112%預(yù)后根治術(shù)后： 傷口感染率 10% 吻合口瘺 7.2% 腸梗阻 11.2% 肛門失禁 13.6% 便秘復(fù)發(fā) 9.4% 腸炎 7% 死亡 2.2%需再次手術(shù)者8.112.9%Shone1994年報(bào)告： 術(shù)后早期并發(fā)癥 25% 術(shù)后晚期并發(fā)癥 40%各種術(shù)式術(shù)后早期并發(fā)癥發(fā)生率（

17、%）（6758例）術(shù) 式吻合口瘺吻合口狹窄傷口感染直腸回縮不全梗阻 梗 阻Rehbein2.813.17.4115.911.4Swenson14.510.515.82.67.911.8Soave7.723.810.60.710.69.6Duhamel9.514.317.6123.812.7總計(jì)7.215.211.22.214.311.2各種術(shù)式術(shù)后晚期并發(fā)癥發(fā)生率（%）（4873例）術(shù) 式直腸盲袋排便障礙失禁偶污糞便秘腸炎排便異常繼發(fā)性巨結(jié)腸括約肌痙攣狹窄死亡Rehbein1.70.612.619.77.96.35.411.521.614.8？Swenson16.615.126103.710.48.54.38.32.7Soave16.